Questão de Artrogripose e doenças neuromusculares (TARO 2008)

Conceito-chave

Artrogripose múltipla congênita e amioplasia. Artrogripose não é uma doença única, mas um sinal: contraturas congênitas em várias articulações. Resulta da falta de movimento fetal (acinesia fetal), que leva à fibrose periarticular e à rigidez. Há mais de 300 causas, que podem ser neurogênicas, miopáticas, do tecido conjuntivo, por restrição de espaço intrauterino ou maternas.

Amioplasia (artrogripose clássica). É a forma mais comum, cerca de um terço dos casos.

• Esporádica, não hereditária.
• Etiopatogenia: associada à diminuição das células do corno anterior da medula, com músculos substituídos por tecido fibroso e gorduroso; provavelmente por um evento vascular ou isquêmico intrauterino.
• Quadro típico: acometimento simétrico dos quatro membros; ombros em rotação interna e adução, cotovelos em extensão, punhos fletidos e desviados ulnarmente, polegares na palma; quadris em flexão e abdução (às vezes luxados), joelhos em flexão ou extensão, pés tortos rígidos. Pele lisa, sem pregas sobre as articulações, com covinhas; inteligência normal; sensibilidade preservada.

Tratamento. Começa logo após o nascimento: fisioterapia e alongamentos, órteses, gessos seriados (os pés tortos respondem ao Ponseti, mas frequentemente precisam de cirurgias adicionais, como talectomia em casos refratários). Cirurgias para obter função: flexão do cotovelo (transferência do tríceps ou flexoplastia de Steindler) para levar a mão à boca, posicionamento do punho, correção de quadris e joelhos para permitir a marcha.