Questões de ortopedia pediátrica comentadas

Conceito-chave

O pé torto congênito e o método de Ponseti. O pé torto idiopático tem quatro componentes, lembrados pela sigla CAVE: cavo, aduto (do antepé), varo (do retropé) e equino. O método de Ponseti os corrige nessa ordem, com manipulações semanais seguidas de gesso cruropodálico.

Por que começar pelo cavo. No pé torto, o antepé está pronado em relação ao retropé: o 1º metatarso está mais flexionado plantarmente que os outros, e isso aprofunda o arco (o cavo). Parece paradoxal, porque o pé todo está supinado; mas o antepé está menos supinado que o retropé. A primeira manobra supina o antepé e eleva (dorsiflete) o 1º metatarso, alinhando o antepé com o retropé. Pronar o antepé seria o erro clássico: aumenta o cavo e cria o pé em feijão (pé complexo).

A sequência completa.

Etapa	Manobra
1º gesso	Correção do cavo: supinação do antepé com elevação do 1º metatarso
Gessos seguintes	Abdução do pé em supinação, com contrapressão na cabeça do tálus (nunca no calcâneo); o varo do retropé se corrige junto
Fim	Abdução de cerca de 60° a 70°
Tenotomia do Aquiles	Para o equino residual (dorsiflexão menor que 15°), necessária em cerca de 80% a 90%
Órtese de abdução (Denis Browne)	23 horas por dia por 3 meses e depois à noite até 4 a 5 anos

O erro de Kite. Apoiar o polegar na articulação calcaneocuboide bloqueia a abdução do calcâneo e impede a correção do varo. O ponto de apoio correto é a face lateral da cabeça do tálus.

A recidiva. Ligada sobretudo à má adesão à órtese. Pode exigir novos gessos e, depois dos 3 anos, a transferência do tibial anterior para o cuneiforme lateral.

A transferência do tibial anterior. É indicada na recidiva dinâmica do pé torto, após os 2,5 a 3 anos: a criança anda com o antepé em supinação (inversão) na fase de balanço, porque o tibial anterior é forte e não tem oposição suficiente dos fibulares. O exame mostra o pé que se corrige passivamente (a deformidade é dinâmica, e não fixa), e a sola gasta na borda lateral. A transferência do tendão inteiro para o cuneiforme lateral (ou o terceiro cuneiforme, na linha do 3º metatarso) equilibra o pé. Se houver deformidade fixa, ela deve ser corrigida antes com gessos de Ponseti; a transferência sobre um pé rígido não funciona.

Conceito-chave

A pseudoartrose congênita da clavícula. É uma falha na união dos dois centros de ossificação da clavícula (medial e lateral) durante a vida fetal. A clavícula é o primeiro osso a ossificar, por ossificação intramembranosa, a partir de dois centros que normalmente se unem por volta da 7ª semana. Se não se unirem, sobra uma pseudoartrose.

As características.

• Lado direito em mais de 90% dos casos (quando é esquerda, deve-se pensar em dextrocardia ou situs inversus).
• Terço médio da clavícula, onde os dois centros se encontram.
• Uma saliência indolor na clavícula, notada nos primeiros meses de vida, com mobilidade anormal entre os fragmentos.
• Não há história de trauma, e a criança não sente dor.

Por que o lado direito. A explicação mais aceita é a pressão da artéria subclávia direita, que fica mais alta e mais próxima da clavícula que a esquerda, impedindo a união dos centros. Isso explica a associação do lado esquerdo com a dextrocardia (anatomia invertida).

O diagnóstico diferencial.

Característica	Pseudoartrose congênita	Fratura de parto da clavícula
Dor	Não	Sim, nas primeiras semanas
Calo ósseo	Não forma	Calo volumoso em 1 a 2 semanas
Evolução	Persiste	Consolida e remodela
Pontas na radiografia	Arredondadas, escleróticas	Agudas

Também deve ser diferenciada da disostose cleidocraniana (ausência ou hipoplasia das clavículas, geralmente bilateral, com alterações do crânio e dos dentes) e da pseudoartrose da neurofibromatose.

O tratamento.

• Muitas crianças são assintomáticas, e a observação é aceitável.
• A cirurgia é indicada por dor, limitação funcional, deformidade estética ou, mais raramente, compressão do plexo braquial ou dos vasos. É feita geralmente entre 3 e 6 anos: ressecção das pontas escleróticas, enxerto ósseo e fixação (placa ou fios). As taxas de consolidação são altas.

Conceito-chave

Duas formas de classificar a paralisia cerebral. A paralisia cerebral (PC) pode ser classificada por topografia (que membros são acometidos) e pelo tipo de distúrbio do movimento. A classificação fisiológica, associada a Phelps e a outros autores clássicos, relaciona o tipo de distúrbio motor ao local da lesão cerebral.

Os tipos de PC e o local da lesão.

Tipo	Local da lesão	Característica clínica
Espástico	Córtex motor e trato piramidal (corticoespinhal)	Hipertonia velocidade-dependente, hiper-reflexia, Babinski, clônus
Discinético (atetoide, distônico, coreico)	Núcleos da base (extrapiramidal)	Movimentos involuntários, tônus flutuante
Atáxico	Cerebelo	Incoordenação, marcha de base alargada, tremor intencional
Misto	Vários locais	Combinação, geralmente espasticidade com discinesia

A forma espástica é a mais comum, em cerca de 70 a 80% dos casos. É a que mais se beneficia de tratamento ortopédico: alongamentos, transferências tendíneas e osteotomias.

A forma discinética. Classicamente, era associada à asfixia aguda grave no parto a termo (lesão dos núcleos da base e do tálamo) e ao kernicterus (hiperbilirrubinemia). O tônus varia: o paciente pode estar hipotônico em repouso e hipertônico ao tentar se mover.

Por que a cirurgia é arriscada na discinética. O tônus muda o tempo todo, e o resultado é imprevisível. Um alongamento pode produzir a deformidade oposta. Por isso, as cirurgias de partes moles são evitadas nesses pacientes.

A forma atáxica é a mais rara. Muitas vezes é de origem genética, e não por lesão perinatal.

Conceito-chave

A displasia do desenvolvimento do quadril (DDQ) e as partes moles. Quando a cabeça femoral sai do acetábulo, ela se desloca para cima e para trás (posterossuperior), sobre o ilíaco. Com o tempo, as partes moles se adaptam à nova posição, e várias delas passam a impedir a redução.

As estruturas que se contraem e bloqueiam a redução.

Estrutura	Como bloqueia
Adutores (sobretudo o adutor longo)	Ficam encurtados e tensos: limitam a abdução e impedem a cabeça de descer ao acetábulo
Iliopsoas	Seu tendão cruza a frente da cápsula e a estrangula (forma de ampulheta)
Cápsula	Alongada, com uma constrição em "ampulheta"
Lábio invertido (limbo)	Pode se interpor dentro do acetábulo
Ligamento redondo hipertrofiado e pulvinar (gordura)	Ocupam o fundo do acetábulo
Ligamento transverso do acetábulo	Contraído, estreita a entrada inferior

A tensão dos adutores. É o achado clínico mais importante da luxação estabelecida: a limitação da abdução do quadril em flexão. Depois dos 3 meses, quando as manobras de Ortolani e Barlow deixam de funcionar (o quadril não reduz mais), a abdução limitada e assimétrica é o principal sinal da DDQ. Outros sinais: encurtamento da coxa (sinal de Galeazzi: o joelho do lado luxado fica mais baixo), pregas assimétricas e, depois da marcha, claudicação e marcha de Trendelenburg.

As implicações no tratamento.

• Na redução fechada (geralmente de 6 a 18 meses), faz-se a tenotomia dos adutores para permitir uma abdução segura, sem forçar a cabeça contra o acetábulo (que causaria necrose avascular).
• O gesso pelvipodálico é feito na posição "humana" de Salter (flexão de cerca de 100° e abdução moderada, dentro da zona segura de Ramsey).
• Se a redução fechada falhar, faz-se a redução aberta, removendo o iliopsoas, o lábio invertido, o ligamento redondo e o pulvinar, e liberando o ligamento transverso.

Os abdutores e os rotadores ficam, ao contrário, encurtados e enfraquecidos pela subida do trocanter, sem gerar tensão que impeça a redução. Por isso, a criança com luxação desenvolve a marcha de Trendelenburg.

O exame clínico pela idade.

Idade	Achado mais útil
Até 2 a 3 meses	Ortolani (reduz o quadril luxado, com o "clunk") e Barlow (luxa o quadril instável)
Após 3 meses	Limitação da abdução com o quadril e o joelho fletidos (sinal de Hart): o achado mais confiável
Também	Galeazzi (joelho mais baixo do lado luxado), Klisic, assimetria de pregas (Peter-Bade, pouco específica)
Após a marcha	Claudicação, Trendelenburg, hiperlordose (bilateral)

Por que os testes de instabilidade falham aos 9 meses. Com o tempo, os adutores se retraem e o quadril fica fixo na posição luxada: ele não reduz mais com a manobra de Ortolani, e o Barlow não tem o que luxar. Os testes ficam negativos mesmo com o quadril luxado. A limitação da abdução (abdução menor que 60° ou assimetria maior que 10° a 15°) passa a ser o sinal mais confiável. A assimetria de pregas é pouco específica: aparece em crianças normais e falta nos casos bilaterais.

Conceito-chave

A medula presa. Normalmente, a medula espinhal "sobe" dentro do canal durante o crescimento, porque a coluna cresce mais que a medula. Ao nascer, o cone medular está por volta de L2-L3. Na criança maior, fica em L1-L2. Se a medula estiver ancorada embaixo por uma cicatriz, um lipoma ou um filum espesso, ela é esticada a cada estirão e a cada flexão do tronco. O estiramento causa isquemia e piora neurológica progressiva.

Na mielomeningocele, a medula presa é quase a regra. O fechamento do defeito ao nascer cria uma cicatriz no local, e a medula fica aderida a ela. Por isso:

• na ressonância, a medula aparece baixa e presa em praticamente todos os pacientes operados (achado radiológico comum);
• a síndrome da medula presa, com sinais clínicos, ocorre numa parcela menor, cerca de 10 a 30% dos pacientes.

A ressonância não distingue quem tem só o achado de imagem de quem tem a síndrome. O diagnóstico é clínico: a imagem mostra a medula baixa em todos.

Os sinais clínicos de medula presa. São sinais de piora em relação ao estado anterior:

• Perda de força ou piora do nível motor; perda da marcha.
• Espasticidade nova, sobretudo nos isquiotibiais e no tríceps sural.
• Deformidade progressiva do pé: cavo, equino ou valgo.
• Escoliose que progride rápido, sobretudo antes da puberdade.
• Mudança no padrão urinário ou intestinal.
• Dor lombar ou nas pernas.

Antes de culpar a medula presa. A disfunção da válvula de derivação (hidrocefalia descompensada) pode causar os mesmos sinais e deve ser descartada primeiro. Outras causas são a hidromielia (siringomielia) e a compressão do tronco cerebral pela malformação de Chiari II.

O tratamento. Liberação cirúrgica da medula pelo neurocirurgião. Ela costuma estabilizar ou melhorar a força, a espasticidade e a dor, e pode frear a progressão da escoliose. A deformidade óssea já estabelecida geralmente precisa de correção ortopédica depois. A medula pode voltar a se prender (re-ancoragem).

Conceito-chave

A deficiência femoral focal proximal (DFFP). Faz parte do espectro das deficiências longitudinais congênitas do fêmur, que vai do fêmur curto congênito, com quadril normal, até a quase ausência do fêmur proximal. Geralmente é unilateral.

Como a criança se apresenta.

• Coxa muito curta e volumosa.
• Quadril em flexão, abdução e rotação externa.
• Pé geralmente na altura do joelho contralateral.

Associações frequentes. Hemimelia fibular em cerca de metade dos casos, deficiência do LCA e pé com raios ausentes.

A classificação de Aitken. Separa os tipos pela presença da cabeça femoral, pelo acetábulo e pela existência de uma conexão óssea entre a cabeça e a diáfise na maturidade.

Tipo	Cabeça e acetábulo	Conexão cabeça-diáfise
A	Cabeça presente; acetábulo normal	Defeito subtrocantérico que ossifica, deixando coxa vara
B	Cabeça presente; acetábulo adequado ou levemente displásico	Não ossifica: pseudoartrose persistente no colo
C	Cabeça ausente ou só um ossículo; acetábulo muito displásico	Sem articulação útil
D	Cabeça e acetábulo ausentes; fêmur muito curto	Sem articulação

Como raciocinar. Nos tipos A e B existe uma cabeça dentro de um acetábulo, e por isso existe um quadril potencial. A diferença está no que acontece entre a cabeça e a diáfise. No A, a falha cartilaginosa acaba ossificando, e sobra uma coxa vara grave. No B, a falha persiste como pseudoartrose do colo. Nos tipos C e D, não há quadril para reconstruir.

Implicações no tratamento.

• Nos tipos A e B, pode-se pensar em estabilizar o quadril e, em casos selecionados, em alongamento.
• Nos tipos C e D, com o membro muito curto, a regra é a adaptação protética. Ela pode ser associada à artrodese do joelho com amputação de Syme, ou à rotacionplastia de Van Nes, em que o tornozelo girado 180° passa a funcionar como joelho.
• O cálculo da discrepância final dos membros orienta se o caso é de alongamento ou de prótese.

Por que flexão, abdução e rotação externa. Com o fêmur proximal deficiente, os músculos que se inserem nele perdem o contraponto do braço de alavanca normal. O iliopsoas (flexor), os abdutores (glúteos médio e mínimo) e os rotadores externos curtos predominam. O segmento femoral curto fica, então, fletido, abduzido e rodado externamente, e o joelho costuma ter contratura em flexão.

Conceito-chave

A osteogênese imperfeita (OI). É uma doença hereditária do colágeno tipo I, a principal proteína da matriz óssea, da esclera, da dentina, da pele e dos ligamentos. Na maioria dos casos, a mutação está nos genes COL1A1 ou COL1A2. O osso fica frágil, com fraturas de baixa energia e deformidades.

A classificação de Sillence (1979).

Tipo	Principais características
I	Leve, o mais comum; esclera azul; perda auditiva; estatura quase normal; autossômica dominante; colágeno normal em qualidade, mas em quantidade reduzida
II	Letal no período perinatal; múltiplas fraturas intraútero
III	Grave e progressivo: deformidades, baixa estatura importante; esclera clareia com a idade
IV	Moderado; esclera normal (branca)

Os subtipos A e B. Sillence subdividiu os tipos I e IV pela dentina:

• A: dentinogênese normal;
• B: dentinogênese imperfeita (dentes translúcidos, acinzentados ou amarelados, frágeis, que se desgastam rápido).

Assim, o tipo IB tem esclera azul, defeito do colágeno tipo I, dentinogênese imperfeita e herança autossômica dominante.

As formas novas. Os tipos V em diante (classificação ampliada) envolvem outros genes (IFITM5, SERPINF1, CRTAP e outros), muitos com herança recessiva; o tipo V, por exemplo, tem calo hiperplásico e calcificação da membrana interóssea.

O tratamento ortopédico. Bisfosfonatos (pamidronato, zoledronato) aumentam a densidade óssea e reduzem fraturas; hastes intramedulares telescópicas (Fassier-Duval, Sheffield) corrigem deformidades e protegem os ossos longos, acompanhando o crescimento. A escoliose e a invaginação basilar são problemas frequentes nas formas graves.

O tipo V e o calo hiperplásico. O tipo V (mutação do gene IFITM5, autossômica dominante) tem características próprias: calo hiperplásico exuberante após fraturas ou osteotomias (às vezes sem fratura evidente), calcificação da membrana interóssea do antebraço (que limita a pronossupinação, com luxação da cabeça do rádio) e esclera normal. O calo hiperplásico cresce rápido, é doloroso, quente e aumenta o volume do membro, com reação periosteal e massa de osso imaturo na radiografia: imita um osteossarcoma. A biópsia pode confundir ainda mais. O conhecimento do tipo V evita amputações desnecessárias.

Conceito-chave

As deficiências congênitas dos membros. São falhas da formação do membro durante a embriogênese (da 4ª à 8ª semana). A classificação de Frantz e O'Rahilly (1961), ainda usada nas provas, combina dois critérios:

1. A direção da falha.

• Transversal: falta toda a largura do membro a partir de um nível (como uma "amputação congênita"); por exemplo, a ausência do antebraço e da mão.
• Longitudinal (paraxial): falta só um lado do membro, ao longo do eixo; por exemplo, a hemimelia fibular, tibial, radial ou ulnar.

2. A extensão distal.

• Terminal: a falta se estende até a ponta do membro; nada distal ao defeito está presente.
• Intercalar: falta um segmento intermediário, mas as partes distais estão presentes (como na focomelia, em que a mão sai do ombro).

Combinando os critérios.

Exemplo	Classificação
Ausência da fíbula com pé normal (todos os raios)	Longitudinal intercalar
Ausência da fíbula com ausência dos raios laterais do pé	Longitudinal terminal
Focomelia	Transversal intercalar
Ausência da mão e do antebraço (coto)	Transversal terminal

A hemimelia fibular: um defeito de todo o membro. Não é só a fíbula que falta. É a deficiência longitudinal pós-axial do membro inferior, e acomete vários segmentos:

Segmento	Alterações
Fêmur	Encurtamento discreto, hipoplasia do côndilo lateral (joelho valgo)
Joelho	Ausência ou hipoplasia dos cruzados: instabilidade anteroposterior; patela pequena e alta, com tendência a luxação lateral
Tíbia	Encurtamento, arqueamento anteromedial, tornozelo em valgo
Pé	Equinovalgo, coalizão tarsal (talocalcaneana), ausência dos raios laterais, tornozelo em "bola e soquete"

Por que instabilidade anteroposterior. Os ligamentos cruzados se formam junto com as estruturas pós-axiais; na hemimelia fibular eles estão ausentes ou hipoplásicos, e a espinha tibial é achatada. O joelho tem gaveta anterior e posterior, mas costuma ser bem tolerado na infância. Os colaterais costumam estar presentes, por isso a instabilidade em varo e valgo não é a característica.

O tratamento. Depende da discrepância prevista e da função do pé (classificações de Achterman-Kalamchi, Birch e Paley): alongamento com reconstrução do tornozelo (técnica SUPERankle de Paley) e correção do valgo do joelho por hemiepifisiodese medial, ou amputação de Syme (ou Boyd) com prótese nas formas graves com pé não funcional.

Conceito-chave

Os maus-tratos na criança e as fraturas. As fraturas são a segunda manifestação mais comum dos maus-tratos, depois das lesões de pele. Cerca de 80% das fraturas por maus-tratos ocorrem em crianças menores de 18 meses, e muitas vezes a criança ainda não anda. Reconhecer o padrão é responsabilidade do ortopedista: a criança que volta para o mesmo ambiente tem alto risco de nova lesão e de morte.

A especificidade das lesões (Kleinman).

Especificidade	Lesões
Alta	Lesões metafisárias clássicas (fratura em "canto" e em "alça de balde"), fraturas de costelas posteriores, escápula, processos espinhosos e esterno
Moderada	Fraturas múltiplas (sobretudo bilaterais), fraturas em estágios diferentes de consolidação, descolamentos epifisários, fraturas de corpos vertebrais, de dedos e do crânio complexas
Baixa (comuns)	Formação de periósteo novo, fraturas de clavícula, fraturas da diáfise de ossos longos, fraturas lineares do crânio

Por que alta especificidade. Essas lesões exigem mecanismos que quase não ocorrem em acidentes:

• a lesão metafisária clássica vem da sacudida ou tração e torção dos membros;
• as costelas posteriores fraturam pela compressão do tórax entre as mãos do agressor;
• a escápula, o esterno e os processos espinhosos exigem trauma direto de grande energia, raro em quedas domésticas.

As lesões de baixa especificidade são comuns também em acidentes, mas ganham importância quando a história não é compatível com a lesão ou com o desenvolvimento da criança (por exemplo, fratura de fêmur em bebê que não anda).

A investigação. Inventário esquelético completo em menores de 2 anos, repetido em 2 semanas; fundoscopia (hemorragia retiniana), avaliação neurológica e de imagem do crânio; exclusão de doenças que fragilizam o osso (osteogênese imperfeita, raquitismo); e notificação obrigatória ao conselho tutelar.

Os tipos de maus-tratos.

Tipo	Comentário
Negligência	Deixar de dar o cuidado básico (alimentação, higiene, saúde, proteção, escola): o tipo mais frequente nos registros dos serviços de proteção, embora o menos visível
Abuso físico	O que o ortopedista mais vê, por causa das fraturas
Abuso emocional (psicológico)	Frequente e quase sempre presente junto com os outros
Abuso sexual	Grave e subnotificado

A negligência responde por cerca de três quartos dos casos confirmados nos registros norte-americanos e é a forma mais comum também nos dados da OMS. Ela também aparece na ortopedia: atraso na procura de atendimento, fraturas não tratadas, falta de adesão ao tratamento.

Conceito-chave

A hemofilia. É uma doença hereditária ligada ao X (afeta quase só meninos) em que falta um fator da coagulação:

• hemofilia A: deficiência do fator VIII (a mais comum, cerca de 80%);
• hemofilia B: deficiência do fator IX (doença de Christmas).

A gravidade depende do nível do fator: grave com menos de 1%, moderada de 1 a 5% e leve de 5 a 40%. Nos casos graves, os sangramentos ocorrem espontaneamente ou com traumas mínimos.

As hemartroses. São a manifestação mais comum. As articulações mais acometidas são, em ordem: joelho, cotovelo e tornozelo. O sangue repetido na articulação causa sinovite hipertrófica, que sangra ainda mais (articulação-alvo), e destrói a cartilagem: é a artropatia hemofílica. A classificação radiográfica de Arnold e Hilgartner descreve essa progressão.

As hemorragias musculares. São a segunda manifestação mais comum. Ocorrem nos grandes grupos musculares. As séries variam, mas os locais mais citados são o quadríceps, o iliopsoas, a panturrilha (tríceps sural) e os flexores do antebraço.

Local	Particularidade
Quadríceps	Hematomas grandes; risco de contratura em extensão do joelho
Iliopsoas	Quadril em flexão; compressão do nervo femoral; pode imitar apendicite (à direita); perda sanguínea grande
Panturrilha	Risco de síndrome compartimental e equino
Flexores do antebraço	Risco de síndrome compartimental e contratura de Volkmann

O pseudotumor hemofílico. É um hematoma crônico e encapsulado que cresce e erode o osso. Ocorre no fêmur, na pelve e na tíbia. Pode imitar um tumor maligno.

O tratamento.

• Reposição do fator deficiente imediatamente, em casa se possível, e profilaxia regular nos casos graves (a base da prevenção da artropatia).
• Hemartrose: repouso, gelo, imobilização curta e reabilitação. A aspiração é feita em casos selecionados, com o fator reposto.
• Sinovite crônica: sinovectomia radioativa (radiossinoviortese) ou cirúrgica.
• Artropatia avançada: artroplastia ou artrodese.
• Os novos tratamentos (emicizumabe, terapia gênica) mudaram muito a prevenção.

Conceito-chave

A embriologia do quadril. O membro inferior surge como um broto da parede lateral do embrião por volta do 28º dia. Dentro dele, o mesênquima se condensa e forma os moldes cartilaginosos dos ossos.

Como a articulação se forma.

Período	Evento
4ª a 6ª semana	Uma massa única e contínua de células mesenquimais dá origem, ao mesmo tempo, ao acetábulo e à extremidade proximal do fêmur
6ª semana	Surge, no meio dessa massa, uma faixa menos densa: a interzona
7ª semana	A interzona se cavita, formando o espaço articular
8ª a 11ª semana	Formam-se a cartilagem articular, a sinovial, o ligamento redondo, o lábio e o pulvinar; o quadril está completo por volta da 11ª semana

A consequência: crescimento interdependente. Como nascem do mesmo tecido, a cabeça e o acetábulo continuam a depender um do outro para crescer. A cabeça centrada é o estímulo mecânico para que o acetábulo se aprofunde e a cartilagem trirradiada cresça; o acetábulo, por sua vez, molda a cabeça esférica.

A displasia do desenvolvimento do quadril (DDQ). O quadril embrionário é normal; a displasia surge depois, sobretudo no fim da gestação e após o nascimento, quando fatores mecânicos tiram a cabeça do lugar:

• apresentação pélvica, primeira gestação, oligoidrâmnio e outras condições de "aperto" intrauterino (torcicolo, metatarso aduto);
• frouxidão ligamentar pelos hormônios maternos (relaxina) e herança;
• sexo feminino e história familiar;
• enfaixamento pós-natal com quadris em extensão e adução.

Se a cabeça fica fora do lugar, o acetábulo não se aprofunda e fica raso. Por isso, a redução concêntrica precoce permite que o acetábulo se remodele, com potencial máximo nos primeiros meses e até cerca dos 4 anos.

A luxação teratológica é diferente: ocorre no início da gestação, em síndromes (artrogripose, mielomeningocele), com quadril rígido e irredutível, e tem pior prognóstico.

Conceito-chave

A hemimelia tibial. É a deficiência longitudinal da tíbia, muito mais rara que a hemimelia fibular (cerca de 1 em 1 milhão de nascidos vivos). É uma deficiência pré-axial (do lado medial do membro, o lado do hálux). Pode ser hereditária (autossômica dominante) e se associar a outras anomalias:

• polidactilia pré-axial do pé ou da mão;
• mão em fenda;
• duplicação do fêmur;
• anomalias cardíacas.

O quadro clínico na ausência completa da tíbia.

• Perna curta, com a fíbula íntegra e luxada proximalmente, subindo ao lado do fêmur.
• Joelho instável, em flexão, com o quadríceps deficiente.
• Patela ausente (ou muito hipoplásica): sem tíbia proximal, não há tuberosidade para o tendão patelar, e o aparelho extensor não se forma.
• Pé em varo importante (equinovaro), porque falta o suporte medial do tornozelo. O pé fica supinado e rodado medialmente, lembrando um pé torto grave.

A classificação de Jones.

Tipo	Achado
1a	Ausência completa da tíbia; epífise distal do fêmur hipoplásica
1b	Tíbia proximal presente, mas não ossificada ao nascer (vista na ultrassonografia ou ressonância)
2	Tíbia proximal presente, distal ausente
3	Tíbia distal presente, proximal ausente (raro)
4	Diástase tibiofibular distal

O papel do quadríceps. No tipo 1, o que define o tratamento é a presença de um quadríceps funcionante.

• Tipo 1a sem quadríceps: desarticulação do joelho e prótese. É a opção mais funcional.
• Tipo 1a com quadríceps e extensão ativa: pode-se tentar a centralização da fíbula sob o fêmur (cirurgia de Brown). Os resultados são irregulares, com contratura em flexão.
• Tipo 2: sinostose tibiofibular proximal (a fíbula é unida à tíbia proximal) e amputação de Syme ou reconstrução do pé.
• Tipo 4: reconstrução da pinça do tornozelo ou Syme.

Conceito-chave

A luxação congênita da cabeça do rádio. É a anomalia congênita mais comum do cotovelo. A cabeça do rádio está fora da sua articulação com o capítulo desde o nascimento, geralmente em direção posterior (às vezes posterolateral ou anterior).

As características.

• Na maioria dos casos é bilateral.
• Frequentemente se associa a outras manifestações: síndromes e anomalias, como a síndrome unha-patela, a síndrome de Larsen, a de Klippel-Feil, a sinostose radioulnar, a artrogripose e várias displasias esqueléticas.
• Não há história de trauma.
• É frequentemente assintomática na infância e descoberta por acaso ou por uma limitação discreta. Na adolescência, pode surgir dor, estalido ou uma proeminência palpável.

Como diferenciar da luxação traumática (Monteggia não diagnosticada). A distinção é importante, porque a luxação traumática crônica pode ser reconstruída, e a congênita não.

Achado	Congênita	Traumática (crônica)
Lado	Frequentemente bilateral	Unilateral
Cabeça do rádio	Convexa (abaulada), sem a concavidade normal; colo longo e fino	Côncava, de forma normal
Capítulo	Hipoplásico	Normal
Ulna	Pode ser curva	Ulna com sinais da fratura antiga, ou curva
Associações	Síndromes e outras anomalias	Nenhuma; história de trauma

O tratamento.

• Observação: na maioria, a função é boa.
• Na adolescência ou na vida adulta, se houver dor ou limitação por uma cabeça proeminente: ressecção da cabeça do rádio, feita após o fim do crescimento (para não causar migração do rádio e desvio do punho).
• A redução cirúrgica não costuma funcionar, porque as superfícies articulares são malformadas.

Conceito-chave

Osteocondroses e apofisites: a diferença.

• Osteocondrose é um distúrbio da ossificação endocondral de um centro de ossificação (epífise ou osso do carpo e do tarso), com necrose e fragmentação seguidas de reossificação. Exemplos: Köhler, Freiberg, Perthes, Panner.
• Apofisite de tração é a inflamação de uma apófise (centro de ossificação onde se insere um tendão) por tração repetida do músculo durante o estirão de crescimento. Exemplos: Sever, Osgood-Schlatter, Sinding-Larsen-Johansson, Iselin.

As do pé.

Epônimo e local	Tipo	Perfil
Köhler: navicular	Osteocondrose	Meninos de 4 a 7 anos
Iselin: base do 5º metatarso	Apofisite (fibular curto)	Adolescente ativo, 10 a 14 anos
Freiberg: cabeça do 2º metatarso	Osteocondrose	Adolescente do sexo feminino
Sever: apófise posterior do calcâneo	Apofisite (tendão calcâneo)	8 a 12 anos, esportes
Renander: sesamoide medial do hálux	Osteocondrose	Adolescente

A doença de Köhler. O navicular é o último osso do tarso a ossificar e fica sob compressão entre a cabeça do tálus e os cuneiformes. Na radiografia, fica achatado, denso e fragmentado. A criança tem dor no médio-pé medial e claudicação. A evolução é benigna e autolimitada: o osso reossifica sem sequela em 1 a 3 anos. Uma bota gessada curta por algumas semanas encurta o tempo de dor.

A doença de Iselin. A apófise da base do 5º metatarso aparece por volta dos 10 a 12 anos como uma pequena lâmina óssea paralela ao eixo do metatarso. A tração do fibular curto em esportes com corrida e mudanças de direção causa dor e aumento de volume lateral. Tratamento: repouso relativo, gelo, alongamento e, se necessário, imobilização curta.

A armadilha. A apófise normal tem traço longitudinal (paralelo ao metatarso), enquanto uma fratura da base do 5º metatarso tem traço transversal ou oblíquo.

Conceito-chave

A doença de Blount é um distúrbio do crescimento da porção medial da fise proximal da tíbia, que leva à tíbia vara progressiva. Tem duas formas:

infantil: antes dos 4 anos, em crianças obesas que andaram cedo, em geral bilateral;

juvenil e do adolescente: depois dos 10 anos, em obesos, em geral unilateral e com varo menor.

A classificação de Langenskiöld tem seis estágios pela radiografia da metáfise e da epífise medial:

I e II: irregularidade e bico metafisário medial, depois uma depressão; podem regredir;

III e IV: o degrau metafisário aprofunda e a epífise desce para dentro dele; a partir do IV começa a lesão permanente da fise, com tendência a formar ponte óssea;

V: a epífise parece dupla;

VI: ponte óssea completa através da fise medial.

O ângulo metafisário-diafisário (Drennan): acima de 16°, Blount provável; abaixo de 10°, varo fisiológico.

O tratamento: órtese nos estágios iniciais em menores de 3 anos; osteotomia valgizante antes dos 4 anos; nos casos tardios, crescimento guiado, ressecção da barra e elevação do planalto medial.

Os estágios de Langenskiöld em detalhe.

Estágio	Achado
I	Irregularidade da metáfise medial, com bico
II	Depressão em degrau da metáfise medial
III	Degrau mais profundo, com fragmentação
IV	A epífise desce para o degrau; barra óssea medial começa a se formar
V	Epífise dupla: fenda separando o platô medial
VI	Fechamento completo da fise medial (barra estabelecida)

Por que a osteotomia isolada falha nos estágios IV e V. A osteotomia valgizante corrige o eixo naquele momento, mas a fise medial continua travada pela barra (ou lesada), enquanto a lateral segue crescendo: o varo volta com o crescimento. Por isso, nesses estágios, à osteotomia associa-se a ressecção da barra (com interposição de gordura), a epifisiodese lateral (ou completa, com a da fíbula) e, quando há depressão do platô, a elevação do hemiplatô medial.

Conceito-chave

Uma doença rara com regra de lateralidade. A pseudartrose congênita da clavícula é uma falha de união entre os dois centros de ossificação primários da clavícula (medial e lateral), que normalmente se fundem por volta da sétima semana de vida intrauterina. O resultado é uma massa indolor no terço médio, percebida ao nascer ou nos primeiros meses, com mobilidade entre os fragmentos e sem história de trauma.

Por que é quase sempre à direita. A teoria mais aceita é a da compressão pela artéria subclávia. Do lado direito, a subclávia fica mais alta e mais próxima da face posterior da clavícula em formação, e sua pulsação impediria a fusão dos dois centros. Reforçam a teoria:

• os casos do lado esquerdo ocorrem quase só em pacientes com dextrocardia ou anomalias do arco aórtico, quando a anatomia vascular se inverte;
• costelas cervicais e primeira costela alta, que elevam a subclávia, aumentam a frequência;
• os casos bilaterais são raros.

Perfil epidemiológico.

Aspecto	Dado
Lado	Direito (esquerdo só com dextrocardia)
Sexo	Feminino mais acometido
Local	Terço médio
Neurofibromatose	Sem relação, ao contrário da pseudartrose congênita da tíbia

Diagnóstico diferencial.

• Fratura obstétrica: dolorosa, com pseudoparalisia do membro, e forma calo exuberante em 2 a 3 semanas. A pseudartrose congênita é indolor e não forma calo.
• Disostose cleidocraniana: ausência parcial ou total das clavículas, geralmente bilateral e com alterações do crânio (fontanelas abertas) e dentárias.

Tratamento. Muitos são assintomáticos e só observados. Se há dor, deformidade estética importante ou sintomas de compressão, faz-se ressecção do tecido fibroso, enxerto ósseo e fixação, de preferência entre 3 e 6 anos, com altas taxas de consolidação.

Conceito-chave

A doença de Legg-Calvé-Perthes. É a necrose avascular idiopática da epífise femoral proximal em crescimento. Acomete crianças de 4 a 8 anos, meninos (4 a 5 para cada menina), com idade óssea atrasada; é bilateral em cerca de 10% a 15%, mas nunca simultânea nem simétrica. A causa exata é desconhecida; trombofilias, tabagismo passivo e baixo nível socioeconômico estão associados.

A classificação do pilar lateral de Herring. É feita na radiografia em AP, na fase de fragmentação. A epífise é dividida em três pilares: lateral (15% a 30% da largura), central (cerca de 50%) e medial (20% a 35%). Gradua-se a altura do pilar lateral em comparação com o lado normal:

Grupo	Pilar lateral
A	Sem perda de altura
B	Mantém mais de 50% da altura (perda menor que 50%)
B/C (borda)	Cerca de 50%, estreito (2 a 3 mm) ou pouco ossificado
C	Mantém menos de 50% da altura (colapso maior que 50%)

Por que o pilar lateral. O pilar lateral protege a parte central da epífise da compressão pelo rebordo acetabular. Se ele colapsa, a cabeça se achata e extrusa lateralmente, e o acetábulo deixa de moldá-la.

O valor prognóstico. É a classificação com maior valor prognóstico e melhor concordância entre observadores. Combinada com a idade de início, orienta o tratamento (estudo multicêntrico de Herring, 2004):

• Grupo A: bom prognóstico em qualquer idade; observação.
• Grupo B e B/C com início após 8 anos: a cirurgia de contenção (osteotomia femoral varizante ou de Salter) melhora o resultado.
• Grupo B com início antes de 8 anos: bom resultado sem cirurgia.
• Grupo C: mau prognóstico com ou sem cirurgia.

Os sinais de cabeça em risco (Catterall) e a extrusão lateral somam informação prognóstica. O desfecho final é medido pela classificação de Stulberg.

Conceito-chave

A distrofia muscular de Duchenne. É a distrofia muscular mais comum da infância (cerca de 1 em 3.500 a 5.000 meninos). É recessiva ligada ao X: acomete meninos, e cerca de um terço dos casos são mutações novas. A mutação no gene da distrofina (a proteína que ancora o citoesqueleto da fibra muscular à membrana) deixa a fibra frágil: ela se rompe a cada contração, degenera e é substituída por gordura e tecido fibroso.

A apresentação clínica.

Achado	Detalhe
Início	Entre 3 e 5 anos: atraso da marcha, quedas, dificuldade para correr e subir escadas
Distribuição	Fraqueza simétrica e proximal (cinturas pélvica e escapular), dos membros inferiores primeiro
Sinal de Gowers	Levanta-se do chão "escalando" as próprias pernas com as mãos
Pseudo-hipertrofia	Das panturrilhas (músculo substituído por gordura e fibrose)
Tônus	Hipotonia e reflexos diminuídos (doença do músculo, e não do neurônio)
Laboratório	CPK muito elevada (50 a 100 vezes o normal)

A marcha. A fraqueza dos extensores do quadril e dos abdutores muda a marcha: a criança aumenta a lordose lombar (para colocar o centro de gravidade atrás do quadril), anda na ponta dos pés (equino pela contratura do tríceps) e alarga a base; a fraqueza dos abdutores dá a marcha bamboleante (Trendelenburg bilateral). Com a progressão, a criança fica mais instável no apoio unipodal e passa mais tempo com os dois pés no chão: o duplo apoio aumenta. A perda da marcha ocorre por volta dos 10 a 12 anos (sem corticoide).

O tratamento. Os corticoides (prednisona ou deflazacorte) prolongam a marcha em cerca de 2 a 3 anos e reduzem a escoliose; a escoliose progressiva após a perda da marcha é tratada com artrodese precoce (antes da piora da função pulmonar). A morte ocorre por insuficiência respiratória ou cardiomiopatia, hoje com sobrevida até a 3ª ou 4ª década.

Por que a criança deixa de andar. A perda da marcha (por volta dos 10 a 12 anos sem corticoide) resulta da fraqueza progressiva dos extensores do quadril (glúteo máximo), que não conseguem mais manter o tronco ereto sobre os quadris, somada à fraqueza dos dorsiflexores do tornozelo e à contratura em equino (o tríceps sural fica fibrótico e curto). A criança compensa com hiperlordose e marcha na ponta dos pés, mas, quando a fraqueza do quadril e o equino ultrapassam a capacidade de compensação, ela cai e não consegue mais andar. Alongamentos do tendão calcâneo e órteses (KAFO) podem prolongar a marcha por algum tempo.

Conceito-chave

A paralisia cerebral e a função motora. A paralisia cerebral é descrita por três eixos: o tipo de distúrbio do movimento (espástica, discinética, atáxica), a distribuição topográfica (hemiplegia, diplegia, quadriplegia) e a função. O GMFCS (Gross Motor Function Classification System, de Palisano, 1997) classifica a função motora grossa em cinco níveis, com descrições por faixa etária. É confiável, estável ao longo do tempo e prediz a função futura (curvas de Rosenbaum).

Os níveis (descrição geral).

Nível	Função
I	Anda sem limitações; dificuldade só em atividades avançadas (correr, saltar)
II	Anda com limitações (terrenos irregulares, longas distâncias), sem dispositivo
III	Anda com dispositivo manual (andador, muletas); cadeira para longas distâncias
IV	Mobilidade limitada: fica em pé para transferências, anda pouco ou nada; cadeira de rodas (muitas vezes motorizada)
V	Transportado em cadeira de rodas; controle limitado de cabeça e tronco

Entre 6 e 12 anos, a separação entre os níveis.

• III: anda com dispositivo manual (andador, muletas) na maioria dos ambientes internos; cadeira para longas distâncias.
• IV: tem controle de cabeça e tronco sentado, mas a marcha é limitada: anda pouco, em casa e em ambientes fechados, muitas vezes com ajuda ou andador com suporte; na comunidade depende de cadeira de rodas (manual com ajuda ou motorizada).
• V: sem controle de cabeça e tronco; é transportado em todos os ambientes.

A importância ortopédica. O nível do GMFCS orienta o risco de luxação do quadril (que aumenta do nível I ao V) e a vigilância pelo índice de migração de Reimers, o risco de escoliose e as metas do tratamento: nos níveis I a III, a marcha; nos IV e V, a sedestação, o conforto, a higiene e a prevenção da luxação dolorosa.

Conceito-chave

Para que servem os marcos do desenvolvimento. O desenvolvimento motor segue uma sequência previsível, no sentido cefalocaudal (primeiro o controle da cabeça, depois do tronco, depois das pernas) e de proximal para distal. Conhecer as idades esperadas permite reconhecer atrasos, que podem ser o primeiro sinal de paralisia cerebral, doenças neuromusculares ou síndromes, e também acalmar os pais quando a variação é normal.

Os marcos motores grossos.

Idade	Marco
3 a 4 meses	Sustenta a cabeça
6 meses	Senta com apoio, rola
7 a 8 meses	Senta sem apoio, inclina-se e recupera o equilíbrio sentada
9 a 10 meses	Engatinha, fica de pé com apoio
12 meses	Primeiros passos com apoio; fica em pé sozinha
12 a 15 meses	Anda sozinha
18 meses	Anda bem, corre de forma desajeitada, sobe escadas com apoio (segurando a mão de alguém ou o corrimão)
2 anos	Corre bem, sobe e desce escadas sozinha (dois pés por degrau), chuta bola
3 anos	Sobe escadas alternando os pés, pedala triciclo, pula com os dois pés
4 anos	Pula num pé só, desce escadas alternando os pés

Os sinais de alerta.

• Não senta sem apoio aos 9 meses.
• Não anda sozinha aos 18 meses (na maioria das referências, sinal de alerta para investigação).
• Perda de marcos já adquiridos (regressão): sugere doença neurológica progressiva ou distrofia muscular.
• Assimetria persistente ou preferência manual antes de 1 ano: sugere lesão neurológica (hemiplegia).

Aplicação na ortopedia. Atraso da marcha é um achado frequente na paralisia cerebral, na distrofia muscular de Duchenne (que também mostra o sinal de Gowers) e na displasia do quadril não diagnosticada. Por outro lado, andar cedo associa-se à doença de Blount.

Conceito-chave

O ciclo da marcha. Vai do contato de um pé no chão até o próximo contato do mesmo pé. Divide-se em:

• apoio: o pé está no chão, cerca de 60% do ciclo;
• balanço: o pé está no ar, avançando, cerca de 40% do ciclo.

As subdivisões do apoio.

Período	Duração aproximada	O que acontece
Duplo apoio inicial	Cerca de 10%	Os dois pés no chão, logo após o contato do calcanhar; o peso passa para o membro que chegou
Apoio simples	Cerca de 40%	Só um pé no chão (o outro está em balanço): apoio médio e terminal
Duplo apoio final	Cerca de 10%	Pré-balanço; o peso passa para o outro membro

Uma simetria útil. O apoio simples de um membro (40%) dura exatamente o mesmo que o balanço do outro membro (40%): enquanto um pé está no ar, o outro sustenta o corpo sozinho.

As fases funcionais de Perry.

• Apoio: contato inicial, resposta à carga, apoio médio, apoio terminal, pré-balanço.
• Balanço: balanço inicial, médio e terminal.

A velocidade muda as proporções. Andando mais rápido, o apoio encurta e o duplo apoio diminui; na corrida, o duplo apoio desaparece e surge uma fase de voo. Na marcha lenta ou em pacientes com déficit de equilíbrio (idosos, doenças neurológicas), o apoio e o duplo apoio aumentam, porque o duplo apoio é a fase mais estável.

A marcha da criança. Antes dos 3 anos: base alargada, passos curtos, cadência alta, contato com o pé plano e apoio mais longo. O padrão adulto se estabelece por volta dos 7 anos.

Conceito-chave

A cabeça femoral ao nascer é cartilagem. Ao nascimento, a epífise proximal do fêmur é toda cartilaginosa e não aparece na radiografia. O núcleo de ossificação da cabeça femoral surge entre 4 e 6 meses de vida, um pouco antes nas meninas, e cresce progressivamente.

Por que isso importa na displasia do quadril.

Idade	Exame de escolha	Por quê
Até 4 a 6 meses	Ultrassonografia (método de Graf)	A cabeça e o acetábulo são cartilaginosos; a radiografia mostra pouco
Após 4 a 6 meses	Radiografia em AP da bacia	O núcleo de ossificação aparece e passa a sombrear a imagem da ultrassonografia

Como ler a radiografia depois dos 6 meses.

• Linha de Hilgenreiner: horizontal, pelas cartilagens trirradiadas.
• Linha de Perkin: vertical, pela borda lateral do acetábulo.
• O núcleo da cabeça deve ficar no quadrante inferomedial formado pelas duas linhas.
• Índice acetabular: inclinação do teto (normal até cerca de 30° ao nascer, diminuindo com a idade).
• Linha de Shenton: arco contínuo entre o colo do fêmur e a borda do forame obturador; rompida na subluxação.

O núcleo também ajuda no diagnóstico.

• Na displasia, o núcleo do lado afetado costuma ser menor e aparecer mais tarde que o do lado normal.
• A presença do núcleo antes da redução fechada é discutida como fator de proteção contra a necrose avascular, embora as evidências sejam conflitantes.

Outros centros do membro inferior. O centro do fêmur distal e o da tíbia proximal já estão presentes ao nascer (sinal de maturidade fetal), e o do trocânter maior aparece por volta dos 4 anos.

Conceito-chave

A luxação congênita do joelho. É rara. O recém-nascido nasce com o joelho em hiperextensão (recurvato), às vezes com o pé encostando na face. O espectro vai de uma simples hiperextensão até a luxação anterior completa da tíbia sobre o fêmur.

A classificação em graus.

Grau	Situação
1	Hiperextensão (recurvato) simples; flexão passiva possível
2	Subluxação anterior da tíbia
3	Luxação completa: tíbia à frente do fêmur, sem contato articular

O que mantém o joelho em hiperextensão.

• O quadríceps está encurtado e fibrótico, às vezes aderido ao fêmur. É a principal estrutura que impede a flexão.
• A cápsula anterior está contraída.
• Os isquiotibiais se deslocam para a frente do eixo de rotação do joelho, passando a funcionar como extensores, o que piora a deformidade.
• O LCA pode ser hipoplásico ou ausente.

As causas. Posição intrauterina (apresentação pélvica com as pernas estendidas, oligoâmnio), frouxidão ligamentar e síndromes (Larsen, artrogripose, mielomeningocele).

As associações: examine o quadril e os pés.

• Displasia do desenvolvimento do quadril: muito frequente, em boa parte dos casos.
• Pé torto congênito ou pé calcaneovalgo.
• Luxação do cotovelo, na síndrome de Larsen.

O tratamento. Começa logo após o nascimento.

1. Manipulação e gessos seriados em flexão progressiva, ou suspensório de Pavlik nos graus leves. Os graus 1 e 2 costumam responder.
2. Se a flexão não ultrapassar cerca de 30 a 90° em algumas semanas, ou no grau 3: quadricepsplastia (alongamento em V-Y do quadríceps) com liberação capsular anterior, idealmente nos primeiros meses de vida.
3. A ordem importa: o joelho é tratado antes do quadril. O suspensório de Pavlik para a DDQ exige um joelho que flexione, porque os isquiotibiais tensos em extensão impedem a flexão do quadril.

O prognóstico é bom nos graus leves tratados cedo. É pior nas formas sindrômicas, como a artrogripose e a síndrome de Larsen.

Conceito-chave

A torção tibial e o ângulo coxa-pé. A tíbia nasce com leve torção interna e, com o crescimento, gira para fora até atingir, no adulto, cerca de 15° a 20° de torção externa. Mede-se clinicamente pelo ângulo coxa-pé (com a criança em prono e o joelho fletido a 90°) ou pelo eixo transmaleolar. A torção externa é considerada patológica quando passa de cerca de 30° (ou o ângulo coxa-pé maior que cerca de 18° a 20°, conforme a referência) e causa sintomas.

As causas de marcha em rotação externa no adolescente.

Causa	Mecanismo
Torção tibial externa (isolada ou compensatória)	Muitas vezes associada a anteversão femoral (síndrome do mau alinhamento miserável)
Pé plano rígido (coalizão tarsal)	O pé valgo e abduzido, rígido e doloroso, desvia a progressão do pé para fora
Retroversão femoral, epifisiólise	Rotação externa do quadril
Paralisia cerebral, mielomeningocele	Torção tibial externa adquirida por desequilíbrio muscular

A coalizão tarsal. É a união (fibrosa, cartilaginosa ou óssea) entre dois ossos do tarso: as mais comuns são a calcaneonavicular e a talocalcaneana (faceta média). Manifesta-se na adolescência (quando a coalizão ossifica), com pé plano rígido, valgo do retropé e dor; os fibulares ficam contraídos (o antigo "pé plano espástico fibular"). O pé valgo e abduzido faz o adolescente andar com o pé voltado para fora. Por isso, a referência da prova associa a marcha em rotação externa patológica no adolescente à coalizão tarsal.

O tratamento da torção tibial externa patológica. Ao contrário da interna, a torção externa não melhora com o crescimento (tende a piorar). Quando causa dor patelofemoral, instabilidade ou marcha ineficiente, faz-se a osteotomia derrotativa supramaleolar da tíbia.

Conceito-chave

O nível neurológico define o membro. Na mielomeningocele, os músculos acima do nível da lesão funcionam, e os abaixo estão paralisados. As deformidades surgem de dois mecanismos:

• Desequilíbrio muscular: um músculo ativo puxa sem o antagonista paralisado.
• Postura: sem nenhum músculo ativo, o membro fica na posição em que a gravidade e o posicionamento o colocam, e as articulações se contraem nessa posição.

O nível torácico. Não há nenhum músculo funcionando nos membros inferiores. As deformidades são posturais. O bebê fica deitado com as pernas em "perna de rã":

• Quadris em flexão, abdução e rotação externa.
• Joelhos em flexão.
• Pés em equino, pé torto ou tálus vertical.

Com o tempo, essas posições viram contraturas.

As deformidades pelo nível neurológico.

Nível	Músculos ativos	Deformidades típicas
Torácico	Nenhum nos membros inferiores	Posturais: quadris fletidos, abduzidos e em rotação externa; joelhos fletidos
Lombar alto (L1-L2)	Iliopsoas e adutores	Flexão e adução do quadril; luxação do quadril
Lombar baixo (L3-L4)	Quadríceps, tibial anterior	Quadril com risco de luxação; joelho estendido; pé calcaneovalgo ou cavo
Sacral (S1 em diante)	Glúteos e flexores plantares parciais	Pé cavo; boa marcha

A marcha pelo nível. Os pacientes torácicos e lombares altos raramente mantêm uma marcha funcional na vida adulta. Eles podem andar com órteses grandes (RGO, parapódio) na infância, mas a cadeira de rodas acaba sendo o meio principal. Os de nível L4 ou mais baixo costumam andar na comunidade, com órteses curtas.

As implicações do tratamento. No nível torácico, o objetivo é ter membros retos e flexíveis, que permitam usar órteses, sentar bem e calçar sapatos. As contraturas em flexão do quadril e do joelho são tratadas com alongamentos e, se necessário, liberações cirúrgicas.