Questão de Outros temas de ortopedia pediátrica (TARO 2020)

Conceito-chave

A hemofilia. É uma doença hereditária ligada ao X (afeta quase só meninos) em que falta um fator da coagulação:

• hemofilia A: deficiência do fator VIII (a mais comum, cerca de 80%);
• hemofilia B: deficiência do fator IX (doença de Christmas).

A gravidade depende do nível do fator: grave com menos de 1%, moderada de 1 a 5% e leve de 5 a 40%. Nos casos graves, os sangramentos ocorrem espontaneamente ou com traumas mínimos.

As hemartroses. São a manifestação mais comum. As articulações mais acometidas são, em ordem: joelho, cotovelo e tornozelo. O sangue repetido na articulação causa sinovite hipertrófica, que sangra ainda mais (articulação-alvo), e destrói a cartilagem: é a artropatia hemofílica. A classificação radiográfica de Arnold e Hilgartner descreve essa progressão.

As hemorragias musculares. São a segunda manifestação mais comum. Ocorrem nos grandes grupos musculares. As séries variam, mas os locais mais citados são o quadríceps, o iliopsoas, a panturrilha (tríceps sural) e os flexores do antebraço.

Local	Particularidade
Quadríceps	Hematomas grandes; risco de contratura em extensão do joelho
Iliopsoas	Quadril em flexão; compressão do nervo femoral; pode imitar apendicite (à direita); perda sanguínea grande
Panturrilha	Risco de síndrome compartimental e equino
Flexores do antebraço	Risco de síndrome compartimental e contratura de Volkmann

O pseudotumor hemofílico. É um hematoma crônico e encapsulado que cresce e erode o osso. Ocorre no fêmur, na pelve e na tíbia. Pode imitar um tumor maligno.

O tratamento.

• Reposição do fator deficiente imediatamente, em casa se possível, e profilaxia regular nos casos graves (a base da prevenção da artropatia).
• Hemartrose: repouso, gelo, imobilização curta e reabilitação. A aspiração é feita em casos selecionados, com o fator reposto.
• Sinovite crônica: sinovectomia radioativa (radiossinoviortese) ou cirúrgica.
• Artropatia avançada: artroplastia ou artrodese.
• Os novos tratamentos (emicizumabe, terapia gênica) mudaram muito a prevenção.