Na artrogripose clássica, as crianças geralmente apresentam:
- hemangioma cutâneo na fronte e inteligência normal.
- hemangioma cutâneo na região da coxa e inteligência normal.
- hemangioma cutâneo na região da coxa e inteligência alterada.
- hemangioma cutâneo no membro superior e inteligência normal.
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Conceito-chave
A artrogripose múltipla congênita. "Artrogripose" significa contraturas articulares congênitas em duas ou mais áreas do corpo. Não é uma doença única, e sim um sinal com centenas de causas. O ponto comum é a falta de movimento fetal (acinesia): sem movimento no útero, as articulações se formam rígidas, com cápsulas espessas e músculos substituídos por gordura e tecido fibroso.
As causas da falta de movimento fetal. Neurológicas (as mais comuns), musculares, do tecido conjuntivo, falta de espaço intrauterino (oligoâmnio, útero malformado) e doenças maternas (miastenia, infecções).
A amioplasia: a forma clássica. É a forma mais comum, cerca de um terço dos casos. É esporádica, simétrica, com os quatro membros acometidos, inteligência normal e um hemangioma facial em linha média frequente. A postura é tão típica que se reconhece à primeira vista:
| Região | Postura típica |
|---|---|
| Ombro | Aduzido e em rotação interna |
| Cotovelo | Estendido (às vezes fletido) |
| Antebraço | Pronado |
| Punho | Fletido e com desvio ulnar |
| Dedos | Fletidos, polegar na palma |
| Quadril | Fletido, abduzido e em rotação externa, ou luxado |
| Joelho | Estendido ou fletido |
| Pé | Pé torto rígido (equinovaro) ou tálus vertical |
A pele é lisa, sem as pregas de flexão normais, com covinhas sobre as articulações. Os membros são cilíndricos e com pouca massa muscular. A imagem do braço lembra a de um "garçom pedindo gorjeta" (como na paralisia braquial alta).
As artrogriposes distais. Grupo hereditário, autossômico dominante, que acomete sobretudo as mãos e os pés. As grandes articulações são relativamente poupadas. Um exemplo é a síndrome de Freeman-Sheldon.
Os princípios do tratamento.
- Mobilização precoce e gessos seriados: o ganho de movimento é maior nos primeiros meses.
- O objetivo é a função, e não a correção perfeita: andar e ser independente nas atividades diárias.
- No membro superior, o objetivo é levar a mão à boca, o que exige flexão do cotovelo. Pode-se usar liberação capsular e transferência de tríceps. Um lado em flexão e o outro em extensão pode ser a melhor combinação.
- O pé torto artrogripótico é rígido e recidiva muito. Usa-se o método de Ponseti com mais gessos, e às vezes a talectomia.
- A luxação bilateral do quadril pode ser deixada sem tratamento. A unilateral costuma ser reduzida.
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