Questão de Mielomeningocele (TARO 2009)

Conceito-chave

Mielomeningocele: o que esperar além da paralisia. A mielomeningocele é o defeito de fechamento do tubo neural em que medula e raízes ficam expostas em uma bolsa nas costas, geralmente na região lombar ou lombossacra. A prevenção primária é o ácido fólico antes da concepção.

Comprometimento neurológico. A lesão da medula e das raízes no nível do defeito produz paralisia flácida (lesão de neurônio motor inferior) e perda sensitiva abaixo do nível, além de bexiga e intestino neurogênicos. O nível motor define o prognóstico de marcha:

Nível	Prognóstico de marcha
Torácico e lombar alto (L1-L2)	Cadeira de rodas na vida adulta
Lombar médio (L3-L4)	Marcha domiciliar ou comunitária com órteses
Lombar baixo e sacral (L5-S1)	Marcha comunitária, com ou sem órteses curtas

Associações do sistema nervoso central.

• Malformação de Chiari II em quase todos.
• Hidrocefalia em cerca de 80% a 90%, muitas vezes com derivação.
• Inteligência: a maioria tem inteligência normal ou próxima do normal. Déficits cognitivos ocorrem sobretudo em quem teve hidrocefalia complicada (infecção ou disfunção da derivação). Dificuldades de aprendizado específicas (atenção, funções executivas, matemática) são comuns, mesmo com QI normal.
• Puberdade precoce, relacionada à hidrocefalia e à disfunção hipotalâmica, e não atraso.

Quando surge espasticidade. Espasticidade em membros inferiores ou superiores não é o padrão; quando aparece ou piora, sugere medula presa, hidromielia (siringomielia), descompensação do Chiari ou disfunção da derivação, e deve ser investigada.

Outros pontos ortopédicos. Alergia ao látex, fraturas patológicas indolores, luxação do quadril, deformidades dos pés e escoliose (especialmente nos níveis altos).