Questão de Outras doenças congênitas (TARO 2022)

Conceito-chave

A deformidade de Sprengel. É a elevação congênita da escápula, que não desce da posição cervical para a torácica durante o desenvolvimento embrionário (entre a 9ª e a 12ª semana). O problema está na escápula, e não na articulação do ombro.

Como é a escápula.

• Pequena (hipoplásica), mais larga que alta.
• Alta, com o ângulo superior perto da base do pescoço.
• Rodada, com o ângulo inferior apontando para medial (rotação para baixo).
• Presa à coluna cervical em cerca de um terço dos casos por um osso omovertebral (ou faixa fibrosa ou cartilaginosa).

Por que o movimento do ombro fica limitado. A elevação do braço depende de duas articulações trabalhando juntas: a glenoumeral e a escapulotorácica, num ritmo escapuloumeral de cerca de 2:1 (para cada 3° de elevação, cerca de 2° vêm da glenoumeral e 1° da rotação da escápula sobre o tórax). Na deformidade de Sprengel:

• a articulação glenoumeral é normal: a cabeça do úmero e a glenoide funcionam bem, e o movimento glenoumeral está preservado;
• o que falta é a rotação da escápula sobre o tórax, porque ela é pequena, alta e muitas vezes presa à coluna.

O resultado é a limitação da abdução e da flexão do ombro (frequentemente em torno de 90 a 120°), com o movimento glenoumeral normal e a escápula hipoplásica.

Associações. Síndrome de Klippel-Feil, escoliose congênita, anomalias de costelas, espinha bífida, hipoplasia da clavícula, anomalias renais.

A classificação de Cavendish (estética, de 1 a 4) e o grau de limitação orientam a indicação cirúrgica, geralmente entre 3 e 8 anos: ressecção do osso omovertebral e da porção supraespinal da escápula e abaixamento da escápula (técnicas de Woodward ou Green), com osteotomia da clavícula nas crianças maiores para proteger o plexo braquial.