Questão de Deficiências longitudinais dos membros (TEPOP 2024)

Conceito-chave

A hemimelia tibial (deficiência longitudinal da tíbia). É uma deficiência pré-axial rara do membro inferior: a tíbia é ausente ou hipoplásica, com a fíbula íntegra (e muitas vezes hipertrofiada e deslocada para proximal). O pé fica em equinovaro grave, com o tálus junto à fíbula, e pode haver polidactilia pré-axial. Pode ser herdada (autossômica dominante em alguns casos) e se associa a outras anomalias (mão em fenda, sindactilia).

A classificação de Jones.

Tipo	Descrição
Ia	Tíbia ausente e epífise distal do fêmur hipoplásica: sem quadríceps funcional nem patela, sem mecanismo extensor
Ib	Tíbia ausente na radiografia, mas há anlage cartilaginosa proximal (epífise distal do fêmur normal); mecanismo extensor presente
II	Tíbia distal ausente, proximal presente
III	Tíbia proximal ausente, distal presente (rara)
IV	Diástase tibiofibular distal, tíbia curta

Por que o tipo Ia não tem mecanismo extensor. Sem a tíbia proximal e com a epífise distal do fêmur pequena, não há onde se inserir o tendão patelar nem um quadríceps funcional: o joelho não pode ser estendido ativamente. Isso define o tratamento.

O tratamento pelo tipo.

• Tipo Ia: desarticulação do joelho e prótese (a centralização da fíbula, de Brown, falha sem mecanismo extensor).
• Tipo Ib e II: sinostose tibiofibular proximal (fusão da fíbula ao segmento proximal da tíbia) e amputação de Syme ou reconstrução do tornozelo.
• Tipo IV: reconstrução da sindesmose e alongamento.

A ultrassonografia e a ressonância ajudam a distinguir o tipo Ia do Ib, mostrando a anlage cartilaginosa.