Questão de Displasias esqueléticas e síndromes (TARO 2007)

Conceito-chave

Sinostose radioulnar proximal congênita. É a fusão congênita entre o rádio e a ulna proximais, por falha de segmentação no desenvolvimento embrionário. O antebraço fica fixo em pronação (de neutra até mais de 60 graus), sem pronossupinação. É bilateral em cerca de 60% dos casos.

Quadro clínico. Muitas crianças se adaptam bem, compensando com a rotação do ombro e do punho. O diagnóstico costuma ser tardio, quando se percebe dificuldade em atividades que exigem supinação (receber objetos com a palma para cima, segurar talheres, lavar o rosto) ou em antebraços com pronação extrema.

Tratamento. A mobilização da sinostose (ressecção com interposição) tem resultados ruins e recidiva. O procedimento padrão é a osteotomia derrotativa através da sinostose (ou do rádio e da ulna), para posicionar o antebraço em posição funcional:

• Unilateral: posição neutra ou leve pronação (10 a 20 graus).
• Bilateral: o dominante em leve pronação, e o outro em neutro ou leve supinação.

O risco da grande correção. Rodar o antebraço muitos graus de uma vez estira e torce os vasos (artéria radial, ulnar e interósseas) e comprime o conteúdo dos compartimentos. Correções acima de cerca de 60 graus associam-se a maior risco de síndrome compartimental, lesão vascular e lesão do nervo interósseo posterior (Simmons e colaboradores relataram complicações vasculares com grandes rotações). Por isso:

• Limitar a correção em um tempo ou fazê-la em dois tempos.
• Fasciotomia profilática em alguns casos.
• Vigilância neurovascular rigorosa no pós-operatório.