Questão de Mielomeningocele (TARO 2010)

Conceito-chave

A malformação de Chiari II (Arnold-Chiari). Está presente em praticamente todos os pacientes com mielomeningocele. O cerebelo (o verme), o tronco cerebral (bulbo) e o quarto ventrículo ficam deslocados para baixo, através do forame magno, para dentro do canal cervical. Isso ocorre porque o líquor escapa pelo defeito aberto da coluna durante a vida fetal e a fossa posterior fica pequena. A malformação também obstrui a circulação do líquor e causa a hidrocefalia, presente na maioria dos pacientes.

Quando a Chiari II se torna sintomática. A compressão do tronco cerebral e dos nervos cranianos baixos causa sintomas que variam com a idade. É a principal causa de morte nos primeiros anos de vida da criança com mielomeningocele.

Idade	Sinais e sintomas
Lactente	Estridor (paralisia das cordas vocais), apneia, dificuldade para engolir e engasgos, aspiração, choro fraco, nistagmo, opistótono
Criança maior e adolescente	Dor occipital e cervical, fraqueza e espasticidade dos membros superiores, ataxia, nistagmo (sobretudo para baixo), escoliose progressiva

O nistagmo. É um dos sinais clássicos de disfunção do tronco cerebral e do cerebelo na Chiari II sintomática, junto com os distúrbios da deglutição e da respiração. Ele reflete a compressão das vias que controlam os movimentos oculares na junção bulbomedular.

Antes de culpar a Chiari, verificar a válvula. Muitas vezes, a Chiari II se torna sintomática porque a derivação (válvula) da hidrocefalia falhou, aumentando a pressão. Por isso, a primeira medida diante de sinais de tronco cerebral é avaliar e corrigir a válvula. Se os sintomas persistirem com a válvula funcionando, faz-se a descompressão da fossa posterior.

A importância para o ortopedista. Na criança com mielomeningocele, uma piora neurológica (perda de força, espasticidade nova, piora da escoliose, mudança vesical) pode vir de três causas neurocirúrgicas tratáveis: disfunção da válvula, medula presa e siringomielia ou Chiari sintomática.