Questão de Mão da criança (TARO 2013)

Conceito-chave

As deficiências congênitas dos membros. São falhas da formação do membro durante a embriogênese (da 4ª à 8ª semana). A classificação de Frantz e O'Rahilly (1961), ainda usada nas provas, combina dois critérios:

1. A direção da falha.

• Transversal: falta toda a largura do membro a partir de um nível (como uma "amputação congênita"); por exemplo, a ausência do antebraço e da mão.
• Longitudinal (paraxial): falta só um lado do membro, ao longo do eixo; por exemplo, a hemimelia fibular, tibial, radial ou ulnar.

2. A extensão distal.

• Terminal: a falta se estende até a ponta do membro; nada distal ao defeito está presente.
• Intercalar: falta um segmento intermediário, mas as partes distais estão presentes (como na focomelia, em que a mão sai do ombro).

Combinando os critérios.

Exemplo	Classificação
Ausência da fíbula com pé normal (todos os raios)	Longitudinal intercalar
Ausência da fíbula com ausência dos raios laterais do pé	Longitudinal terminal
Focomelia	Transversal intercalar
Ausência da mão e do antebraço (coto)	Transversal terminal

A deficiência pré-axial do membro superior. O lado pré-axial do membro superior é o lado radial (do polegar); o pós-axial é o ulnar. A deficiência pré-axial é a falta de estruturas desse lado: rádio hipoplásico ou ausente (a mão torta radial) e polegar hipoplásico ou ausente. Como falta só um lado do membro, ao longo do eixo, é uma falha de formação longitudinal.

As associações. A deficiência radial exige investigar Holt-Oram (coração), TAR (plaquetas), anemia de Fanconi (medula) e VACTERL. A classificação de Bayne e Klug gradua o rádio (tipos I a IV), e a de Blauth, o polegar (tipos I a V).