Questão de Outras doenças congênitas (Ortopedia)

Conceito-chave

O broto do membro surge na 4ª semana, do mesoderma da placa lateral coberto por ectoderma. Três centros de sinalização organizam os três eixos do membro:

crista ectodérmica apical (na ponta do broto): controla o eixo proximal-distal, pelo fator de crescimento fibroblástico (FGF). Se ela falha, o membro para de crescer naquele nível, e surgem as deficiências transversas;

zona de atividade polarizante (na borda pós-axial): controla o eixo radioulnar (anteroposterior), pela proteína sonic hedgehog (Shh). O excesso ou a duplicação dá polidactilia e a mão em espelho;

ectoderma dorsal: controla o eixo dorsoventral, pelo Wnt7a, que ativa o Lmx-1b no mesoderma dorsal. A falha dá unhas palmares e a síndrome unha-patela.

Como lembrar: FGF faz o membro crescer em comprimento; Shh decide qual dedo é qual; Wnt7a e Lmx-1b decidem o que é dorso e o que é palma.

A sequência embriológica. O broto do membro superior aparece por volta do 26º ao 27º dia e o inferior cerca de dois dias depois. A diferenciação segue o sentido proximal para distal: primeiro o ombro e o braço, depois o antebraço e por fim a mão, cujos raios se separam pela apoptose das membranas interdigitais entre a 6ª e a 8ª semana. Ao fim da 8ª semana, o membro está formado; por isso as malformações congênitas surgem nesse intervalo.

A relação com a classificação das malformações (OMT). A classificação de Oberg, Manske e Tonkin organiza as malformações da mão pelo eixo que falhou:

Eixo e centro	Exemplos
Proximal-distal (crista ectodérmica apical, FGF)	Deficiências transversas, braquissindactilia
Radioulnar (zona de atividade polarizante, Shh)	Polidactilia, mão em espelho, deficiências radiais e ulnares
Dorsoventral (ectoderma dorsal, Wnt7a e Lmx-1b)	Síndrome unha-patela, unhas palmares