Questão de Deficiências longitudinais dos membros (TEPOP 2024)

Conceito-chave

As deficiências congênitas dos membros. São falhas da formação do membro durante a embriogênese (da 4ª à 8ª semana). A classificação de Frantz e O'Rahilly (1961), ainda usada nas provas, combina dois critérios:

1. A direção da falha.

• Transversal: falta toda a largura do membro a partir de um nível (como uma "amputação congênita"); por exemplo, a ausência do antebraço e da mão.
• Longitudinal (paraxial): falta só um lado do membro, ao longo do eixo; por exemplo, a hemimelia fibular, tibial, radial ou ulnar.

2. A extensão distal.

• Terminal: a falta se estende até a ponta do membro; nada distal ao defeito está presente.
• Intercalar: falta um segmento intermediário, mas as partes distais estão presentes (como na focomelia, em que a mão sai do ombro).

Combinando os critérios.

Exemplo	Classificação
Ausência da fíbula com pé normal (todos os raios)	Longitudinal intercalar
Ausência da fíbula com ausência dos raios laterais do pé	Longitudinal terminal
Focomelia	Transversal intercalar
Ausência da mão e do antebraço (coto)	Transversal terminal

A hemimelia fibular: um defeito de todo o membro. Não é só a fíbula que falta. É a deficiência longitudinal pós-axial do membro inferior, e acomete vários segmentos:

Segmento	Alterações
Fêmur	Encurtamento discreto, hipoplasia do côndilo lateral (joelho valgo)
Joelho	Ausência ou hipoplasia dos cruzados: instabilidade anteroposterior; patela pequena e alta, com tendência a luxação lateral
Tíbia	Encurtamento, arqueamento anteromedial, tornozelo em valgo
Pé	Equinovalgo, coalizão tarsal (talocalcaneana), ausência dos raios laterais, tornozelo em "bola e soquete"

Por que instabilidade anteroposterior. Os ligamentos cruzados se formam junto com as estruturas pós-axiais; na hemimelia fibular eles estão ausentes ou hipoplásicos, e a espinha tibial é achatada. O joelho tem gaveta anterior e posterior, mas costuma ser bem tolerado na infância. Os colaterais costumam estar presentes, por isso a instabilidade em varo e valgo não é a característica.

O tratamento. Depende da discrepância prevista e da função do pé (classificações de Achterman-Kalamchi, Birch e Paley): alongamento com reconstrução do tornozelo (técnica SUPERankle de Paley) e correção do valgo do joelho por hemiepifisiodese medial, ou amputação de Syme (ou Boyd) com prótese nas formas graves com pé não funcional.

As decisões de tratamento.

Situação	Conduta
Discrepância prevista pequena (até cerca de 5 cm) e pé funcional	Epifisiodese contralateral no momento certo ou palmilha
Discrepância moderada (5 a 15 cm) e pé funcional	Alongamentos (um ou mais) com reconstrução do tornozelo
Discrepância grande e pé não funcional	Amputação de Syme ou de Boyd com prótese, por volta de 1 ano

Syme ou Boyd. A amputação de Boyd preserva o calcâneo, fundindo-o à tíbia: mantém melhor o coxim do calcanhar, que não migra, e acrescenta comprimento. A de Syme remove todo o pé e o coxim pode migrar. Por isso, a afirmação de que a Syme mantém melhor o coxim está errada.

A deficiência bilateral e os membros superiores. Em crianças com deficiência bilateral e membros superiores não funcionais (por exemplo, com deficiências associadas), os pés, mesmo deformados, podem ser usados para funções manuais (comer, escrever, higiene). Nesses casos, a amputação é contraindicada.

O arqueamento da tíbia. Na hemimelia fibular, o arqueamento é anteromedial, e não posteromedial; quando necessário, corrige-se com osteotomia no momento da amputação ou do alongamento.