Questão de Pseudartrose congênita da tíbia e deformidades da perna (SBOT-SP)

Conceito-chave

A pseudoartrose congênita da tíbia (PCT). É uma doença rara em que um segmento da tíbia, geralmente na junção do terço médio com o distal, é displásico e fraco. A tíbia se encurva e, cedo ou tarde, fratura e não consolida. A neurofibromatose tipo 1 está presente em cerca de metade ou mais dos casos. Por outro lado, só uma pequena parcela dos pacientes com NF1 tem PCT.

O tecido doente. Ao redor do foco há um periósteo espessado e um hamartoma fibroso que estrangula o osso e impede a consolidação. A ressecção completa desse tecido é parte fundamental da cirurgia.

O encurvamento da tíbia na criança: a direção diz o diagnóstico.

Direção	Diagnóstico	Prognóstico
Anterolateral	Pseudoartrose congênita da tíbia (NF1)	Ruim: tende a fraturar e não consolidar
Posteromedial	Encurvamento fisiológico congênito, com pé calcaneovalgo	Bom: corrige espontaneamente; deixa discrepância
Anteromedial	Hemimelia fibular (deficiência da fíbula)	Discrepância importante; deformidade do pé e tornozelo

Como lembrar. Anterolateral é a ruim (a pseudoartrose). Posteromedial é a "boa", que só deixa a perna mais curta. Anteromedial acompanha a ausência da fíbula, com covinha cutânea sobre a tíbia.

Tratamento.

• Antes da fratura: proteger a tíbia com uma órtese (tipo concha, AFO/KAFO) para evitar a fratura. Não se faz osteotomia corretiva para endireitar, porque ela vira pseudoartrose.
• Depois da fratura: a cirurgia é desafiadora. Ela inclui:
• ressecção do tecido hamartomatoso;
• estabilização com haste intramedular (de Williams, por exemplo) ou fixador circular de Ilizarov;
• enxerto ósseo autólogo; o enxerto vascularizado de fíbula é uma opção;
• a técnica de cross-union (união entre tíbia e fíbula) tem mostrado bons resultados.
• A recidiva de fratura é comum, e a haste costuma ser mantida até a maturidade.
• Após várias falhas, a amputação de Syme com prótese é uma opção funcional legítima.

Os tipos de encurvamento da tíbia. A direção do arqueamento é a chave diagnóstica:

Direção	Diagnóstico	Evolução
Anterolateral	Pseudoartrose congênita (NF1)	Grave: tende a fraturar e não consolidar
Posteromedial	Encurvamento fisiológico congênito	Benigno: corrige espontaneamente, mas deixa discrepância
Anteromedial	Deficiência longitudinal da fíbula (hemimelia fibular)	Associada a encurtamento e pé em equinovalgo

A classificação de Boyd.

Tipo	Aspecto
I	Arqueamento anterior com defeito (pseudartrose) já ao nascimento
II	Arqueamento com estreitamento em ampulheta da tíbia, esclerose e canal medular obliterado; fratura espontânea antes dos 2 anos; associado à NF1; o de pior prognóstico
III	Cisto ósseo na junção dos terços médio e distal
IV	Segmento esclerótico, sem estreitamento, com fratura de estresse que não consolida
V	Associado a fíbula displásica
VI	Neurofibroma ou schwannoma intraósseo

Por que o tipo II é o pior. O segmento estreitado e esclerótico é um tecido hamartomatoso com pouco potencial de consolidação; fratura cedo e tem a maior taxa de falha e de refratura após o tratamento.