Como ler este capítulo
Fundamento
Este resumo é inspirado no capítulo 21 do Tachdjian's Pediatric Orthopaedics (6ª edição, 2021), editado por John A. HERRING, e no capítulo 29 do Campbell's Operative Orthopaedics (14ª edição, 2021), de Derek M. KELLY. Os dois livros contam a mesma história com ênfases diferentes, e o texto junta os dois em português, na ordem em que as provas cobram.
As deficiências congênitas dos membros parecem um mar de classificações com nomes próprios. O truque é perceber que quase todas respondem às mesmas perguntas: o que falta, o que sobrou para reconstruir e qual será a discrepância na maturidade. A partir daí, a decisão entre alongar e amputar fica muito mais lógica.
A linguagem das deficiências
Cobrança confirmada · 1 questão
Duas perguntas classificam qualquer deficiência (Tachdjian, cap. 21; FRANTZ e O'RAHILLY):
| Pergunta | Resposta | Exemplo |
|---|---|---|
| O defeito atravessa o membro? | transversal: toda a largura | amputação congênita, "SYME congênito" |
| longitudinal (paraxial): só o lado pré ou pós-axial | hemimelias fibular, tibial, radial | |
| Há partes normais depois do defeito? | terminal: nada distal, na mesma linha | hemimelia fibular sem os raios laterais |
| intercalar: o distal está presente | hemimelia fibular com o pé normal; focomelia |
A nomenclatura ISO/ISPO troca os nomes antigos por descrições (Box 21.2): a hemimelia fibular com pé normal vira "longitudinal, fibular, completa"; a parcial, "longitudinal, fibular, parcial". O Campbell (cap. 29, Congenital Deficiencies of the Long Bones) dá os mesmos exemplos: hemimelia fibular sem os raios laterais é longitudinal terminal; com o pé normal, intercalar longitudinal, ou paraxial.
Deficiência femoral focal proximal
Cobrança confirmada · 8 questões
O que é. Fêmur curto com descontinuidade aparente entre o colo e a diáfise; em muitos casos, o defeito ossifica com o crescimento. O fêmur curto congênito, sem defeito de ossificação, é a forma mais leve. Na maioria, a causa é desconhecida e não há ligação genética, exceto a hipoplasia femoral com fácies incomum, autossômica dominante (Tachdjian, cap. 21). O Campbell cita incidência de 1 em 50.000 e o diabetes materno na hipoplasia femoral.
| Tipo | Cabeça | Acetábulo | Cabeça e diáfise |
|---|---|---|---|
| A | presente | normal | unem; a pseudartrose subtrocantérica costuma consolidar, com varo |
| B | presente | adequado ou moderadamente displásico | não unem: pseudartrose persistente |
| C | ausente | displásico ou ausente | tufo ósseo na ponta proximal |
| D | ausente | ausente ou pobre | fêmur curtíssimo, sem tufo; muitas vezes bilateral |
GILLESPIE, para tratar. A: fêmur até 50% mais curto, quadril e joelho funcionais, pé chega ao meio da tíbia oposta, o fêmur curto congênito: alongamento. B: pé acima do meio da tíbia, muitas vezes no joelho oposto: amputação ou rotacionoplastia com prótese. C: ausência subtotal do fêmur: prótese, sem artrodese do joelho. GILLESPIE e TORODE dividiram em grupo I (hipoplasia reconstruível) e II (DFFP verdadeira).
PALEY, para alongar. Grupo 1 corresponde ao fêmur curto congênito, o melhor para alongar, depois de corrigir o varo do colo e a displasia acetabular. Grupo 2a: pseudartrose móvel do fêmur proximal com a cabeça móvel no acetábulo; primeiro se consolida a pseudartrose, depois se alonga. Grupo 2b: cabeça imóvel ou quadril luxado, que pede osteotomia de apoio pélvico antes do alongamento (Fig. 21.26).
A criança. Coxa muito curta ("chaminé de navio"), quadril em flexão e abdução, membro em rotação externa, joelho com contratura em flexão e pé na altura do joelho oposto (Fig. 21.17). O joelho fica na virilha, como um segmento intercalar instável. A maioria anda na idade esperada.
As associações. O Campbell diz que a maioria, sobretudo os bilaterais, tem anomalias associadas; as mais comuns são a hemimelia fibular e a agenesia dos ligamentos cruzados, e também se descrevem pé torto, coalizões, anomalias cardíacas congênitas, displasias da coluna e da face (p. 1139). No fêmur curto congênito, o Tachdjian descreve arqueamento anterolateral do fêmur, valgo e rotação externa do joelho, ausência do LCA e hemimelia fibular ipsilateral frequente.
Tratamento. Primeiro, decidir se o objetivo é andar com o pé no chão ou com prótese. Estimar a discrepância final pela porcentagem atual (ou pelo multiplicador de PALEY, GREEN e ANDERSON, MOSELEY). No GILLESPIE A, com discrepância final abaixo de 20 cm e fêmur com 40% a 60% ou mais do outro, o alongamento costuma ser o ideal, com quadril e fêmur proximal estáveis. Nos mais graves: artrodese do joelho com amputação de SYME, ou rotacionoplastia (VAN NES; GILLESPIE e TORODE; KRAJBICH), e fusão do fêmur à pelve (STEEL, BROWN) quando o quadril é instável. A DFFP bilateral é tratada sem cirurgia (Campbell).
Hemimelia fibular
Cobrança confirmada · 2 questões
É a deficiência congênita de osso longo mais comum (Campbell, p. 1137), e é uma doença do membro inteiro: o Campbell sugere o nome hipoplasia pós-axial.
De cima para baixo. Fêmur curto (85% na série de BIRCH); joelho valgo, LCA ausente com ausência da espinha tibial, hipoplasia da patela e do côndilo femoral lateral, cruzados instáveis; tíbia curta, com arco anteromedial nas formas graves e epífise distal em cunha; pé em equinovalgo (o mais comum; equinovaro e calcâneo valgo também descritos), coalizão do tarso quase sempre, tornozelo em bola e soquete e raios laterais ausentes (Tachdjian, cap. 21; Campbell, Fig. 29.82 a 29.84). A discrepância final fica entre 12% e 18%, e a porcentagem se mantém em 85%.
Classificações. ACHTERMAN e KALAMCHI: IA, fíbula curta (epífise proximal abaixo da fise tibial, distal acima da cúpula do tálus); IB, 30% a 50% da fíbula ausentes, sem apoio no tornozelo; II, fíbula ausente, com arco e encurtamento da tíbia. COVENTRY e JOHNSON usam ausência parcial, completa e bilateral. BIRCH olha o pé e a discrepância: o pé funcional é plantígrado e tem três raios ou mais (Tabela 29.3).
Tratamento. Pela BIRCH: SYME ou BOYD com prótese quando a discrepância prevista é de 25 cm ou mais, com valgo grave do tornozelo e pé deformado; alongamento quando é de 8 cm ou menos, com pé plantígrado de quatro raios ou mais e tornozelo estável. Discrepância de até 5% com pé funcional: palmilha e epifisiodese do lado normal. Os estudos (McCARTHY, NAUDIE, BIRCH) favorecem a amputação nos casos graves. O valgo progressivo do joelho se trata com crescimento guiado. Não se amputa o pé se ele for substituir uma mão ausente.
Hemimelia tibial
Cobrança confirmada · 1 questão
O que é. Ausência parcial ou completa da tíbia, rara (cerca de 1 em 1 milhão). Há formas autossômicas dominantes, em geral bilaterais, com dedos duplicados e anomalias das mãos; 79% numa série tinham outras anomalias congênitas (Tachdjian, cap. 21).
| Tipo | O que se vê | Clínica |
|---|---|---|
| 1a | tíbia ausente; núcleo do fêmur distal pequeno ou ausente | sem quadríceps, patela ausente, pé em varo grave |
| 1b | tíbia proximal presente, mas não ossificada; fêmur distal normal | quadríceps e joelho funcionam |
| 2 | tíbia proximal visível, distal ausente | joelho funciona, varo e instabilidade |
| 3 | tíbia distal visível, proximal ausente (o mais raro) | joelho instável, dedos extras |
| 4 | tíbia curta com diástase tibiofibular distal | pé em varo rígido entre tíbia e fíbula |
Tratamento. No JONES 1a, a maioria é tratada com desarticulação do joelho, com bom resultado funcional (velocidade de marcha de 81% do normal e gasto energético normal). Nos tipos 1b e 2, a fíbula pode ser unida à tíbia proximal (sinostose), com amputação de SYME. WEBER propôs reconstruções com a patela ou a fíbula centralizada, com resultados iniciais promissores e sem avaliação de longo prazo.
Bandas amnióticas (STREETER)
Fundamento
Faixas de âmnio que apertam o membro: dificultam a drenagem venosa (edema), deixam sulcos profundos, lesam nervos e podem amputar dedos ou segmentos. É incomum que um só membro seja acometido; os dedos são os mais afetados, e a sindactilia fenestrada é a marca no membro. Também são a causa mais comum das deficiências congênitas do pé. No coto, podem surgir hipercrescimento ósseo, partes moles instáveis, cistos de inclusão e infecção (Tachdjian, cap. 21).
Fechamento
Fundamento
Em todas essas doenças, a primeira conta é a da discrepância na maturidade, porque a porcentagem de encurtamento tende a se manter. A segunda é o que sobrou para reconstruir: o quadril na DFFP, o pé na hemimelia fibular, a tíbia proximal na hemimelia tibial. Com essas duas contas, as classificações deixam de ser listas e viram decisões.