Questão de Artrogripose e doenças neuromusculares (TARO 2015)

Conceito-chave

A artrogripose múltipla congênita. "Artrogripose" significa contraturas articulares congênitas em duas ou mais áreas do corpo. Não é uma doença única, e sim um sinal com centenas de causas. O ponto comum é a falta de movimento fetal (acinesia): sem movimento no útero, as articulações se formam rígidas, com cápsulas espessas e músculos substituídos por gordura e tecido fibroso.

As causas da falta de movimento fetal. Neurológicas (as mais comuns), musculares, do tecido conjuntivo, falta de espaço intrauterino (oligoâmnio, útero malformado) e doenças maternas (miastenia, infecções).

A amioplasia: a forma clássica. É a forma mais comum, cerca de um terço dos casos. É esporádica, simétrica, com os quatro membros acometidos, inteligência normal e um hemangioma facial em linha média frequente. A postura é tão típica que se reconhece à primeira vista:

Região	Postura típica
Ombro	Aduzido e em rotação interna
Cotovelo	Estendido (às vezes fletido)
Antebraço	Pronado
Punho	Fletido e com desvio ulnar
Dedos	Fletidos, polegar na palma
Quadril	Fletido, abduzido e em rotação externa, ou luxado
Joelho	Estendido ou fletido
Pé	Pé torto rígido (equinovaro) ou tálus vertical

A pele é lisa, sem as pregas de flexão normais, com covinhas sobre as articulações. Os membros são cilíndricos e com pouca massa muscular. A imagem do braço lembra a de um "garçom pedindo gorjeta" (como na paralisia braquial alta).

As artrogriposes distais. Grupo hereditário, autossômico dominante, que acomete sobretudo as mãos e os pés. As grandes articulações são relativamente poupadas. Um exemplo é a síndrome de Freeman-Sheldon.

Os princípios do tratamento.

• Mobilização precoce e gessos seriados: o ganho de movimento é maior nos primeiros meses.
• O objetivo é a função, e não a correção perfeita: andar e ser independente nas atividades diárias.
• No membro superior, o objetivo é levar a mão à boca, o que exige flexão do cotovelo. Pode-se usar liberação capsular e transferência de tríceps. Um lado em flexão e o outro em extensão pode ser a melhor combinação.
• O pé torto artrogripótico é rígido e recidiva muito. Usa-se o método de Ponseti com mais gessos, e às vezes a talectomia.
• A luxação bilateral do quadril pode ser deixada sem tratamento. A unilateral costuma ser reduzida.

O membro superior na amioplasia. A postura típica é: ombro em adução e rotação interna, cotovelo em extensão e rígido, antebraço em pronação, punho em flexão e desvio ulnar, dedos rígidos e polegar na palma. O cotovelo estendido acontece porque o bíceps e o braquial são os músculos mais acometidos (fibrosos ou ausentes), e o tríceps relativamente preservado mantém o cotovelo esticado.

As prioridades no membro superior. O objetivo final é a criança conseguir levar a mão à boca para comer e cuidar de si.

Ordem	Objetivo e método
1º	Mobilidade passiva do cotovelo: alongamentos, gessos seriados; se necessário, capsulotomia posterior com alongamento do tríceps
2º	Flexão ativa do cotovelo: transferências (tríceps, peitoral maior, grande dorsal, Steindler) em pelo menos um lado
3º	Punho e mão: osteotomia do carpo em posição funcional; tirar o polegar da palma
Se necessário	Ombro: osteotomia derrotativa externa do úmero

O planejamento bilateral. Muitas vezes se deixa um cotovelo capaz de fletir (para alimentação) e o outro mais estendido (para apoio, higiene perineal e uso de muletas).

A cirurgia de Steindler. É uma flexorplastia: a origem da massa flexora-pronadora (que nasce no epicôndilo medial) é transferida proximalmente, cerca de 5 cm acima, na face anterior do úmero. Com o novo ponto de origem mais alto, esses músculos passam a ter um braço de alavanca anterior ao eixo do cotovelo e se tornam flexores do cotovelo. É indicada para a criança com cotovelo em extensão que já tem flexão passiva (após alongamentos, gessos ou capsulotomia posterior) e precisa de flexão ativa. Tem como efeitos colaterais a tendência à pronação e à flexão do punho, e por isso não é ideal quando o punho já está muito fletido.