Paciente do sexo feminino, oito anos, com dor e claudicação no quadril direito há dois meses, com piora na última semana. O exame a seguir é mais compatível com o diagnóstico de
- LEGG- CALVÉ-PERTHES.
- displasia epifisária múltipla.
- epifisiólise femoral proximal.
- osteomielite de fêmur proximal.
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Conceito-chave
A doença de Legg-Calvé-Perthes. É a necrose avascular idiopática da epífise femoral proximal em crescimento. Acomete crianças de 4 a 8 anos, meninos (4 a 5 para cada menina), com idade óssea atrasada; é bilateral em cerca de 10% a 15%, mas nunca simultânea nem simétrica. A causa exata é desconhecida; trombofilias, tabagismo passivo e baixo nível socioeconômico estão associados.
As fases da doença e a histologia. A evolução da doença segue uma sequência previsível, que tem correspondência clínica, radiográfica e histológica:
| Fase | Achados |
|---|---|
| Necrose (inicial) | Morte das células ósseas: lacunas vazias (ausência de osteócitos) ou osteócitos com núcleo picnótico; medula necrótica. Na radiografia: epífise menor, mais densa (esclerose), alargamento do espaço articular |
| Fragmentação | Revascularização com reabsorção do osso morto por osteoclastos: a epífise se divide em fragmentos; colapso; sinal do crescente (fratura subcondral) |
| Reossificação (reparação) | Osso novo preenche a epífise, de forma organizada |
| Residual (sequela) | Forma final da cabeça, que pode ser esférica ou achatada (Stulberg) |
A necrose em detalhe. Os osteócitos ficam em pequenas cavidades da matriz óssea (lacunas). Quando o suprimento sanguíneo é interrompido, eles morrem: primeiro o núcleo se condensa (picnose), depois a célula desaparece e a lacuna fica vazia. A matriz óssea, porém, não muda de forma imediatamente; por isso a radiografia demora para mostrar alterações, e a epífise parece mais densa (o osso morto não é reabsorvido e o osso vivo ao redor fica osteopênico). A cartilagem articular continua viva, nutrida pelo líquido sinovial, e até espessa.
A ressonância mostra a necrose antes da radiografia, e a cintilografia mostra a falta de captação na epífise.
A ordem das fases (Waldenström) ajuda a resolver questões: necrose (inicial), fragmentação, reossificação e residual.
A ressonância no Perthes. Detecta a doença antes da radiografia, na fase inicial: a epífise mostra baixo sinal em T1 (medula necrótica), com perda do sinal normal de gordura, às vezes com sinal heterogêneo e achatamento; há derrame articular e sinovite. Com contraste (perfusão), mostra as áreas sem fluxo, o que ajuda a estimar a extensão e o prognóstico precoce.
A imagem. O corte coronal mostra o quadril direito com a epífise femoral de sinal alterado (escura, sem o sinal de gordura normal) e achatada, com derrame, enquanto o lado esquerdo tem epífise de sinal normal. Somado ao quadro (menina de 8 anos com dor e claudicação há dois meses), é compatível com Legg-Calvé-Perthes.
Os diferenciais da alternativa.
| Diagnóstico | Por que não |
|---|---|
| Displasia epifisária múltipla | Bilateral e simétrica, com outras epífises acometidas e baixa estatura |
| Epifisiólise | Adolescente; deslizamento na fise, sem necrose da epífise |
| Osteomielite | Febre, marcadores elevados, edema na metáfise e partes moles |
Por que cada alternativa está certa ou errada? O comentário completo, alternativa por alternativa, está no site, junto com revisão espaçada e desempenho por tema.
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