Questão de Pseudartrose congênita da tíbia e deformidades da perna (TARO 2007)

Conceito-chave

Pseudartrose congênita da tíbia e a classificação de Boyd. É uma das condições mais desafiadoras da ortopedia pediátrica: a tíbia, geralmente no terço distal, apresenta arqueamento anterolateral e evolui para fratura que não consolida. Cerca de metade dos pacientes (ou mais) tem neurofibromatose tipo 1, e o tecido no foco é um hamartoma fibroso que impede a consolidação.

Diferenciar os arqueamentos da tíbia.

Arqueamento	Significado
Anterolateral	Pseudartrose congênita (ou pré-pseudartrose), grave
Posteromedial	Arqueamento benigno, melhora espontaneamente, deixa discrepância
Anteromedial	Hemimelia fibular

Classificação de Boyd.

Tipo	Característica
I	Arqueamento anterior e defeito presente ao nascimento
II	Constrição em ampulheta da tíbia; fratura antes dos 2 anos; o mais comum, associado à NF1
III	Cisto ósseo congênito, geralmente na junção dos terços médio e distal
IV	Segmento esclerótico sem estreitamento, com fratura de estresse
V	Fíbula displásica com pseudartrose, podendo afetar a tíbia
VI	Neurofibroma ou schwannoma intraósseo

Tratamento. Antes da fratura: órtese para proteger a tíbia arqueada (nunca osteotomia corretiva, que gera pseudartrose). Após a fratura: ressecção ampla do hamartoma, enxerto autólogo e estabilização, com haste intramedular (Williams), fixador circular de Ilizarov ou fíbula vascularizada; técnicas combinadas (cross-union) melhoraram os resultados. Refratura é comum até a maturidade; em falhas repetidas, amputação de Syme pode dar melhor função.