Questão de Mielomeningocele (TEPOP 2024)

Conceito-chave

A mielomeningocele e o fechamento do tubo neural. A mielomeningocele é a forma mais grave e mais comum de espinha bífida aberta: a medula e as meninges saem por um defeito dos arcos posteriores e ficam expostas em uma bolsa nas costas, geralmente lombar ou lombossacra.

A embriologia. Na terceira semana, a placa neural se dobra e forma o sulco neural, cujas bordas se aproximam e se fundem, formando o tubo neural. O fechamento começa na região cervical e avança como um zíper nos dois sentidos. O neuróporo anterior (cranial) fecha por volta do 25º ao 26º dia, e o neuróporo posterior (caudal), por volta do 26º ao 28º dia. A falha do fechamento caudal produz a mielomeningocele; a falha do cranial produz a anencefalia. Por isso o defeito acontece antes que a gestante saiba que está grávida, e a prevenção precisa ser feita antes da concepção.

Os fatores de risco.

Fator	Comentário
Deficiência de ácido fólico	O principal fator modificável; a suplementação periconcepcional reduz o risco em cerca de 70%
Genética	Risco de recorrência de 2% a 5% após um filho afetado; maior em algumas etnias
Fármacos	Ácido valproico e carbamazepina
Diabetes e obesidade maternos, hipertermia	Aumentam o risco

O diagnóstico pré-natal. A alfafetoproteína elevada no soro materno e no líquido amniótico, e a ultrassonografia (sinais do "limão" e da "banana", pela malformação de Chiari II), permitem o diagnóstico precoce.

O nível neurológico e a marcha. O prognóstico de marcha depende dos músculos funcionantes:

Nível	Músculos ativos	Marcha esperada
Torácico e lombar alto (L1 e L2)	Nenhum ou só flexores do quadril	Terapêutica ou domiciliar, com órteses longas; cadeira de rodas predomina
Lombar médio (L3)	Quadríceps	Domiciliar ou comunitária com órteses e muletas
Lombar baixo (L4 e L5)	Quadríceps, isquiotibiais mediais, tibial anterior	Comunitária, com órteses curtas (AFO)
Sacral	Também glúteos e flexores plantares	Quase normal

O quadril na mielomeningocele. O quadril luxa por desequilíbrio muscular: os flexores e adutores (inervados pelas raízes lombares altas, L1 a L3) funcionam, enquanto os extensores e abdutores (L5 a S1) estão paralisados. A luxação é mais comum no nível L3-L4, e frequentemente é paralítica e teratológica já ao nascimento.

O que a experiência mostrou.

Achado	Consequência
Reduzir não melhora a marcha	A reconstrução tem muitas complicações (reluxação, rigidez, fratura, necrose) e, em geral, não muda a capacidade de andar
O que importa para a marcha	A ausência de contraturas, a simetria entre os lados e o nível neurológico (quadríceps)
Luxação unilateral no nível lombar baixo	O paciente anda com o mesmo padrão de marcha dos que não têm luxação, desde que não haja contratura (estudos de análise de marcha, como o de Gabrieli e colaboradores)

A contratura em flexão. É frequente e prejudica a marcha (aumenta a lordose e o gasto de energia) e a posição sentada. É tratada quando atrapalha a função, com liberação de partes moles (flexores do quadril), e não por uma idade fixa.

Quando se considera reduzir. Em casos selecionados de nível sacral ou lombar muito baixo, com bom potencial de marcha comunitária, pesando sempre o risco de complicações. Na maioria, a meta é um quadril móvel e sem contraturas, e não necessariamente reduzido.