A associação dos achados clínicos de implantação baixa do cabelo na nuca, pescoço curto e limitação do arco de movimento cervical ocorre na
- neurofibromatose.
- síndrome de LARSEN.
- displasia cervical familiar.
- síndrome de KLIPPEL-FEIL.
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Conceito-chave
A síndrome de Klippel-Feil. É a fusão congênita de duas ou mais vértebras cervicais, por falha da segmentação dos somitos entre a 3ª e a 8ª semanas de gestação. Pode ser isolada ou fazer parte de síndromes, e há genes envolvidos (como GDF6, GDF3 e MEOX1).
A tríade clássica.
- Implantação baixa do cabelo na nuca.
- Pescoço curto ("pescoço de cisne invertido").
- Limitação do movimento cervical (sobretudo da rotação e da inclinação lateral).
A tríade completa aparece em menos da metade dos pacientes. A limitação do movimento é o achado mais constante. Muitos casos são descobertos por acaso numa radiografia.
A classificação clássica (Feil).
| Tipo | Fusão |
|---|---|
| I | Fusão maciça de muitas vértebras cervicais (e torácicas altas) em bloco |
| II | Fusão de um ou dois níveis (o mais comum), muitas vezes com hemivértebras e occipitalização do atlas |
| III | Fusões cervicais associadas a fusões torácicas ou lombares |
As associações: o que mais procurar. São muito frequentes e, às vezes, mais importantes que a própria fusão:
- Escoliose (congênita ou idiopática): a mais comum.
- Deformidade de Sprengel (escápula alta), às vezes com osso omovertebral.
- Anomalias renais (agenesia renal unilateral): pedir ultrassonografia renal.
- Surdez e alterações do ouvido.
- Cardiopatias congênitas.
- Sincinesia (movimentos em espelho das mãos).
- Malformação de Chiari, siringomielia, costelas cervicais.
O risco neurológico. Os segmentos móveis entre os blocos fundidos sofrem sobrecarga e podem desenvolver instabilidade, artrose precoce e estenose. Os padrões de maior risco são as fusões longas com um segmento móvel entre elas e as anomalias da junção craniocervical. O paciente pode ter lesão medular com traumas menores.
A conduta.
- Radiografias dinâmicas (flexão e extensão) e ressonância nos casos de risco.
- Orientação para evitar esportes de contato e de colisão nos padrões de alto risco.
- Cirurgia (artrodese ou descompressão) para instabilidade, déficit neurológico ou dor refratária.
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