Questão de Genuvaro, genuvalgo e torções (TARO 2019)

Conceito-chave

A hemimelia tibial. É a deficiência longitudinal da tíbia, muito mais rara que a hemimelia fibular (cerca de 1 em 1 milhão de nascidos vivos). É uma deficiência pré-axial (do lado medial do membro, o lado do hálux). Pode ser hereditária (autossômica dominante) e se associar a outras anomalias:

• polidactilia pré-axial do pé ou da mão;
• mão em fenda;
• duplicação do fêmur;
• anomalias cardíacas.

O quadro clínico na ausência completa da tíbia.

• Perna curta, com a fíbula íntegra e luxada proximalmente, subindo ao lado do fêmur.
• Joelho instável, em flexão, com o quadríceps deficiente.
• Patela ausente (ou muito hipoplásica): sem tíbia proximal, não há tuberosidade para o tendão patelar, e o aparelho extensor não se forma.
• Pé em varo importante (equinovaro), porque falta o suporte medial do tornozelo. O pé fica supinado e rodado medialmente, lembrando um pé torto grave.

A classificação de Jones.

Tipo	Achado
1a	Ausência completa da tíbia; epífise distal do fêmur hipoplásica
1b	Tíbia proximal presente, mas não ossificada ao nascer (vista na ultrassonografia ou ressonância)
2	Tíbia proximal presente, distal ausente
3	Tíbia distal presente, proximal ausente (raro)
4	Diástase tibiofibular distal

O papel do quadríceps. No tipo 1, o que define o tratamento é a presença de um quadríceps funcionante.

• Tipo 1a sem quadríceps: desarticulação do joelho e prótese. É a opção mais funcional.
• Tipo 1a com quadríceps e extensão ativa: pode-se tentar a centralização da fíbula sob o fêmur (cirurgia de Brown). Os resultados são irregulares, com contratura em flexão.
• Tipo 2: sinostose tibiofibular proximal (a fíbula é unida à tíbia proximal) e amputação de Syme ou reconstrução do pé.
• Tipo 4: reconstrução da pinça do tornozelo ou Syme.