Questão de Mão da criança (TARO 2006)

Conceito-chave

O que é polidactilia pós-axial. É a presença de um dedo extra no lado ulnar da mão, ao lado do dedo mínimo. Varia de um apêndice de partes moles preso por um pedículo fino (tipo B de Temtamy e McKusick) até um dedo bem formado, com metacarpo ou falanges próprios e articulação (tipo A).

A diferença étnica muda a interpretação.

População	Frequência	Significado
Ascendência africana	Muito comum, até cerca de 1 em 100 a 300 nascidos	Geralmente isolada, herança autossômica dominante
Ascendência europeia ou asiática	Rara, cerca de 1 em 1.000 a 3.000	Mais frequentemente associada a síndromes

Em crianças negras, a polidactilia pós-axial costuma ser uma variante familiar sem outras malformações. Em crianças brancas, por ser rara, ela deve motivar a busca de associações sindrômicas, como a síndrome de Ellis-van Creveld (displasia condroectodérmica), a trissomia 13, a síndrome de Bardet-Biedl e a de Meckel.

Contraste com a pré-axial. A polidactilia pré-axial (duplicação do polegar) é mais comum em asiáticos e brancos, geralmente unilateral e esporádica. A forma com polegar trifalângico tem maior associação com síndromes e anomalias cardíacas e hematológicas (Holt-Oram, anemia de Fanconi).

Tratamento.

• Tipo B (apêndice pediculado): ligadura no berçário ou excisão simples; a ligadura pode deixar uma pequena saliência ou neuroma.
• Tipo A (dedo bem formado): excisão cirúrgica por volta de 1 ano, com reconstrução do ligamento colateral ulnar e reinserção da musculatura hipotenar no dedo remanescente.