Questão de Mielomeningocele (TARO 2024)

Conceito-chave

A mielomeningocele e o fechamento do tubo neural. A mielomeningocele é a forma mais grave e mais comum de espinha bífida aberta: a medula e as meninges saem por um defeito dos arcos posteriores e ficam expostas em uma bolsa nas costas, geralmente lombar ou lombossacra.

A embriologia. Na terceira semana, a placa neural se dobra e forma o sulco neural, cujas bordas se aproximam e se fundem, formando o tubo neural. O fechamento começa na região cervical e avança como um zíper nos dois sentidos. O neuróporo anterior (cranial) fecha por volta do 25º ao 26º dia, e o neuróporo posterior (caudal), por volta do 26º ao 28º dia. A falha do fechamento caudal produz a mielomeningocele; a falha do cranial produz a anencefalia. Por isso o defeito acontece antes que a gestante saiba que está grávida, e a prevenção precisa ser feita antes da concepção.

Os fatores de risco.

Fator	Comentário
Deficiência de ácido fólico	O principal fator modificável; a suplementação periconcepcional reduz o risco em cerca de 70%
Genética	Risco de recorrência de 2% a 5% após um filho afetado; maior em algumas etnias
Fármacos	Ácido valproico e carbamazepina
Diabetes e obesidade maternos, hipertermia	Aumentam o risco

O diagnóstico pré-natal. A alfafetoproteína elevada no soro materno e no líquido amniótico, e a ultrassonografia (sinais do "limão" e da "banana", pela malformação de Chiari II), permitem o diagnóstico precoce.

As consequências ortopédicas. O nível neurológico (torácico, lombar alto, lombar baixo, sacral) define o prognóstico de marcha e as deformidades: luxação paralítica do quadril, pé torto rígido, pé calcâneo, escoliose e cifose. A hidrocefalia (Chiari II) e a medula presa podem piorar a função com o crescimento, e a alergia ao látex é frequente.

A alergia ao látex na mielomeningocele. Os pacientes com mielomeningocele têm uma das maiores prevalências de sensibilização ao látex (de 20% a 65% nas séries antigas), por causa da exposição repetida desde o nascimento: cirurgias múltiplas, sondagens vesicais diárias, luvas e materiais de látex. A reação pode ir da urticária à anafilaxia grave durante a anestesia, muitas vezes no momento em que o látex toca as mucosas ou o peritônio.

A conduta: ambiente livre de látex. Todos os pacientes com mielomeningocele devem ser tratados como alérgicos ao látex, em qualquer procedimento (cirúrgico, anestésico, de imagem ou ambulatorial), desde o nascimento, independentemente de terem ou não história prévia de reação. Isso inclui luvas, sondas, drenos, garrotes, materiais de anestesia e curativos sem látex. A prevenção primária (evitar o contato desde o início) reduziu muito a sensibilização nas gerações mais novas.

Por que não esperar a história. A primeira reação pode ser uma anafilaxia com risco de morte; testes negativos não excluem sensibilização futura, e cada exposição aumenta o risco.