Questão de Fraturas da pelve e do quadril na criança (TARO 2006)

Conceito-chave

Duas doenças que podem achatar a cabeça femoral. A displasia epifisária múltipla (DEM) e a doença de Legg-Calvé-Perthes podem produzir epífises femorais pequenas, irregulares e achatadas, e a DEM é um diagnóstico diferencial importante do Perthes bilateral. Mas são doenças de natureza diferente.

• DEM: displasia genética (mutações em COMP, COL9, MATN3, entre outros), autossômica dominante na maioria, que afeta a ossificação de várias epífises ao mesmo tempo.
• Perthes: necrose avascular idiopática da epífise femoral, com fases sucessivas.

Como diferenciá-las.

Aspecto	Displasia epifisária múltipla	Doença de Perthes
Quadris	Bilateral e simétrico	Unilateral em 85 a 90%; se bilateral, assimétrico (fases diferentes)
Outras epífises	Acometidas (joelhos, tornozelos, ombros, mãos)	Normais
Fases	Sem as fases de necrose e fragmentação	Necrose, fragmentação, reossificação, remodelação
Cistos metafisários	Ausentes	Presentes (sinal de cabeça em risco)
Acetábulo	Relativamente normal no início	Alterações secundárias à deformidade da cabeça
Estatura	Baixa estatura leve	Normal (às vezes atraso da idade óssea)
História familiar	Frequente	Rara

O erro da afirmação. Ela atribui à DEM características típicas do Perthes: cistos (metafisários), acometimento bilateral assimétrico e alterações acetabulares. Na DEM, o acometimento é bilateral e simétrico, sem cistos metafisários.

Por que diferenciar importa. Na DEM, não há indicação de cirurgias de contenção como no Perthes; o tratamento é sintomático e as artroplastias podem ser necessárias precocemente. Diante de um "Perthes bilateral simétrico", deve-se fazer radiografia de outras articulações (joelhos, tornozelos) e investigar também hipotireoidismo e displasia espondiloepifisária.