Questão de Displasias esqueléticas e síndromes (TARO 2017)

Conceito-chave

A imagem. Um examinador tenta levantar a criança segurando-a pelas axilas. Em vez de ficar firme, a cintura escapular cede, os ombros sobem até as orelhas, e a criança escorrega entre as mãos do examinador. Esse é o sinal de Meryon.

Por que acontece. Normalmente, os músculos da cintura escapular (trapézio, serrátil anterior, peitorais, grande dorsal) se contraem e seguram o tronco quando a criança é levantada pelas axilas. Na distrofia muscular de Duchenne, a fraqueza proximal dos membros superiores impede esse travamento, e o tronco "escorrega" pelas mãos do examinador.

A distrofia de Duchenne e os seus sinais. É a distrofia muscular mais comum da infância, ligada ao X, com ausência da distrofina e CPK muito elevada. A fraqueza é proximal e começa pela cintura pélvica.

Sinal	O que mostra
Gowers	Para levantar do chão, a criança "escala as próprias pernas", empurrando as coxas com as mãos (fraqueza dos extensores do quadril)
Meryon	Ao ser levantada pelas axilas, a criança escorrega entre as mãos do examinador (fraqueza da cintura escapular)
Pseudo-hipertrofia	Panturrilhas aumentadas, firmes (substituição por gordura e fibrose)
Marcha	Anserina (Trendelenburg bilateral), com hiperlordose lombar e na ponta dos pés

A evolução. Os sinais aparecem entre 3 e 5 anos. Sem tratamento, a marcha se perde por volta dos 10 a 12 anos. O uso de corticoides prolonga a marcha e retarda a escoliose. Depois, vêm a escoliose, a insuficiência respiratória e a cardiomiopatia.

O papel do ortopedista.

• Alongamentos e órteses noturnas para o equino.
• Cirurgia de partes moles em casos selecionados para prolongar a marcha.
• Artrodese da coluna na escoliose progressiva, antes que a função pulmonar caia demais.
• Prevenção e tratamento das fraturas (osteoporose pelos corticoides e pela imobilidade).

As outras alternativas. O "sinal de O'Brien" é um teste do ombro (lesão do lábio superior, SLAP), e "Weber" não é um sinal da distrofia de Duchenne.