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Questão de Raquitismo e doenças metabólicas na criança (Ortopedia)

Ortopedia pediátricaRaquitismo e doenças metabólicas na criançaOrtopedia

No raquitismo, o nível sérico de fosfato está aumentado no tipo:

  1. Nutricional.
  2. Osteodistrofia renal.
  3. Vitamina D resistente.
  4. Vitamina D dependente.
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Gabarito: B · Osteodistrofia renal.

Conceito-chave

O raquitismo. É a falha de mineralização do osso e da placa de crescimento na criança. A mesma falha no adulto, com as fises fechadas, chama-se osteomalácia. Para mineralizar, o osso precisa de cálcio e fosfato em quantidade suficiente. Qualquer distúrbio que reduza um deles pode causar raquitismo.

Os sinais clássicos.

  • Fises alargadas e metáfises em taça, desfiadas.
  • Rosário raquítico: alargamento das junções costocondrais.
  • Alargamento dos punhos e tornozelos.
  • Geno varo ou valgo.
  • Baixa estatura e atraso da marcha.

Os tipos e o fosfato no sangue.

TipoMecanismoFosfato sérico
Nutricional (carencial)Falta de vitamina D (ou de cálcio)Baixo ou normal (o PTH elevado elimina fosfato)
Resistente à vitamina D (hipofosfatêmico ligado ao X)Perda renal de fosfato por excesso de FGF23 (mutação do PHEX)Muito baixo
Dependente de vitamina D (tipos 1 e 2)Falha na ativação (1-alfa-hidroxilase) ou no receptor da vitamina DBaixo ou normal; cálcio baixo
Osteodistrofia renalInsuficiência renal: o rim não elimina fosfato nem ativa a vitamina DAlto

Por que o fosfato sobe na doença renal. O rim doente não consegue excretar o fosfato, que se acumula no sangue. O fosfato alto se liga ao cálcio e baixa o cálcio sérico. O rim também não produz a vitamina D ativa (calcitriol). O resultado é o hiperparatireoidismo secundário grave, com reabsorção óssea, fraturas e deformidades. É a única forma de raquitismo com fosfato alto.

Implicações ortopédicas da osteodistrofia renal.

  • Epifisiólise (escorregamento das fises): na proximal do fêmur, frequentemente bilateral e atípica, inclusive em crianças menores.
  • Geno valgo, com deformidades progressivas.
  • Fraturas e tumores marrons.
  • O tratamento ortopédico só deve ser feito com o metabolismo controlado (quelantes de fósforo, calcitriol, diálise ou transplante).

O raquitismo hipofosfatêmico. É a forma hereditária mais comum. Tem cálcio normal, fosfato muito baixo, fosfatase alcalina alta e deformidades em varo. O tratamento clássico é com fosfato oral e calcitriol. O burosumabe, um anticorpo anti-FGF23, é a terapia mais recente.

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