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Questão de Outras doenças congênitas (TARO 2016)

Ortopedia pediátricaOutras doenças congênitasTARO 2016

A sinostose radioulnar congênita geralmente é uma alteração :

  1. Isolada e bilateral
  2. Isolada e unilateral
  3. Associada a malformações e bilateral
  4. Associada a malformações e unilateral
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Gabarito: A · Isolada e bilateral

Conceito-chave

A sinostose radioulnar congênita. É a união entre o rádio e a ulna, quase sempre na parte proximal do antebraço, por falha da separação dos dois ossos durante o desenvolvimento embrionário (por volta da 7ª semana, quando o rádio e a ulna, inicialmente unidos, se dividem). A ponte pode ser óssea ou fibrosa. Com o rádio preso à ulna, o antebraço fica fixo, sem pronossupinação, geralmente em pronação.

As características.

  • Bilateral em cerca de 60% dos casos.
  • Na maioria das vezes isolada, sem outras malformações.
  • Às vezes associada a síndromes, sobretudo as que alteram os cromossomos sexuais (síndrome de Klinefelter, XXXY e outras aneuploidias), Apert, artrogripose, e a outras anomalias do membro (luxação da cabeça do rádio, hipoplasia do polegar).
  • Herança autossômica dominante em algumas famílias.

A classificação de Cleary e Omer.

TipoAchado
ISinostose fibrosa, cabeça do rádio no lugar
IISinostose óssea, cabeça do rádio no lugar
IIISinostose óssea com a cabeça do rádio luxada para posterior (hipoplásica)
IVSinostose óssea curta com a cabeça do rádio luxada para anterior

Quando é percebida. Muitas vezes tardiamente, entre 3 e 6 anos, porque a criança compensa a falta de rotação do antebraço com movimentos do ombro (abdução e rotação) e do punho (rotação mediocárpica). Os pais notam que ela pega objetos com a palma para baixo ou tem dificuldade para receber algo com a mão aberta.

Tratamento.

  • Pronação leve (menos de 30 a 60°) e bom funcionamento: observação.
  • Pronação acentuada (acima de 60°), sobretudo bilateral, com prejuízo funcional: osteotomia derrotativa através da sinostose (ou do rádio e da ulna), levando o antebraço para uma posição mais funcional (leve pronação no lado dominante, neutro ou leve supinação no outro). A ressecção da ponte para recuperar a rotação não funciona, porque a sinostose se refaz.
  • Complicações da osteotomia: síndrome compartimental e lesão do nervo interósseo posterior, se a correção for muito grande de uma vez.

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