Questão de Genuvaro, genuvalgo e torções (TARO 2011)

Conceito-chave

A pseudoartrose congênita da tíbia (PCT). É uma doença rara em que um segmento da tíbia, geralmente na junção do terço médio com o distal, é displásico e fraco. A tíbia se encurva e, cedo ou tarde, fratura e não consolida. A neurofibromatose tipo 1 está presente em cerca de metade ou mais dos casos. Por outro lado, só uma pequena parcela dos pacientes com NF1 tem PCT.

O tecido doente. Ao redor do foco há um periósteo espessado e um hamartoma fibroso que estrangula o osso e impede a consolidação. A ressecção completa desse tecido é parte fundamental da cirurgia.

O encurvamento da tíbia na criança: a direção diz o diagnóstico.

Direção	Diagnóstico	Prognóstico
Anterolateral	Pseudoartrose congênita da tíbia (NF1)	Ruim: tende a fraturar e não consolidar
Posteromedial	Encurvamento fisiológico congênito, com pé calcaneovalgo	Bom: corrige espontaneamente; deixa discrepância
Anteromedial	Hemimelia fibular (deficiência da fíbula)	Discrepância importante; deformidade do pé e tornozelo

Como lembrar. Anterolateral é a ruim (a pseudoartrose). Posteromedial é a "boa", que só deixa a perna mais curta. Anteromedial acompanha a ausência da fíbula, com covinha cutânea sobre a tíbia.

Tratamento.

• Antes da fratura: proteger a tíbia com uma órtese (tipo concha, AFO/KAFO) para evitar a fratura. Não se faz osteotomia corretiva para endireitar, porque ela vira pseudoartrose.
• Depois da fratura: a cirurgia é desafiadora. Ela inclui:
• ressecção do tecido hamartomatoso;
• estabilização com haste intramedular (de Williams, por exemplo) ou fixador circular de Ilizarov;
• enxerto ósseo autólogo; o enxerto vascularizado de fíbula é uma opção;
• a técnica de cross-union (união entre tíbia e fíbula) tem mostrado bons resultados.
• A recidiva de fratura é comum, e a haste costuma ser mantida até a maturidade.
• Após várias falhas, a amputação de Syme com prótese é uma opção funcional legítima.

O método de Ilizarov na pseudoartrose congênita da tíbia. O fixador circular permite:

• ressecar todo o segmento doente, com o periósteo e o tecido fibroso;
• comprimir as pontas ósseas saudáveis no foco;
• alongar a tíbia em outro nível (transporte ósseo ou alongamento proximal), para compensar o encurtamento;
• corrigir as deformidades angulares ao mesmo tempo.

Por que esperar até cerca de 4 anos. Na criança pequena, a tíbia e a fíbula são finas e moles. Os fios e os anéis têm pouca fixação, o fixador fica pesado e mal tolerado e o osso não suporta bem a compressão e o transporte. A partir de cerca de 4 anos, o osso permite uma montagem estável. Antes disso, prefere-se proteger com órtese e, se fraturar, usar haste intramedular com enxerto.

Muitos autores associam o Ilizarov a uma haste intramedular mantida até a maturidade, para reduzir a refratura.