Questão de Mielomeningocele (TEOT 2022)

Conceito-chave

A mielomeningocele e o fechamento do tubo neural. A mielomeningocele é a forma mais grave e mais comum de espinha bífida aberta: a medula e as meninges saem por um defeito dos arcos posteriores e ficam expostas em uma bolsa nas costas, geralmente lombar ou lombossacra.

A embriologia. Na terceira semana, a placa neural se dobra e forma o sulco neural, cujas bordas se aproximam e se fundem, formando o tubo neural. O fechamento começa na região cervical e avança como um zíper nos dois sentidos. O neuróporo anterior (cranial) fecha por volta do 25º ao 26º dia, e o neuróporo posterior (caudal), por volta do 26º ao 28º dia. A falha do fechamento caudal produz a mielomeningocele; a falha do cranial produz a anencefalia. Por isso o defeito acontece antes que a gestante saiba que está grávida, e a prevenção precisa ser feita antes da concepção.

Os fatores de risco.

Fator	Comentário
Deficiência de ácido fólico	O principal fator modificável; a suplementação periconcepcional reduz o risco em cerca de 70%
Genética	Risco de recorrência de 2% a 5% após um filho afetado; maior em algumas etnias
Fármacos	Ácido valproico e carbamazepina
Diabetes e obesidade maternos, hipertermia	Aumentam o risco

O diagnóstico pré-natal. A alfafetoproteína elevada no soro materno e no líquido amniótico, e a ultrassonografia (sinais do "limão" e da "banana", pela malformação de Chiari II), permitem o diagnóstico precoce.

O nível neurológico e a marcha. O prognóstico de marcha depende dos músculos funcionantes:

Nível	Músculos ativos	Marcha esperada
Torácico e lombar alto (L1 e L2)	Nenhum ou só flexores do quadril	Terapêutica ou domiciliar, com órteses longas; cadeira de rodas predomina
Lombar médio (L3)	Quadríceps	Domiciliar ou comunitária com órteses e muletas
Lombar baixo (L4 e L5)	Quadríceps, isquiotibiais mediais, tibial anterior	Comunitária, com órteses curtas (AFO)
Sacral	Também glúteos e flexores plantares	Quase normal

Por que quadríceps e isquiotibiais. O quadríceps estabiliza o joelho na fase de apoio; sem ele, o joelho dobra e a criança precisa de órteses longas e muletas. Os isquiotibiais (sobretudo os mediais, L5) estabilizam o quadril e controlam o joelho no apoio, permitindo a marcha comunitária com órteses curtas. A força desses dois grupos é o fator físico que mais pesa para manter a deambulação ao longo do crescimento, quando o ganho de peso torna a marcha mais custosa.

Outros fatores. O iliopsoas também é citado em alguns estudos como preditor da capacidade de andar, e a função dos glúteos melhora muito a eficiência da marcha. Pesam ainda a escoliose, as contraturas em flexão do quadril e do joelho, a obesidade, a função cognitiva e a medula presa.