Questão de Outras doenças congênitas (Ortopedia)

Conceito-chave

A deformidade de Sprengel. É a elevação congênita da escápula, a anomalia congênita mais comum da cintura escapular. Na embriologia, a escápula se forma na altura de C4 a C5 e desce até o nível de T2 a T7 entre a 9ª e a 12ª semana. Na deformidade de Sprengel, essa descida falha.

As características da escápula.

• Pequena (hipoplásica) e com forma alterada: mais larga que alta.
• Elevada e rodada: o ângulo inferior fica medial e o glenoide aponta para baixo (rotação para baixo).
• Barra omovertebral em cerca de um terço dos casos: uma ponte fibrosa, cartilaginosa ou óssea que liga o ângulo superomedial da escápula aos processos espinhosos ou lâminas de C4 a C7.
• Os músculos periescapulares são hipoplásicos.

A clínica. O ombro fica mais alto, com o pescoço aparentemente curto. A abdução fica limitada, porque a escápula não consegue rodar no tórax (o ritmo escapulotorácico está bloqueado); a abdução fica restrita à glenoumeral, em torno de 90° a 120°.

As associações. Klippel-Feil (fusão de vértebras cervicais), escoliose congênita, costelas anômalas, espinha bífida e anomalias renais.

A classificação de Cavendish (estética).

Grau	Aspecto
1	Muito leve: ombros nivelados; deformidade invisível vestido
2 e 3	Leve a moderada: elevação de 2 a 5 cm, visível vestido
4	Grave: ângulo superior perto do occipital

O tratamento. Formas leves: observação e fisioterapia. Cirurgia de preferência entre 3 e 8 anos (Woodward: transposição da origem do trapézio; Green: liberação e abaixamento), com ressecção da barra omovertebral. O risco principal é a lesão do plexo braquial ao abaixar a escápula, por isso associa-se a osteotomia da clavícula nas correções maiores.

Por que a abdução é o primeiro movimento perdido. A abdução completa do ombro depende do ritmo escapuloumeral: para cada 2° de movimento da glenoumeral, a escápula roda cerca de 1° no tórax. Na deformidade de Sprengel, a escápula está elevada, rodada e presa (pela barra omovertebral ou pelos músculos fibrosos), e não consegue rodar; a abdução fica restrita à parte glenoumeral. As rotações e a flexão anterior são menos afetadas.