Doença de Legg-Calvé-Perthes

Como ler este capítulo

Fundamento

Este resumo segue o capítulo 14 do Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (2021), de Harry K.W. KIM e John A. HERRING (o da classificação do pilar lateral), e o completa com a parte de LEGG-CALVÉ-PERTHES do capítulo 34 do Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (2026). As páginas citadas são as impressas.

A doença inteira cabe numa frase do Tachdjian (p. 527): o sangue da epífise femoral proximal falta por um tempo, o osso morre, o organismo reabsorve o osso morto e o substitui por osso novo, e é justamente na fase de reabsorção, a fragmentação, que a cabeça fica mole e achata (coxa plana). Depois ela reossifica, volta a crescer, às vezes cresce demais (coxa magna) e remodela até o fim do crescimento. Quem entende essa sequência acerta quase todas as perguntas de fase, porque cada achado da prova pertence a um momento do processo: osteócito sem núcleo é morte, crescente é fratura do osso morto, achatamento e subluxação são o colapso da fase fraca, osso novo na periferia é cura.

A banca cobra quatro blocos. Primeiro, quem adoece (menino, 4 a 8 anos, unilateral). Segundo, as fases de WALDENSTRÖM com o que se vê em cada uma, inclusive a histologia. Terceiro, as classificações, separando as de gravidade feitas durante a doença (CATTERALL, SALTER-THOMPSON, HERRING) da classificação de resultado feita na maturidade (STULBERG). Quarto, o prognóstico e o tratamento: a idade de início pesa mais que tudo, e a ideia central do tratamento é conter a cabeça dentro do acetábulo enquanto ela está mole.

Quem adoece

Cobrança confirmada · 3 questões

Definição e um pouco de história

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed., define a doença (p. 527) como a interrupção, em grau variável, do suprimento sanguíneo da epífise femoral proximal, com osteonecrose e condronecrose epifisárias e parada do crescimento da epífise na fase inicial. Não é uma doença inflamatória nem infecciosa: é um infarto ósseo numa cabeça que ainda está crescendo, e por isso o resultado depende tanto da extensão do infarto quanto da capacidade de remodelação que resta à criança.

Quatro autores descreveram a entidade de forma independente em 1910: Arthur LEGG nos Estados Unidos, Jacques CALVÉ na França, Georg PERTHES na Alemanha e Henning WALDENSTRÖM na Suécia (p. 527). LEGG notou o início entre 5 e 8 anos, a história de trauma, a claudicação indolor e o espasmo e o encurtamento mínimos ou ausentes. CALVÉ notou pouca atrofia e nenhum aumento de volume do quadril e achava que fosse um defeito de formação óssea. PERTHES a chamou de condição autolimitada e não inflamatória, com degeneração e regeneração. WALDENSTRÖM descreveu as alterações radiográficas em 1909, mas achava que se tratava de tuberculose.

Epidemiologia: menino, pequeno, de 4 a 8 anos

A doença aparece em menores de 15 anos, é mais comum entre 4 e 8 anos e pode surgir de 18 meses a 14 anos (p. 527). A relação masculino:feminino varia entre os estudos: 3,3:1 na Noruega, 5:1 em Massachusetts e 5,2:1 na Colúmbia Britânica; o texto resume como 4:1 ou 5:1. O envolvimento bilateral ocorre em 10% a 13% (o Box 14.1 dá 10% a 12%). Portanto, a forma típica é masculina e unilateral, e é isso que a banca pergunta.

A incidência anual é maior em latitudes altas (em torno de 9 por 100.000 na Noruega e na Suécia, 5 na América do Norte) e menor no leste da Ásia, com queda recente no Reino Unido atribuída à melhora socioeconômica (p. 527). A doença é rara em crianças negras (p. 532 e 561), e o livro oferece uma explicação anatômica: nos neonatos negros africanos a principal fonte de sangue da cabeça é a artéria glútea inferior, uma variação que protegeria contra o infarto. Por isso, diante de uma criança negra com quadro de PERTHES, o Tachdjian manda pesquisar hemoglobinopatia.

SUNDT, em 1920, já descrevia início entre 2 e 12 anos com pico entre 6 e 8, meninos 4 vezes mais e 10% bilaterais; CATTERALL, em 1982, encontrou idade média de 6 anos (82% entre 4 e 9 anos) e meninos 3,7 vezes mais (p. 540). O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 34, p. 1186), dá números próximos: 3 vezes mais em meninos e idade média de 7 anos.

A criança predisposta

O Tachdjian descreve um retrato que vale como pista clínica (p. 528, 529 e 540): a criança é pequena, muitas vezes magra, muito ativa, corre e pula mais que as outras e manca depois do esforço. A idade óssea atrasada é a anormalidade sistêmica mais comum: o carpo costuma estar 2 anos ou mais atrás da idade cronológica no início, e depois a maturação acelera até alcançar a idade real. Há baixa estatura (meninos cerca de uma polegada e meninas cerca de três polegadas mais baixos), mãos e pés menores e peso de nascimento menor. Hoje, porém, o livro alerta que a epidemia de obesidade mudou o retrato: em um estudo do centro dos autores, 32% dos pacientes eram obesos, e a obesidade se associou a diagnóstico em estágio mais tardio (p. 541).

Note que estatura baixa e idade óssea atrasada aparecem no livro como marcas da criança predisposta, não como fatores de pior prognóstico. Essa distinção vai importar na seção de prognóstico.

Etiologia e circulação da cabeça

Fundamento

A causa continua desconhecida

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed., abre a etiologia (p. 528) dizendo que ela permanece um mistério. A hipótese mais aceita é multifatorial, com fatores genéticos e ambientais convergindo para uma via final comum, a necrose avascular de uma cabeça imatura. Outra hipótese, baseada na distribuição log-normal da idade de início, propõe um gatilho antenatal. O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (p. 1186), resume do mesmo modo: a causa é desconhecida, e a teoria mais citada é a de uma coagulopatia que promove oclusão trombótica de vasos grandes ou pequenos, com estudos a favor e contra.

A hereditariedade pesa pouco (p. 529 e 530). Em gêmeos não selecionados, só um do par adoece; o risco em irmãos fica abaixo de 1% e nos filhos de um afetado em torno de 3%; a história familiar positiva aparece em menos de 5% (p. 541). Quando há forte história familiar de doença bilateral do quadril, o diagnóstico mais provável passa a ser uma displasia epifisária familiar, e não PERTHES.

Como o sangue chega à cabeça e onde falta

O raciocínio vascular explica a idade e o sexo. O suprimento principal da epífise vem do segmento lateral do anel arterial extracapsular, ramo terminal da artéria circunflexa femoral medial, que vira a artéria cervical ascendente lateral depois de atravessar a cápsula na fossa trocantérica posterior (p. 531, aprox.). Entre o trocânter e a cápsula ela passa por um canal estreito, mais apertado antes dos 8 anos. O anel intracapsular é incompleto mais vezes nos meninos. Praticamente nenhum vaso cruza a fise, e o ligamento redondo contribui com pouco sangue. Uma cabeça que depende de um único pedículo que passa por um desfiladeiro é uma cabeça vulnerável.

Os estudos angiográficos mostraram obstrução das artérias capsulares superiores nos primeiros meses e revascularização depois; ATSUMI encontrou interrupção das artérias epifisárias laterais na entrada da cápsula em 19 de 28 quadris, e o fluxo podia ser ocluído por abdução com rotação interna (p. 532, aprox.). Do lado venoso há pressão aumentada no colo e congestão metafisária. Hemoglobinopatias (falciforme, talassemia), leucemia mieloide crônica, linfoma, púrpura trombocitopênica e hemofilia causam necrose da cabeça e entram no diagnóstico diferencial.

Um infarto ou dois

A teoria do duplo infarto veio de cães, em que só um segundo infarto reproduzia a doença; CATTERALL propôs dois episódios nos grupos II e III e episódios repetidos no IV (p. 536 e 537). No leitão, porém, um único episódio basta. A leitura alternativa, que o livro valoriza, é que o infarto é um só e a sobrecarga mecânica sobre a cabeça enfraquecida colapsa o osso e lesa de novo os vasos em cicatrização, o que dá base racional para proteger a cabeça da carga e da deformidade.

A sinovite faz parte do quadro: o líquido articular nas fases inicial e de fragmentação tem interleucina-6 elevada, que pode prejudicar a consolidação (p. 535). No Box 14.2, porém, a sinovite aparece entre os fatores improváveis como causa: ela acompanha o infarto, não o provoca.

O que acontece dentro da cabeça

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Histologia de cada fase

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed., descreve a histopatologia a partir de raras peças de crianças que morreram por acidente e de biópsias (p. 535 a 537). É a parte que a banca transforma em pergunta de fase, e a lógica é direta.

Na fase de densidade aumentada, que é a fase inicial ou de necrose, o osso está morto: as trabéculas mostram osteócitos com núcleo ausente ou picnótico, a medula está necrótica e os espaços se enchem de fragmentos de osso morto pulverizado, o "trummermeh" do texto. A cartilagem articular fica espessada, porque a camada superficial e a média continuam vivas e nutridas pelo líquido sinovial, enquanto a camada profunda, sobre o osso morto, sofre morte celular extensa. Às vezes já existe fratura subcondral, com sangue entre a cartilagem e o osso subcondral fragmentado.

Na fragmentação chega a revascularização: tecido de granulação vascular invade os espaços medulares, vasos crescem na cartilagem e osteoclastos reabsorvem o osso necrótico. O livro corrige o termo clássico "substituição rastejante": o que acontece é um desacoplamento, com reabsorção predominando e formação atrasada, o que dá as áreas radiotransparentes e o aspecto fragmentado da cabeça. A fise fica irregular e colunas de cartilagem descem para a metáfise.

Na reossificação forma-se osso novo sobre as trabéculas antigas, primeiro entrelaçado; na fase curada, osso entrelaçado e lamelar devolvem a arquitetura normal.

Por que a cabeça achata

O mecanismo da deformidade é a chave do tratamento (p. 537 e 538). A isquemia mata osteoblastos, osteócitos, osteoclastos, medula e condrócitos da camada profunda. O osso necrótico ganha mais cálcio e fica mais quebradiço. O osso normal acumula microdanos com a carga e os repara; o osso morto não tem células para reparar, e os microdanos se somam. Quando a revascularização começa, os osteoclastos chegam antes dos osteoblastos e a reabsorção enfraquece ainda mais a epífise. Andar gera no quadril cerca de 2,5 vezes o peso corporal a cada passo, e correr a 8 km/h, cerca de 4,5 vezes. No leitão, o grupo com carga deformou significativamente mais que o grupo sem carga. Daí a orientação de evitar corrida e salto na fase ativa e de proteger a cabeça enquanto ela está fraca.

O quadro clínico

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Sintomas

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed., resume o paciente típico (p. 540 e 541, Box 14.4). A queixa mais frequente é a claudicação, notada pelos pais, que piora com a atividade e melhora com o repouso e fica mais evidente no fim do dia. A segunda é a dor, na virilha, na região anterior do quadril ou lateral, junto ao trocânter, e muitas vezes referida ao joelho ou à face anterior da coxa, o que atrasa o diagnóstico. Pode haver história de um trauma isolado semanas antes. Os sintomas oscilam, com períodos de piora e melhora, e quando são leves a criança pode levar meses até ser vista. O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (p. 1186), dá a média de 6 semanas de sintomas antes do diagnóstico.

Sinais

O exame depende da fase, da sinovite e da deformidade (p. 541 e 542). Na fase ativa, a marcha combina antálgica e de TRENDELENBURG: no apoio, a criança joga o tronco sobre o quadril doente para reduzir a força dos abdutores e a pressão dentro da articulação, e o teste de TRENDELENBURG é positivo do lado afetado. Há graus variados de atrofia de glúteos, quadríceps e isquiotibiais.

O achado que a prova cobra é a limitação da abdução e da rotação interna (Box 14.1). No início, a perda é pequena, vem do espasmo e da guarda pela sinovite, e melhora com exame delicado ou depois de uma noite de repouso; o teste do rolamento (logroll) é positivo. A abdução deve ser examinada em extensão, com a pelve estabilizada (polegar e indicador nas espinhas ilíacas ou a perna sadia pendurada fora da mesa), porque a pelve compensa e engana. Flexão e extensão são menos afetadas, e no início não há contratura em flexão. Nos casos graves a perda aumenta, o quadril roda externamente de forma obrigatória ao ser fletido e surgem contraturas em adução e flexão, às vezes com perda de toda a rotação (p. 542).

Encurtamento: quando entra na história

LEGG descreveu encurtamento mínimo ou ausente no início da doença (p. 527), e o exame inicial não costuma mostrá-lo. O encurtamento aparece depois, pela própria doença e pelas sequelas: o achatamento reduz a altura da cabeça, a lesão da fise proximal com fechamento precoce encurta o colo e deixa o trocânter alto (p. 548), e o Campbell (p. 1189) lembra que a osteotomia inominada alonga um membro possivelmente encurtado pelo processo avascular, enquanto a osteotomia femoral em varo encurta mais. Por isso PERTHES entra nas listas de causas de encurtamento de membro, ao lado de outras doenças que lesam a fise.

A menina de 8 anos

A doença é menos frequente em meninas, mas não rara, e uma menina de 8 anos com dor e claudicação de dois meses está dentro da faixa típica. A imagem decide entre PERTHES e os diferenciais (epifisiólise, displasias, osteomielite); o que favorece PERTHES é uma epífise densa, fragmentada ou achatada, unilateral, com alterações metafisárias.

As fases de WALDENSTRÖM

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A ordem e a duração

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (Tabela 14.1, p. 540, e p. 542 a 544), usa a classificação de WALDENSTRÖM modificada em quatro fases: inicial (densidade aumentada, ou necrose), fragmentação (reabsorção), reossificação (cura) e curada (residual). Em um estudo retrospectivo dos autores, a fase inicial durou em média 6 meses (1 a 14), a fragmentação cerca de 8 meses (2 a 35) e a reossificação foi a mais longa, cerca de 51 meses (2 a 122) (p. 542). Quanto mais grave a doença, mais longa cada fase, sobretudo a reossificação (p. 544).

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (Tabela 34.1, p. 1187), traz as mesmas quatro fases com outra ênfase: a radiografia pode ficar oculta por 3 a 6 meses na fase inicial, os sintomas do quadril são mais prevalentes na fragmentação, que é a fase em que se faz a classificação do pilar lateral, e a reossificação pode durar até 18 meses. Aqui os livros divergem: o Tachdjian mede a reossificação em uma média de 51 meses, e o Campbell fala em até 18 meses. Na prova, o que se cobra é a ordem das fases e o que acontece em cada uma, não esses números.

Fase inicial: a cabeça que parou de crescer

Os primeiros sinais (p. 544) são um núcleo de ossificação ligeiramente menor, porque a epífise parou de crescer; um aumento aparente do espaço articular medial, por sinovite e hipertrofia da cartilagem articular e do ligamento redondo; uma leve lateralização da cabeça; e um aumento de densidade do núcleo, melhor visto no perfil. Durante muito tempo se achou que a densidade viesse de osso novo depositado sobre o osso morto; o livro corrige: é mais provável que venha do aumento de cálcio no osso necrótico e na cartilagem calcificada, porque não há aposição de osso novo numa região sem sangue.

Em cerca de um terço dos casos aparece, ainda nessa fase, uma linha de fratura subcondral, o sinal de WALDENSTRÖM, conhecido como sinal do crescente, melhor visto no perfil de rã (p. 542 e 544). Ela é a fratura do osso morto sob a cartilagem e pertence à fase de necrose na Tabela 14.1. A fase termina quando surgem lucências de reabsorção e fissuras verticais no núcleo.

O Tachdjian subdivide cada fase em precoce (a) e tardia (b), proposta do International Perthes Study Group: Ia densidade sem perda de altura; Ib perda de altura; IIa fragmentação inicial; IIb fragmentação avançada; IIIa primeiro osso novo; IIIb osso de textura normal em um terço ou mais da epífise; IV curada. JOSEPH mostrou que a maior parte da deformidade, da extrusão, do alargamento metafisário e da deformação acetabular acontece entre IIb e IIIa, e a concordância entre observadores é de substancial a quase perfeita (p. 543).

Fragmentação: a fase em que a cabeça deforma

A fragmentação é também chamada de reabsorção porque as lucências representam a reabsorção do osso necrótico (p. 544). Os segmentos se separam em pilares; nos casos leves a fragmentação só se vê no perfil de rã (necrose só anterior), e nos graves a epífise inteira colapsa.

A maior parte do achatamento acontece na fragmentação, a fase mecanicamente mais fraca, e nela aparecem o alargamento da cabeça, a extrusão lateral e a quebra da linha de SHENTON, ou seja, a subluxação. A fase termina com o aparecimento de osso novo na periferia, menos denso que o osso morto que ainda resta no centro.

Reossificação e cura

A reossificação começa nas bordas medial e lateral e avança para o centro; a região anterior e central é a última a reossificar (p. 544). As áreas lucentes, que eram tecido fibrovascular, enchem-se de osso entrelaçado e depois lamelar. Antes se achava que a forma da cabeça quase não mudava nessa fase; hoje se sabe que a maioria melhora e recupera esfericidade, e uma minoria achata progressivamente, sobretudo crianças com início antes dos 5 anos e cabeça toda acometida. Na fase curada a densidade não muda mais, mas a forma continua evoluindo até a maturidade, e só então o contorno definitivo é conhecido. Se a fise foi lesada, surge supercrescimento relativo do trocânter maior.

Outros achados de imagem

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Metáfise: os cistos que não são cistos

Na fase inicial aparecem cistos bem delimitados e lucências na metáfise (p. 544). O capítulo explica o que são (p. 540 e 547). Histologicamente há quatro padrões: excesso de medula gordurosa, lesões líticas com borda esclerótica, fise larga com colunas de cartilagem não ossificada descendo para a metáfise e extensão da fise pela lateral do colo. No modelo suíno, as alterações metafisárias aparecem cerca de 8 semanas depois da isquemia e se associam a distúrbio importante do crescimento do fêmur proximal. Os estudos de RM confirmaram que as lucências são cartilagem fisária que invade a metáfise, e que a maioria dos "cistos" está, na verdade, na fise ou na epífise e só parece metafisária por projeção. Quadris com alterações císticas tiveram o dobro de chance de mau resultado.

A consequência é direta: um "cisto" metafisário é sinal de que a fise foi atingida, e uma fise lesada é uma fise que pode crescer mal. O Campbell (p. 1186.e1) lembra que o cisto metafisário foi acrescentado depois aos quatro sinais de cabeça em risco de CATTERALL.

A fise e o acetábulo

O distúrbio de crescimento da fise proximal é frequente (p. 547 e 548). A RM mostrou ponte óssea transfisária em 63% dos quadris de uma série, com sensibilidade e especificidade melhores que a radiografia, e um estudo relatou fechamento precoce em um quarto dos pacientes, número maior que o de outros. O padrão do fechamento define a deformidade: o fechamento central dá cabeça redonda, colo curto e trocânter alto; o lateral inclina a cabeça para fora e alonga o colo medial.

O sinal da corda pendente (sagging rope) é uma linha radiodensa sobre a metáfise proximal que corresponde à borda anterior da cabeça aumentada (coxa magna) projetada sobre o colo, resultado do dano fisário (p. 547 e 548).

O acetábulo acompanha a cabeça (p. 548). Quando a cabeça faz protrusão, a parede medial pode formar um segundo compartimento, a bicompartimentalização, sinal de mau resultado que costuma desaparecer na reossificação. Há osteoporose do teto nas fases médias e retroversão acetabular frequente (42% contra 6% nos controles), mais comum nos quadris STULBERG III a V.

RM, artrografia e outros exames

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (p. 1188), lembra que a radiografia só se altera 6 semanas ou mais depois do início clínico e que a cintilografia e, hoje, a RM fazem o diagnóstico mais cedo. A RM com gadolínio por subtração (perfusão) permite estimar a extensão da necrose antes que o pilar lateral possa ser classificado, mas cerca de metade das crianças precisa de sedação, e alguns autores questionam se ela muda a conduta. No Tachdjian (p. 553), a artrografia avalia a contenção e a abdução em dobradiça, em que a cabeça "dobra" para fora do acetábulo ao abduzir.

Diagnóstico diferencial e displasia de MEYER

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MEYER: a forma da criança pequena

Johannes MEYER, em 1964, descreveu crianças com ossificação atrasada e irregular da epífise femoral, sem deformação ao longo do tempo e geralmente assintomáticas (Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed., p. 540). A radiografia mostra aparecimento tardio do núcleo e várias áreas granulares de ossificação, uni ou bilaterais, que ossificam aos poucos sem passar pelas fases de densidade, fragmentação e cura (p. 548). Para os autores do Tachdjian, é uma variante leve de PERTHES numa idade menor, com padrão diferente de interrupção vascular numa epífise imatura. O Tachdjian também diz que as crianças menores de 4 anos muitas vezes são assintomáticas e não deformam a cabeça, e são essas que recebem o nome de displasia de MEYER (p. 543).

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (p. 1186), é mais prático: a displasia de MEYER pode ser confundida com PERTHES e levar a exames e tratamentos desnecessários; é mais comum em meninos com menos de 4 anos e mais provavelmente bilateral, com núcleos atrasados ou menores, epífise separada ou rachada, alterações císticas e dor e claudicação leves. Condensação, fratura subcondral, fragmentação e subluxação em geral não estão presentes no MEYER e são sinais de PERTHES.

Bilateral: PERTHES ou displasia

O raciocínio do diferencial bilateral é o mais cobrado (Tachdjian, p. 561 a 563). No PERTHES bilateral, os quadris adoecem em sequência, um ano ou mais de intervalo, com acometimento assimétrico e alterações metafisárias. Nas displasias epifisárias (múltipla, espondiloepifisária, MORQUIO), os dois quadris são atingidos ao mesmo tempo e de forma simétrica, com achatamento, fragmentação e esclerose uniformes, sem alterações metafisárias; a criança é baixa e tem outras epífises alteradas, sobretudo a femoral distal achatada. O hipotireoidismo também dá alterações bilaterais e simétricas, com pseudofragmentação. O Campbell (p. 1187) acrescenta que radiografias de outras articulações e a idade óssea (atrasada no PERTHES) ajudam a separar o PERTHES bilateral da displasia epifisária múltipla.

Classificações de gravidade: CATTERALL e a cabeça em risco

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Por que classificar durante a doença

Como o curso varia muito, os ortopedistas tentaram prever a gravidade a partir das radiografias da fase ativa (Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed., p. 554). Há duas famílias de classificação que não se misturam: as de gravidade, feitas durante a doença para decidir o tratamento (CATTERALL, SALTER-THOMPSON, HERRING), e as de resultado, feitas na maturidade esquelética (MOSE, STULBERG). A banca adora trocar uma pela outra.

CATTERALL

A classificação de CATTERALL, de 1971, foi um marco porque, numa época em que todos recebiam tratamento rigoroso, separou quem precisava de quem não precisava (p. 554). Ela divide a cabeça pela quantidade de epífise acometida: no grupo I só a parte anterior está afetada; no II, uma porção anterior maior, com sequestro central, mas a altura epifisária se preserva; no III, a maior parte da epífise está sequestrada e só restam partes sãs medial e lateral; no IV, a epífise inteira. Para CATTERALL, os grupos I e II tinham prognóstico benigno e dispensavam intervenção; III e IV precisavam de tratamento.

O mesmo autor descreveu quatro sinais de cabeça em risco, que aumentam a chance de mau resultado: subluxação lateral da cabeça, o sinal de GAGE (um V radiotransparente na parte lateral da epífise), calcificação lateral à epífise e fise horizontal (p. 554). O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (eTabela 34.1, p. 1186.e1), acrescenta que o cisto metafisário foi incluído depois como quinto sinal e que os sinais pesam sobretudo nos grupos II, III e IV.

As críticas são importantes para a prova: os grupos são difíceis de definir, a reprodutibilidade entre observadores é baixa, e a interpretação dos sinais também. A classificação mudou em 6% dos casos quando aplicada na fragmentação, contra 40% quando aplicada antes, o que se explica porque CATTERALL a criou com radiografias da fase de fragmentação.

SALTER-THOMPSON: a fratura subcondral

Cobrança confirmada · 1 questão

A classificação de SALTER e THOMPSON se baseia na extensão da fratura subcondral nas incidências AP e perfil (Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed., p. 554). É um sistema de dois grupos: A, fratura em menos da metade da cabeça; B, em mais da metade. A ideia por trás é que a fratura subcondral corre sobre o osso necrótico, então o comprimento da fratura desenha a extensão da necrose. A vantagem é o tempo: a fratura aparece cedo, antes que CATTERALL ou o pilar lateral possam ser aplicados. A limitação é que ela só está presente em cerca de 30% dos pacientes.

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (p. 1186.e1, eTabela 34.2), descreve a fratura no domo superolateral, baseia a classificação no sinal do crescente, espera bons resultados no tipo A e resultados regulares ou maus no tipo B, diz que a extensão total da fratura é vista em média 8,1 meses antes dos sinais de CATTERALL e registra que SALTER e THOMPSON recomendavam cirurgia, como a osteotomia inominada, para o tipo B.

O pilar lateral de HERRING

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Como e quando se classifica

A classificação do pilar lateral usa as alterações da porção lateral da cabeça no início da fragmentação, vistas na radiografia anteroposterior (Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed., p. 554). Nessa fase a cabeça costuma se dividir em pilares medial, central e lateral. O raciocínio é mecânico: enquanto o pilar lateral está íntegro, ele sustenta a carga e protege o segmento central avascular do colapso; quando a necrose toma o pilar lateral, essa proteção some e a cabeça desaba (p. 557).

A proposta de 1992 tinha três grupos (A, B e C); em 2004, HERRING e colaboradores acrescentaram o limite B/C (p. 555).

A correlação com o resultado final é forte: A vai melhor, B fica no meio e C vai pior (p. 557). Comparada à de CATTERALL, a classificação do pilar lateral tem maior confiabilidade entre observadores e é melhor preditora do resultado; é fácil de aplicar porque exige só uma radiografia AP na fase de fragmentação. Dois cuidados: deve ser aplicada no meio da fragmentação, porque a aplicação precoce subclassifica (o livro mostra um quadril que passou de B para B/C e para C em oito meses); e tem pouco valor prognóstico acima de 12 anos, idade em que o resultado é ruim mesmo com acometimento parcial. Esperar para classificar evita operar quem não precisa (A) ou quem não se beneficia (C), mas deixa a cabeça achatar enquanto se espera, e por isso o Tachdjian passou a usar a RM de perfusão nas fases precoces.

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (p. 1187 e 1188), diz que esta é hoje a classificação mais usada, aplicada no início da fragmentação, cerca de 6 meses depois do início, em AP da pelve, com a melhor concordância entre observadores (78% dos membros do grupo de estudo a reproduziram). Grupo A teve resultados uniformemente bons; B com início antes de 9 anos teve bons resultados e, depois dos 9, menos favoráveis; C teve os piores resultados, quase sempre com cabeça asférica, independentemente da idade e do tratamento. Meninos e meninas com o mesmo grupo têm resultados semelhantes.

Classificações de resultado: STULBERG e MOSE

Cobrança confirmada · 3 questões

Para que servem

Como a cabeça muda durante todo o crescimento, as classificações de resultado devem ser usadas no esqueleto maduro (Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed., p. 557). A de MOSE encaixa o contorno da cabeça curada num gabarito de círculos concêntricos: desvio de até 1 mm em AP e perfil de rã é bom, até 2 mm é regular e mais de 2 mm é mau. É reprodutível, mas pobre para descrever a variedade de resultados.

STULBERG

STULBERG e colaboradores separaram os quadris maduros em cinco classes pela forma da cabeça e pelo encaixe no acetábulo (Tabela 14.4, p. 557 a 560). Classe I: cabeça normal. Classe II: cabeça esférica (o mesmo círculo em AP e perfil de rã, dentro de 2 mm), podendo haver coxa magna, colo curto ou acetábulo íngreme. Classe III: cabeça ovoide ou elíptica, que foge do círculo mais de 2 mm, com acetábulo que a acompanha. Classe IV: cabeça achatada, e os autores do Tachdjian só usam essa classe quando há achatamento maior que 1 cm na área de carga, com acetábulo também achatado. Classe V: cabeça colapsada com acetábulo que não mudou.

O par de expressões que a prova adora: III e IV têm congruência asférica (a cabeça é feia, mas o acetábulo se moldou a ela), e V tem incongruência asférica (a cabeça é feia e o acetábulo não a acompanha), como na necrose do adulto. A classe IV tem uma clínica própria: a cabeça vira um cilindro, a flexo-extensão fica quase normal, a rotação quase some e o quadril roda externamente sempre que é fletido, o "quadril de vaca". HERRING tornou a classificação mais reprodutível usando um compasso: dentro de 2 mm nas duas incidências é II, fora de 2 mm é III, achatamento de 1 cm ou mais na área de carga é IV (p. 560).

O valor de STULBERG está na correlação com a artrose: em cerca de 40 anos de seguimento, as classes I e II tiveram bom prognóstico, e as classes III, IV e V tiveram artrose em 58%, 75% e 78% (p. 560); as classes V desenvolveram artrose dolorosa no adulto jovem, antes dos 50 anos (p. 579).

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (Tabela 34.2, p. 1187), usa a mesma lógica com outras palavras: I normal e congruente, sem artrose; II esférica e concêntrica em AP e perfil de rã, com colo curto ou acetábulo íngreme; III ovoide, em cogumelo ou em guarda-chuva, mas não plana, com artrose leve a moderada no adulto; IV cabeça e acetábulo planos (articulação congruente); V cabeça plana com colo e acetábulo normais (incongruente), com artrose grave antes dos 50 anos.

Prognóstico

Cobrança confirmada · 4 questões

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed., separa duas perguntas. A primeira é o que governa o curso da doença, e a resposta é a idade de início, o fator mais consistentemente relatado (p. 543): quanto mais nova a criança, melhor; início antes de 6 anos costuma ser leve, entre 6 e 9 moderado, a partir de 9 anos mais grave, e depois de 12 é o pior, com padrões de início tardio, colapso segmentar e destruição sem reossificação. O motivo é o tempo que sobra para remodelar. A extensão do acometimento vem logo atrás, e a duração também pesa: quanto mais curta a doença, melhor o resultado (A curou em 37 meses, C em 67).

A segunda pergunta é o que prediz o quadril do adulto, e a resposta é a forma da cabeça curada e sua congruência com o acetábulo, os preditores mais importantes do resultado em longo prazo (p. 579). Por isso a meta de todo tratamento é evitar a deformidade. Os fatores associados à artrose tardia incluem idade de início, calcificação lateral, perda de esfericidade e inclinação do acetábulo; o melhor resultado veio com diagnóstico antes dos 9 anos, articulação congruente e acometimento mínimo. Em 35 pacientes tratados entre 1920 e 1940 e revistos com média de 48 anos, quase metade tinha feito artroplastia; a artrose se associou a dois ou mais sinais de CATTERALL, início após 8 anos e coxa magna. Fechamento precoce da fise e cabeça em cogumelo também pioram o prognóstico (p. 580).

Tratamento: o princípio da contenção

Cobrança confirmada · 1 questão

A ideia

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (p. 1188), é direto: estabelecido o diagnóstico, o objetivo primário do tratamento é manter ou obter a contenção da cabeça femoral dentro do acetábulo, para que ela se refaça de forma concêntrica pelo que SALTER chamou de plasticidade biológica. Na fase residual, o tratamento passa a ser reconstrutivo.

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (p. 563), conta a origem: HARRISON e MENON compararam a cabeça contida a uma geleia derramada num molde, que sai com a forma do molde. O gesso em cabo de vassoura data de 1929. SALTER, em 1966, provocou necrose em porcos e viu que a cabeça deformava em posição neutra ou em adução, mas ficava redonda com o quadril em flexão e abdução sob carga; nem a carga normal nem a descarga em flexão aguda produziram cabeças redondas. O livro também mostra os limites: só 63% da cabeça toca o acetábulo de cada vez; com necrose extensa, o pilar lateral não protege o centro e as osteotomias não reduzem as tensões; e os resultados modestos dos tratamentos de contenção, junto com o componente biológico da doença, fizeram o conceito ser questionado.

Tratamento sintomático e não operatório

O tratamento dos sintomas (Tachdjian, p. 564) usa restrição de corrida e salto, descarga com muletas, repouso no leito (com ou sem tração) e anti-inflamatório por pouco tempo, porque o uso prolongado pode prejudicar a formação óssea.

O gesso de PETRIE mantém os quadris em cerca de 45° de abdução e 5 a 10° de rotação interna, com uma barra entre as pernas (p. 563 e 564). No protocolo original, trocado a cada 3 a 4 meses por cerca de 19 meses, deu 60% de bons resultados pelo critério de MOSE. Hoje é usado por 6 a 12 semanas, no centro cirúrgico, com artrografia e tenotomia dos adutores quando preciso, sobretudo para recuperar a abdução antes de outra forma de contenção; seis semanas sem continuação podem trazer de volta a rigidez e a abdução em dobradiça. A órtese em A (abdução ampla) mantém a contenção à noite por cerca de um ano. A órtese de Atlanta Scottish Rite deixou de mostrar efeito nos estudos recentes (p. 565).

O Campbell (p. 1188 e 1189) descreve um protocolo a partir dos 4 anos: explicar a duração esperada (24 a 36 meses), observar crianças de 2 a 3 anos, fisioterapia para manter o movimento; perda de movimento muda o prognóstico; se ela vem com subluxação lateral, repouso, tração, fisioterapia ou órtese; sem melhora, tenotomia percutânea do adutor longo sob anestesia e PETRIE por 6 semanas ou mais; se a cabeça subluxar, cirurgia.

Osteotomias e outras cirurgias

Relevância clínica

Femoral em varo e inominada de SALTER

A osteotomia femoral proximal em varo (Tachdjian, p. 565 a 567) exige quadril contível, em geral nas fases inicial ou de fragmentação, com pelo menos 20° de abdução em extensão, e movimento recuperado antes. A tendência é operar cedo em crianças com início acima de 8 anos, antes do colapso; com a RM de perfusão mostrando mais de 50% de hipoperfusão, os autores indicam cirurgia. Bastam até 15° de varo se a cirurgia é precoce; mais varo não melhorou o STULBERG e encurta mais. As complicações são encurtamento, varo excessivo que não remodela, supercrescimento do trocânter com marcha abdutora, rotação externa persistente, retirada de placa e fratura. Comparada à inominada, a femoral encurta mais e dá mais marcha abdutora; cunha de abertura e apofisiodese do trocânter reduzem esses problemas.

A osteotomia inominada de SALTER (p. 567) foi feita em PERTHES pela primeira vez em 1962. Indicações: início depois de 6 anos, cabeça moderada ou gravemente acometida e perda de contenção; pré-requisitos: deformidade mínima na artrografia, quadril não irritável e abdução de 45° com a cabeça contida. Complicações: perda de fixação, alongamento do membro, menos flexão, rigidez, abdução em dobradiça e impacto anterior. O Campbell (p. 1189 a 1195) resume prós e contras: a inominada dá cobertura anterolateral, alonga o membro e dispensa retirada de placa, mas pode não conter em crianças maiores e aumenta a pressão sobre a cabeça; o varo derrotativo dá cobertura máxima e corrige anteversão, mas pode encurtar, gerar marcha glútea e não remodelar; nenhuma das duas acelera a cura, e a escolha depende da experiência do cirurgião.

Tratamento por idade

O Tachdjian (p. 570 a 573) decide pela idade de início, pela fase e pelo pilar lateral. Antes de 6 anos: tratamento sintomático; 80% chegam a STULBERG I ou II, e as osteotomias não acrescentam benefício. Entre 6 e 8 anos: controverso; no estudo prospectivo de HERRING não houve diferença entre operar e não operar. Entre 8 e 11 anos: a cirurgia foi superior (femoral 62% e inominada 41% de STULBERG I ou II, contra 25% sem tratamento), com benefício nos grupos B e B/C, mas não no C, em que cerca de três quartos acabaram STULBERG IV e a meta passa a ser evitar esse desfecho. Depois de 11 anos: resultado imprevisível; perfurações epifisárias, descompressão e enxerto vascularizado estão em teste.

Sequelas e o quadril curado

Relevância clínica

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (p. 542 e 575), descreve dois problemas do quadril curado. Se o centro da cabeça reossifica mal, pode surgir uma lesão osteocondrítica com dor, bloqueio e estalidos anos depois. E a coxa magna com a porção anterior aumentada e descoberta produz impacto femoroacetabular tipo came na flexão de 90° ou mais, com lesão da cartilagem e do lábio; o tipo pincer é secundário, e o trocânter alto pode causar impacto extra-articular. O Box 14.9 propõe osteotomia valga para cabeça e acetábulo achatados com quadril aduzido, luxação cirúrgica com avanço do trocânter, alongamento relativo do colo e osteocondroplastia, e artroscopia para fragmentos soltos. O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (Tabela 34.4, p. 1196), lista os mesmos recursos e avisa que, por serem procedimentos em quadril já malformado, uma alta proporção de resultados insatisfatórios deve ser esperada.

Fechamento

Fundamento

PERTHES é um infarto da epífise da criança que se cura sozinho, mas que pode deixar a cabeça achatada se ela for carregada e desencaixada enquanto está mole. A fase inicial é a da morte celular e do crescente; a fragmentação é a da reabsorção e do achatamento; a reossificação reconstrói; a forma final decide a artrose. As classificações de gravidade (CATTERALL, SALTER-THOMPSON, HERRING) servem para decidir durante a doença; STULBERG julga o resultado. A idade de início é o melhor preditor, e o tratamento busca conter a cabeça.