Questão de Doença de Legg-Calvé-Perthes (TARO 2013)

Conceito-chave

A doença de Legg-Calvé-Perthes. É a necrose avascular idiopática da epífise femoral proximal em crescimento. Acomete crianças de 4 a 8 anos, meninos (4 a 5 para cada menina), com idade óssea atrasada; é bilateral em cerca de 10% a 15%, mas nunca simultânea nem simétrica. A causa exata é desconhecida; trombofilias, tabagismo passivo e baixo nível socioeconômico estão associados.

As fases da doença e a histologia. A evolução da doença segue uma sequência previsível, que tem correspondência clínica, radiográfica e histológica:

Fase	Achados
Necrose (inicial)	Morte das células ósseas: lacunas vazias (ausência de osteócitos) ou osteócitos com núcleo picnótico; medula necrótica. Na radiografia: epífise menor, mais densa (esclerose), alargamento do espaço articular
Fragmentação	Revascularização com reabsorção do osso morto por osteoclastos: a epífise se divide em fragmentos; colapso; sinal do crescente (fratura subcondral)
Reossificação (reparação)	Osso novo preenche a epífise, de forma organizada
Residual (sequela)	Forma final da cabeça, que pode ser esférica ou achatada (Stulberg)

A necrose em detalhe. Os osteócitos ficam em pequenas cavidades da matriz óssea (lacunas). Quando o suprimento sanguíneo é interrompido, eles morrem: primeiro o núcleo se condensa (picnose), depois a célula desaparece e a lacuna fica vazia. A matriz óssea, porém, não muda de forma imediatamente; por isso a radiografia demora para mostrar alterações, e a epífise parece mais densa (o osso morto não é reabsorvido e o osso vivo ao redor fica osteopênico). A cartilagem articular continua viva, nutrida pelo líquido sinovial, e até espessa.

A ressonância mostra a necrose antes da radiografia, e a cintilografia mostra a falta de captação na epífise.

A ordem das fases (Waldenström) ajuda a resolver questões: necrose (inicial), fragmentação, reossificação e residual.

A fratura subcondral (sinal do crescente). É uma linha radiotransparente sob a superfície da cabeça, mais visível no perfil, que aparece no fim da fase de necrose. Salter e Thompson mostraram que a extensão da fratura subcondral corresponde à extensão da necrose e prevê precocemente o tamanho final do acometimento:

• grupo A: fratura em menos da metade da cabeça (equivale a Catterall I e II), melhor prognóstico;
• grupo B: fratura em mais da metade da cabeça (Catterall III e IV), pior prognóstico.

A vantagem é ser uma classificação precoce (antes da fragmentação); a limitação é que a fratura subcondral só é vista em uma parte dos pacientes e por pouco tempo.