Em pacientes portadores da síndrome de DOWN, a instabilidade atlanto-odontóide está presente em
- 10%.
- 30%.
- 50%.
- 70%.
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Conceito-chave
A coluna cervical na síndrome de Down. A síndrome de Down (trissomia do 21) cursa com frouxidão ligamentar generalizada e alterações ósseas na junção craniocervical. Isso torna a coluna cervical alta mais instável.
A instabilidade atlantoaxial (C1-C2). O ligamento transverso do atlas, que segura o dente do áxis contra o arco anterior de C1, é frouxo. O resultado é o aumento do intervalo atlanto-odontoide (a distância entre o arco anterior do atlas e o dente).
| Achado | Frequência aproximada |
|---|---|
| Instabilidade atlantoaxial radiográfica (intervalo acima do normal) | Cerca de 10 a 30%, conforme o critério (o valor clássico é cerca de 10 a 20%) |
| Instabilidade sintomática (com sinais neurológicos) | Cerca de 1 a 2% |
| Instabilidade occipitocervical | Também frequente |
Os valores do intervalo atlanto-odontoide.
- Normal na criança: até cerca de 4 a 5 mm.
- Instabilidade: 5 mm ou mais.
- Maior que 10 mm: risco alto de compressão medular.
Também importa o espaço disponível para a medula (a distância entre o dente e o arco posterior do atlas): abaixo de cerca de 14 mm, o risco de mielopatia aumenta.
Outras alterações associadas. Os odontoideum, hipoplasia do dente, frouxidão occipitocervical, além de luxação da patela, instabilidade do quadril, pé plano e escoliose.
Os sinais de alerta (mielopatia). Piora da marcha, quedas, fraqueza, alteração do controle vesical ou intestinal, dor cervical, torcicolo, hiper-reflexia e espasticidade. Qualquer um deles exige investigação urgente.
A conduta.
- Rastreamento com radiografias em flexão e extensão é discutido; muitas diretrizes recomendam avaliar os sintomas e fazer radiografia antes de esportes de risco ou de anestesia.
- Pacientes assintomáticos com instabilidade leve: orientação e evitar esportes de contato e mergulho.
- Pacientes sintomáticos ou com instabilidade grave: artrodese C1-C2 (ou occipitocervical), cirurgia com alta taxa de complicações nessa população.
- Cuidado na intubação e no posicionamento durante as anestesias.
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