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Questão de Outras doenças congênitas (TEPOP 2024)

Ortopedia pediátricaOutras doenças congênitasTEPOP 2024

Segundo o escore de CAVENDISH na deformidade de SPRENGEL, o paciente que não apresenta deformidade visível ao estar vestido, encontra-se no grau

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Gabarito: B · 1.

Conceito-chave

A deformidade de Sprengel. É a elevação congênita da escápula, a anomalia congênita mais comum da cintura escapular. Durante a vida embrionária, a escápula se forma na região cervical, por volta da 5ª semana, e desce até sua posição torácica entre a 9ª e a 12ª semana. Na deformidade de Sprengel, essa descida falha.

Os achados.

  • Escápula alta, pequena e rodada: o ângulo inferior aponta para medial e o ângulo superomedial fica alto e curvo para a frente.
  • Limitação da abdução do ombro, porque a escápula não roda.
  • Em cerca de um terço dos casos, há o osso omovertebral: uma barra óssea, cartilaginosa ou fibrosa, que liga o ângulo superomedial da escápula aos processos espinhosos ou às lâminas das vértebras cervicais inferiores.
  • Associações: síndrome de Klippel-Feil, escoliose congênita, anomalias de costelas e renais.

A classificação de Cavendish (estética).

GrauGravidadeAparência
1Muito leveOmbros nivelados; sem deformidade visível com a criança vestida
2LeveOmbros quase nivelados; deformidade visível vestido, como um volume na base do pescoço
3ModeradaOmbro elevado de 2 a 5 cm; deformidade facilmente visível
4GraveOmbro muito elevado; ângulo superior da escápula perto do occipital

Não existe grau 0: a escala começa no grau 1.

A classificação radiográfica de Rigault. Usa a altura do ângulo superomedial da escápula em relação à coluna: abaixo de T4 (grau I), entre T2 e T4 (grau II) e acima de T2 (grau III).

O tratamento.

  • Graus 1 e 2 de Cavendish: geralmente observação, pois a função costuma ser boa.
  • Graus 3 e 4, com limitação funcional ou deformidade estética importante: cirurgia, idealmente entre 3 e 8 anos.
  • Woodward: desinserção dos músculos da linha média e reinserção mais baixa.
  • Green: liberação dos músculos na escápula, com descida e rotação.
  • Em ambas, faz-se a ressecção do osso omovertebral e da porção superomedial da escápula.
  • Para proteger o plexo braquial ao abaixar a escápula, muitos associam a osteotomia da clavícula.

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