Questão de Deficiências longitudinais dos membros (TEPOP 2024)

Conceito-chave

A deficiência femoral focal proximal (DFFP). Faz parte do espectro das deficiências longitudinais congênitas do fêmur, que vai do fêmur curto congênito, com quadril normal, até a quase ausência do fêmur proximal. Geralmente é unilateral.

Como a criança se apresenta.

• Coxa muito curta e volumosa.
• Quadril em flexão, abdução e rotação externa.
• Pé geralmente na altura do joelho contralateral.

Associações frequentes. Hemimelia fibular em cerca de metade dos casos, deficiência do LCA e pé com raios ausentes.

A classificação de Aitken. Separa os tipos pela presença da cabeça femoral, pelo acetábulo e pela existência de uma conexão óssea entre a cabeça e a diáfise na maturidade.

Tipo	Cabeça e acetábulo	Conexão cabeça-diáfise
A	Cabeça presente; acetábulo normal	Defeito subtrocantérico que ossifica, deixando coxa vara
B	Cabeça presente; acetábulo adequado ou levemente displásico	Não ossifica: pseudoartrose persistente no colo
C	Cabeça ausente ou só um ossículo; acetábulo muito displásico	Sem articulação útil
D	Cabeça e acetábulo ausentes; fêmur muito curto	Sem articulação

Como raciocinar. Nos tipos A e B existe uma cabeça dentro de um acetábulo, e por isso existe um quadril potencial. A diferença está no que acontece entre a cabeça e a diáfise. No A, a falha cartilaginosa acaba ossificando, e sobra uma coxa vara grave. No B, a falha persiste como pseudoartrose do colo. Nos tipos C e D, não há quadril para reconstruir.

Implicações no tratamento.

• Nos tipos A e B, pode-se pensar em estabilizar o quadril e, em casos selecionados, em alongamento.
• Nos tipos C e D, com o membro muito curto, a regra é a adaptação protética. Ela pode ser associada à artrodese do joelho com amputação de Syme, ou à rotacionplastia de Van Nes, em que o tornozelo girado 180° passa a funcionar como joelho.
• O cálculo da discrepância final dos membros orienta se o caso é de alongamento ou de prótese.

Por que flexão, abdução e rotação externa. Com o fêmur proximal deficiente, os músculos que se inserem nele perdem o contraponto do braço de alavanca normal. O iliopsoas (flexor), os abdutores (glúteos médio e mínimo) e os rotadores externos curtos predominam. O segmento femoral curto fica, então, fletido, abduzido e rodado externamente, e o joelho costuma ter contratura em flexão.