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Questão de Outras doenças congênitas (TARO 2017)

Ortopedia pediátricaOutras doenças congênitasTARO 2017

Na deformidade de SPRENGEL, o tratamento cirúrgico deve incluir a ressecção do osso omovertebral de modo

  1. subperiosteal e depois dos 3 anos de idade.
  2. subperiosteal e antes dos 3 anos de idade.
  3. extraperiosteal e depois dos 3 anos de idade.
  4. extraperiosteal e antes dos 3 anos de idade.
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Gabarito: C · extraperiosteal e depois dos 3 anos de idade.

Conceito-chave

A deformidade de Sprengel. É a elevação congênita da escápula, a anomalia congênita mais comum da cintura escapular. Na embriologia, a escápula se forma na altura de C4 a C5 e desce até o nível de T2 a T7 entre a 9ª e a 12ª semana. Na deformidade de Sprengel, essa descida falha.

As características da escápula.

  • Pequena (hipoplásica) e com forma alterada: mais larga que alta.
  • Elevada e rodada: o ângulo inferior fica medial e o glenoide aponta para baixo (rotação para baixo).
  • Barra omovertebral em cerca de um terço dos casos: uma ponte fibrosa, cartilaginosa ou óssea que liga o ângulo superomedial da escápula aos processos espinhosos ou lâminas de C4 a C7.
  • Os músculos periescapulares são hipoplásicos.

A clínica. O ombro fica mais alto, com o pescoço aparentemente curto. A abdução fica limitada, porque a escápula não consegue rodar no tórax (o ritmo escapulotorácico está bloqueado); a abdução fica restrita à glenoumeral, em torno de 90° a 120°.

As associações. Klippel-Feil (fusão de vértebras cervicais), escoliose congênita, costelas anômalas, espinha bífida e anomalias renais.

A classificação de Cavendish (estética).

GrauAspecto
1Muito leve: ombros nivelados; deformidade invisível vestido
2 e 3Leve a moderada: elevação de 2 a 5 cm, visível vestido
4Grave: ângulo superior perto do occipital

O tratamento. Formas leves: observação e fisioterapia. Cirurgia de preferência entre 3 e 8 anos (Woodward: transposição da origem do trapézio; Green: liberação e abaixamento), com ressecção da barra omovertebral. O risco principal é a lesão do plexo braquial ao abaixar a escápula, por isso associa-se a osteotomia da clavícula nas correções maiores.

A ressecção da barra omovertebral. A barra (fibrosa, cartilaginosa ou óssea) prende a escápula à coluna cervical e é um dos principais obstáculos ao abaixamento. Deve ser ressecada de modo extraperiosteal, incluindo o periósteo, porque o periósteo deixado pode formar osso novo e reconstituir a barra. A cirurgia é feita depois dos 3 anos (em geral entre 3 e 8 anos): antes, as estruturas são pequenas e o risco anestésico e técnico é maior; depois de 8 anos, o risco de lesão do plexo braquial ao abaixar a escápula aumenta, e os resultados pioram. Ressecam-se também a borda superomedial da escápula (que é proeminente) e, nas correções maiores, osteotomiza-se a clavícula para proteger o plexo.

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