No que concerne à ortopedia pediátrica, julgue os itens a seguir. Julgue o item: Os portadores de osteogênese imperfeita tipo III possuem prognóstico compatível com a vida, dentinogênese imperfeita e escleras azuladas que tendem a se opacificar.
- Certo
- Errado
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Conceito-chave
Osteogênese imperfeita (OI). É um grupo de doenças genéticas do colágeno tipo I (genes COL1A1 e COL1A2 na maioria) que causam fragilidade óssea, com fraturas de baixa energia e deformidades. A classificação de Sillence, baseada na clínica, divide os tipos clássicos.
| Tipo | Gravidade | Escleras | Dentinogênese imperfeita | Prognóstico |
|---|---|---|---|---|
| I | Leve, sem deformidade importante | Azuis persistentes | Variável | Bom; surdez frequente no adulto |
| II | Letal no período perinatal | Azuis escuras | Variável | Óbito precoce |
| III | Grave, progressivamente deformante | Azuladas ao nascer, tendem a clarear com a idade | Comum | Compatível com a vida, mas com grande deformidade e baixa estatura |
| IV | Moderada | Normais ou levemente acinzentadas | Variável | Bom, com deformidades moderadas |
Tipo III em detalhes. Fraturas já ao nascimento e muito frequentes na infância, deformidades progressivas dos ossos longos (encurvamento) e da coluna (escoliose, cifose), face triangular, baixa estatura importante, invaginação basilar possível. Muitos pacientes dependem de cadeira de rodas.
Tratamento. Bisfosfonatos (pamidronato, zoledronato) reduzem fraturas e dor; hastes intramedulares telescópicas (Fassier-Duval) corrigem deformidades e protegem os ossos longos; reabilitação.
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