Questão de Outras doenças congênitas (TARO 2026)

Conceito-chave

A deformidade de Sprengel. É a elevação congênita da escápula, que não desce da posição cervical para a torácica durante o desenvolvimento embrionário. A escápula fica alta, pequena e rodada, e em cerca de um terço dos casos há um osso omovertebral ligando-a à coluna cervical. A limitação principal é da abdução e da flexão do ombro.

Quando operar. Nas formas moderadas a graves (Cavendish 3 e 4), com limitação funcional ou deformidade estética importante. A idade ideal para a cirurgia é entre 3 e 8 anos.

As técnicas.

• Woodward: desinserção da origem do trapézio e dos romboides nos processos espinhosos, ressecção do osso omovertebral e da porção supraespinal da escápula, abaixamento da escápula e reinserção mais distal dos músculos.
• Green: desinserção dos músculos da escápula, ressecção do omovertebral e da parte supraespinal, abaixamento e fixação da escápula em posição mais baixa.

O risco do abaixamento: o plexo braquial. Ao puxar a escápula para baixo, a clavícula também desce e pode comprimir o plexo braquial contra a primeira costela. Esse risco aumenta com a idade, porque nas crianças maiores as estruturas são menos complacentes e o abaixamento necessário é maior.

A osteotomia da clavícula. Para proteger o plexo, faz-se uma osteotomia (ou morcelização) de cerca de 2 cm do terço médio da clavícula, que permite que ela se acomode sem comprimir o plexo. Ela é indicada preferencialmente nas crianças mais velhas, a partir de cerca de 8 anos, em que o risco de lesão do plexo é maior. Nas crianças pequenas, a clavícula é mais flexível e a osteotomia geralmente não é necessária.

Outras complicações da cirurgia. Cicatriz alargada, escápula alada, recidiva parcial da elevação, perda de abdução.