Questão de Mielomeningocele (TARO 2017)

Conceito-chave

A medula presa. Normalmente, a medula espinhal "sobe" dentro do canal durante o crescimento, porque a coluna cresce mais que a medula. Ao nascer, o cone medular está por volta de L2-L3. Na criança maior, fica em L1-L2. Se a medula estiver ancorada embaixo por uma cicatriz, um lipoma ou um filum espesso, ela é esticada a cada estirão e a cada flexão do tronco. O estiramento causa isquemia e piora neurológica progressiva.

Na mielomeningocele, a medula presa é quase a regra. O fechamento do defeito ao nascer cria uma cicatriz no local, e a medula fica aderida a ela. Por isso:

• na ressonância, a medula aparece baixa e presa em praticamente todos os pacientes operados (achado radiológico comum);
• a síndrome da medula presa, com sinais clínicos, ocorre numa parcela menor, cerca de 10 a 30% dos pacientes.

A ressonância não distingue quem tem só o achado de imagem de quem tem a síndrome. O diagnóstico é clínico: a imagem mostra a medula baixa em todos.

Os sinais clínicos de medula presa. São sinais de piora em relação ao estado anterior:

• Perda de força ou piora do nível motor; perda da marcha.
• Espasticidade nova, sobretudo nos isquiotibiais e no tríceps sural.
• Deformidade progressiva do pé: cavo, equino ou valgo.
• Escoliose que progride rápido, sobretudo antes da puberdade.
• Mudança no padrão urinário ou intestinal.
• Dor lombar ou nas pernas.

Antes de culpar a medula presa. A disfunção da válvula de derivação (hidrocefalia descompensada) pode causar os mesmos sinais e deve ser descartada primeiro. Outras causas são a hidromielia (siringomielia) e a compressão do tronco cerebral pela malformação de Chiari II.

O tratamento. Liberação cirúrgica da medula pelo neurocirurgião. Ela costuma estabilizar ou melhorar a força, a espasticidade e a dor, e pode frear a progressão da escoliose. A deformidade óssea já estabelecida geralmente precisa de correção ortopédica depois. A medula pode voltar a se prender (re-ancoragem).

A escoliose na mielomeningocele. É muito frequente, sobretudo nos níveis torácico e lombar alto, em que chega à maioria dos pacientes. Ela pode ser congênita (malformações vertebrais) ou paralítica (desequilíbrio muscular). Uma progressão rápida da curva, ou uma curva que aparece em um paciente de nível baixo, deve fazer pensar em uma causa neurológica tratável:

• medula ancorada (presa);
• hidrocefalia descompensada, por disfunção da válvula;
• hidromielia (siringomielia), em geral secundária à hidrocefalia.

Por isso, diante de uma curva que piora rápido, pede-se a avaliação neurocirúrgica, com ressonância e checagem da válvula, antes de planejar a artrodese. Corrigir a causa pode estabilizar a curva, sobretudo quando ela é pequena.