Questão de Outras doenças congênitas (TARO 2019)

Conceito-chave

Uma doença rara com regra de lateralidade. A pseudartrose congênita da clavícula é uma falha de união entre os dois centros de ossificação primários da clavícula (medial e lateral), que normalmente se fundem por volta da sétima semana de vida intrauterina. O resultado é uma massa indolor no terço médio, percebida ao nascer ou nos primeiros meses, com mobilidade entre os fragmentos e sem história de trauma.

Por que é quase sempre à direita. A teoria mais aceita é a da compressão pela artéria subclávia. Do lado direito, a subclávia fica mais alta e mais próxima da face posterior da clavícula em formação, e sua pulsação impediria a fusão dos dois centros. Reforçam a teoria:

• os casos do lado esquerdo ocorrem quase só em pacientes com dextrocardia ou anomalias do arco aórtico, quando a anatomia vascular se inverte;
• costelas cervicais e primeira costela alta, que elevam a subclávia, aumentam a frequência;
• os casos bilaterais são raros.

Perfil epidemiológico.

Aspecto	Dado
Lado	Direito (esquerdo só com dextrocardia)
Sexo	Feminino mais acometido
Local	Terço médio
Neurofibromatose	Sem relação, ao contrário da pseudartrose congênita da tíbia

Diagnóstico diferencial.

• Fratura obstétrica: dolorosa, com pseudoparalisia do membro, e forma calo exuberante em 2 a 3 semanas. A pseudartrose congênita é indolor e não forma calo.
• Disostose cleidocraniana: ausência parcial ou total das clavículas, geralmente bilateral e com alterações do crânio (fontanelas abertas) e dentárias.

Tratamento. Muitos são assintomáticos e só observados. Se há dor, deformidade estética importante ou sintomas de compressão, faz-se ressecção do tecido fibroso, enxerto ósseo e fixação, de preferência entre 3 e 6 anos, com altas taxas de consolidação.