Questão de Artrogripose e doenças neuromusculares (TARO 2006)

Conceito-chave

O que é artrogripose. Artrogripose múltipla congênita é um termo descritivo para contraturas congênitas não progressivas em duas ou mais áreas do corpo. A causa comum é a diminuição do movimento fetal (acinesia fetal), por doença neurológica, muscular, do tecido conjuntivo ou por restrição de espaço intrauterino. Sem movimento, as articulações se desenvolvem rígidas, com cápsulas e músculos encurtados e substituídos por tecido fibroso e gordura.

A forma clássica: amioplasia. É o tipo mais comum (cerca de um terço dos casos), esporádico, com os quatro membros acometidos de forma simétrica e inteligência normal. O padrão típico:

Segmento	Posição típica na amioplasia
Ombro	Adução e rotação interna
Cotovelo	Extensão (às vezes flexão)
Punho	Flexão e desvio ulnar
Quadril	Flexão, abdução e rotação externa; luxação frequente
Joelho	Extensão ou flexão
Pé	Pé torto rígido (equinovaro) ou tálus vertical

O quadril na artrogripose. Ele fica fletido, abduzido e rodado externamente (a "posição de sapo" rígida), e cerca de um terço dos pacientes tem luxação teratológica, presente desde o nascimento. O tratamento da luxação unilateral é geralmente cirúrgico (redução aberta por via medial em lactentes); na bilateral, muitos autores preferem não reduzir, porque o resultado funcional é aceitável e a cirurgia pode trazer rigidez.

Prioridades do tratamento. Alongamentos precoces e gessos seriados, órteses e cirurgias para posicionar os membros de forma funcional: joelhos e quadris que permitam ficar em pé e andar, pés plantígrados e membros superiores que permitam alimentar-se e cuidar da higiene.