Questão de Artrogripose e doenças neuromusculares (TARO 2018)

Conceito-chave

A artrogripose múltipla congênita. "Artrogripose" significa contraturas articulares congênitas em duas ou mais áreas do corpo. Não é uma doença única, e sim um sinal com centenas de causas. O ponto comum é a falta de movimento fetal (acinesia): sem movimento no útero, as articulações se formam rígidas, com cápsulas espessas e músculos substituídos por gordura e tecido fibroso.

As causas da falta de movimento fetal. Neurológicas (as mais comuns), musculares, do tecido conjuntivo, falta de espaço intrauterino (oligoâmnio, útero malformado) e doenças maternas (miastenia, infecções).

A amioplasia: a forma clássica. É a forma mais comum, cerca de um terço dos casos. É esporádica, simétrica, com os quatro membros acometidos, inteligência normal e um hemangioma facial em linha média frequente. A postura é tão típica que se reconhece à primeira vista:

Região	Postura típica
Ombro	Aduzido e em rotação interna
Cotovelo	Estendido (às vezes fletido)
Antebraço	Pronado
Punho	Fletido e com desvio ulnar
Dedos	Fletidos, polegar na palma
Quadril	Fletido, abduzido e em rotação externa, ou luxado
Joelho	Estendido ou fletido
Pé	Pé torto rígido (equinovaro) ou tálus vertical

A pele é lisa, sem as pregas de flexão normais, com covinhas sobre as articulações. Os membros são cilíndricos e com pouca massa muscular. A imagem do braço lembra a de um "garçom pedindo gorjeta" (como na paralisia braquial alta).

As artrogriposes distais. Grupo hereditário, autossômico dominante, que acomete sobretudo as mãos e os pés. As grandes articulações são relativamente poupadas. Um exemplo é a síndrome de Freeman-Sheldon.

Os princípios do tratamento.

• Mobilização precoce e gessos seriados: o ganho de movimento é maior nos primeiros meses.
• O objetivo é a função, e não a correção perfeita: andar e ser independente nas atividades diárias.
• No membro superior, o objetivo é levar a mão à boca, o que exige flexão do cotovelo. Pode-se usar liberação capsular e transferência de tríceps. Um lado em flexão e o outro em extensão pode ser a melhor combinação.
• O pé torto artrogripótico é rígido e recidiva muito. Usa-se o método de Ponseti com mais gessos, e às vezes a talectomia.
• A luxação bilateral do quadril pode ser deixada sem tratamento. A unilateral costuma ser reduzida.

As formas neuropática e miopática. Como a artrogripose é a consequência da falta de movimento fetal, a causa pode estar em qualquer ponto do caminho entre o cérebro e o músculo:

• Neuropática (a mais comum, cerca de 90% dos casos): na amioplasia e em outras formas, há diminuição do número de células do corno anterior da medula (os neurônios motores). Sem neurônios motores, os músculos correspondentes não se desenvolvem e são substituídos por gordura e tecido fibroso. A distribuição da fraqueza segue os segmentos medulares acometidos.
• Miopática: o problema está no próprio músculo (distrofias musculares congênitas, miopatias), com os neurônios normais.
• Também há causas do tecido conjuntivo, de falta de espaço intrauterino e maternas.