Questão de Pseudartrose congênita da tíbia e deformidades da perna (CET-PR)

Conceito-chave

A imagem. Radiografia em perfil da perna de uma criança mostrando a tíbia arqueada anteriormente (com componente lateral), com afilamento e esclerose do canal no ápice da curva, no terço distal. É o arqueamento anterolateral da tíbia, a lesão precursora da pseudartrose congênita da tíbia.

A pseudartrose congênita da tíbia.

• Começa como um arqueamento anterolateral da tíbia distal, presente ao nascer ou no primeiro ano.
• O osso no ápice é displásico: canal estreito, esclerose, às vezes cistos, e um periósteo espessado com tecido fibromatoso que inibe a formação óssea.
• A tíbia fratura com traumas mínimos e não consolida.

A associação com a neurofibromatose. Cerca de metade dos pacientes com pseudartrose congênita da tíbia têm neurofibromatose tipo 1, e cerca de 5 a 10% das crianças com NF1 desenvolvem a lesão. Também há associação com displasia fibrosa e displasia osteofibrosa. Diante desse arqueamento, procuram-se manchas café com leite, efélides axilares e neurofibromas.

A classificação de Boyd.

Tipo	Achado
I	Pseudartrose presente ao nascer
II	Arqueamento com estreitamento em ampulheta
III	Cisto no ápice
IV	Esclerose, sem estreitamento, fratura por estresse
V	Fíbula displásica
VI	Neurofibroma ou schwannoma intraósseo

O tratamento.

• Antes da fratura: órtese de proteção até a maturidade; nunca osteotomia profilática.
• Pseudartrose estabelecida: ressecção do tecido doente e do periósteo, enxerto ósseo abundante, haste intramedular (às vezes atravessando o tornozelo), transporte ósseo com Ilizarov, enxerto vascularizado de fíbula, proteína morfogenética óssea; em casos refratários, amputação de Syme.

Os outros arqueamentos. O posteromedial associa-se ao pé calcâneo valgo e é benigno; o anteromedial associa-se à hemimelia fibular (deficiência congênita).