Doença de DUPUYTREN

Como ler este capítulo

Fundamento

Este resumo é inspirado no capítulo 4 (Dupuytren Disease, de Charles EATON) do Green's Operative Hand Surgery, 7ª edição (2017), completado pelo capítulo 80 (Dupuytren Contracture, de James H. CALANDRUCCIO) do Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. As páginas citadas são as impressas.

A doença de DUPUYTREN cabe numa ideia: uma fáscia normal que, sob tensão mecânica e numa pessoa geneticamente predisposta, vira corda. O Green abre o capítulo dizendo que ela é a doença hereditária mais comum do tecido conjuntivo, benigna, crônica e progressiva, que encurta os tecidos ao longo das linhas de tensão e limita a extensão dos dedos (p. 128). EATON separa dois nomes que a prova às vezes mistura: doença de DUPUYTREN é o processo biológico; contratura de DUPUYTREN é o resultado final, a articulação que não estende. Isso tem consequência prática: nenhum tratamento atual trata a doença; todos tratam a contratura. Por isso a recidiva (doença de volta na área tratada) e a extensão (doença nova numa área não tratada) são comuns e fazem parte da conversa com o paciente.

As bancas cobram quatro blocos: quem tem a doença e a diátese; a biologia (miofibroblasto, colágeno III, LUCK); a anatomia das cordas; e o tratamento (quando operar, custo, recidiva, retalhos e complicações).

Quem tem a doença

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O perfil do paciente

O paciente típico é homem branco, idoso, com história familiar (Green, p. 128). A doença é incomum antes dos 40 anos; a prevalência ocidental é de 12% aos 55, 21% aos 65 e 29% aos 75. O Campbell dá apresentação entre 40 e 60 anos (Box 80.1).

O sexo é a pergunta mais repetida. O Campbell diz que a doença é 6 a 10 vezes mais frequente nos homens (Box 80.1, p. 3517). O Green explica por que a proporção não é fixa: nas mulheres a incidência acompanha a dos homens com atraso de 10 a 15 anos, e a razão homem:mulher diminui com a idade (p. 128). A fáscia palmar tem excesso de receptores androgênicos, o estrogênio suprime a síntese de colágeno, e nas mulheres a doença aparece depois da menopausa (p. 129).

Lado, simetria e dedos

O paciente médio tem dois ou três raios acometidos, sobretudo anular e mínimo (Green, p. 128), que juntos são acometidos mais que todos os outros dedos somados; a doença começa no lado ulnar, na prega palmar distal (Campbell, p. 3515).

A bilateralidade tem duas leituras. O Green diz que metade dos pacientes tem doença bilateral, mas que isso depende do tempo: 20% são bilaterais na apresentação, e a proporção chega a pelo menos 70% com a evolução (p. 128). O Campbell dá 45% de apresentação bilateral e acrescenta a frase que as provas transformam em alternativa: o envolvimento é muitas vezes bilateral, mas raramente simétrico (p. 3515 e Box 80.1). Quem marcar "padrão simétrico" erra.

Etnia e herança

A herança é autossômica dominante com penetrância variável (Green, p. 128; Campbell, p. 3515). A doença é comum nos brancos em geral e menos comum na Ásia; nos Estados Unidos, negros têm menos de um quinto e asiáticos um décimo da prevalência dos brancos; o Campbell diz que é rara em africanos e asiáticos (Box 80.1).

A história familiar positiva é o preditor isolado mais forte da doença e antecipa o início e o primeiro tratamento (Green, p. 128). Quase metade dos pacientes conhece um parente acometido, e um irmão acometido triplica o risco.

Doenças e hábitos associados

O Green lista as comorbidades descritas com a doença: hipercolesterolemia, diabetes, tabagismo, uso excessivo de álcool, epilepsia, medicação antiepiléptica, trauma regional, trabalho manual pesado crônico e índice de massa corporal abaixo da média (p. 128 e 129). A ressalva do autor é importante para a prova discursiva e para as questões de "assinale a correta": a literatura é contraditória, existe viés de associação (quem vai mais ao médico por outras doenças tem mais chance de ter a DUPUYTREN anotada) e o volume de evidência sugere que essas condições são provavelmente associadas, mas não causais.

O Campbell traz números que viraram questão: a doença é mais frequente e mais grave no diabetes, frequente na epilepsia (42%), tem relatos conflitantes no alcoolismo e é menos provável na obesidade (Box 80.1). O trauma isolado é causa improvável, porque a mão não dominante é acometida tanto quanto a dominante; mas um trauma ou uma cirurgia menor (gatilho, túnel do carpo) pode precipitar a doença num suscetível, e excisar um nódulo isolado raramente se justifica (p. 3515).

E a artrite reumatoide? O Green afirma que a doença de DUPUYTREN é menos comum nos pacientes reumatoides, embora possa coexistir (p. 138). Por isso ela é a resposta clássica de "não é fator de risco". A esclerodermia e o queloide, também fibrosantes, não se associam a maior risco e parecem ter vias moleculares diferentes (p. 132).

Diátese: a gravidade biológica

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O conceito

A palavra diátese foi trazida por HUESTON em 1963 (Green, Tabela 4.2, p. 139) e responde a uma pergunta clínica: por que alguns pacientes têm doença agressiva, que progride rápido e volta logo depois de tratada, enquanto outros convivem com um nódulo por décadas? O Green insiste que gravidade biológica não é o mesmo que gravidade da contratura (p. 132). Ela se mede pela velocidade de progressão do diagnóstico à necessidade de tratamento e pelo risco de recidiva, extensão, rigidez e reação inflamatória depois do tratamento.

O Campbell usa o termo no sentido dos depósitos ectópicos: pacientes com achados associados (nódulos plantares, nódulos dorsais, doença peniana) têm a chamada diátese de DUPUYTREN e tendem a uma forma mais progressiva e mais recorrente (p. 3515).

Os fatores

O Green lista os fatores de diátese: doença palmar bilateral, nódulos dorsais (GARROD), doença de LEDDERHOSE, história familiar positiva, início antes dos 50 anos, sexo masculino, doença do primeiro raio (polegar) e mais de dois dedos acometidos (p. 132). Quanto mais fatores, maior a recidiva depois da cirurgia. O preditor mais forte de gravidade biológica é o início em idade mais jovem; do mesmo modo, a taxa de recidiva cai quanto maior a idade no primeiro tratamento (p. 133). Uma diátese alta é definida como três ou mais de: início antes dos 50, família positiva, nódulos dorsais, doença bilateral e LEDDERHOSE.

Há um paradoxo útil para questões mais finas: ombro congelado e doença de PEYRONIE aumentam o risco de ter a doença, mas não a taxa de recidiva após a cirurgia (p. 133). E os fatores de diátese compartilham marcadores genéticos: início precoce, nódulos dorsais e família positiva se associam a um escore de risco genético alto.

Repare no que não é fator de diátese: o sexo feminino (o masculino é que é), o dedo em gatilho no mesmo raio e a contratura da IFP do mínimo. Esta última tem pior prognóstico e mais recidiva, independentemente da técnica (Green, p. 138), mas é um dado de localização, não da biologia do paciente.

O que o Campbell acrescenta sobre prognóstico

A Tabela 80.1 do Campbell (p. 3518) acrescenta: família positiva acelera a progressão, sobretudo com início precoce; na mulher a doença começa e progride mais devagar, mas o resultado operatório é pior e o flare duas vezes mais provável; doença bilateral, com coxins e nódulos plantares, progride mais e recidiva mais; a progressão é mais rápida no lado ulnar.

As estimativas de HUESTON (Fig. 80.8) vão de 4% de recidiva e extensão sem nenhum fator a 78% com todos (p. 3520).

Doenças associadas: LEDDERHOSE, PEYRONIE e os coxins de GARROD

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O Green explica por que essas condições andam juntas. Nódulos dorsais, doença de PEYRONIE (pênis), doença de LEDDERHOSE (fáscia plantar) e ombro congelado ocorrem onde estruturas fasciais inelásticas sofrem picos de cisalhamento ou tração (p. 132). A opinião do autor é de um distúrbio de base do tecido conjuntivo, disparado pela mecânica de cada local, o que explica a sobreposição dos fatores de risco: a família positiva aumenta o risco tanto de LEDDERHOSE quanto de nódulos dorsais. No plano genético, o haplótipo HLA-B7 foi descrito tanto na PEYRONIE quanto na DUPUYTREN (p. 129).

O Campbell dá as frequências: LEDDERHOSE em 5% e PEYRONIE em 3% dos pacientes, e as fotos da Figura 80.2 mostram o envolvimento plantar medial, inclusive do hálux, e os nódulos dorsais da IFP (p. 3516 e 3517).

Por que a fáscia plantar e os coxins dorsais quase nunca contraem? O Green dá uma explicação elegante: a biologia da doença fixa os tecidos na posição de repouso (p. 137). A mão repousa em flexão e adução, e é exatamente essa a deformidade da contratura. As interfalângicas repousam em flexão, e por isso o coxim no dorso não as estende; as metatarsofalângicas repousam em extensão, e por isso a LEDDERHOSE não flete os dedos do pé. Biópsias de todos esses locais contraem igualmente em laboratório.

A esclerodermia e o queloide, apesar de fibrosantes, não fazem parte desse grupo (p. 132). Escoliose, fascite plantar comum, esclerose múltipla e tendinite bicipital também não aparecem nos livros como parte da diátese.

O que se vê e o que se palpa

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Os primeiros sinais

O Green lista os sinais iniciais: pele tensa, deformação das pregas e depressões, nódulos, cordas sem contratura e proeminência dos montículos palmares (p. 129). O nódulo é a primeira alteração em cerca de 6 de cada 10 pacientes: firmeza subdérmica aderida à derme, de 0,5 a 1,5 cm. As lesões são em geral indolores; o aprisionamento neural nos nódulos explica os que chegam com dor (Campbell, p. 3515).

Nódulos dorsais de GARROD

Os nódulos dorsais de DUPUYTREN são os coxins de GARROD (knuckle pads): massas firmes na face extensora das articulações dos dedos, histologicamente semelhantes aos nódulos palmares (Green, p. 129). A localização mais comum é a interfalângica proximal; às vezes a IFD, a MF ou a IF do polegar. Eles se fixam ao paratendão superficial do aparelho extensor. Aparecem em 1 de cada 5 pacientes, muitas vezes antes da doença palmar, e se associam a biologia mais agressiva. É preciso distingui-los do coxim cutâneo dorsal, um espessamento com hiperceratose só da pele, sem relação com a doença. O Campbell, no Box 80.1, também os coloca sobre as IFP, dorsalmente.

Quando doem, a injeção de corticoide alivia, com recidiva de pelo menos 50%; a excisão arrisca o extensor e deixa botoeira, porque não há plano entre nódulo e aparelho extensor (Green, p. 143).

Cordas e contraturas

As cordas são palpadas como fios sob a pele, de poucos milímetros a mais de 1 cm de largura, e com os nódulos formam o aspecto de contas num cordão (Green, p. 130). A corda não nodular só fica firme quando está sob tensão, tem margens nítidas e não adere à derme. O truque do exame é sentir a passagem de mole para firme enquanto se estende passivamente o dedo a partir da flexão. A primeira manifestação da contratura é um déficit de extensão passiva por corda contraída, em geral na MF e na IFP.

A história natural é benigna na maioria: em quase 9 anos de seguimento de pacientes só com nódulos, REILLY viu apenas 1 em 10 evoluir para contratura (Green, p. 130). As cordas podem fletir isoladamente a MF, a IFP ou a IFD; a corda natatória aduz os dedos (p. 131).

Diagnóstico

O diagnóstico é clínico, sem exame ou biomarcador próprio; o Doppler ajuda a achar o feixe deslocado por corda espiral (Green, p. 133). Como o nódulo isolado tem diferencial com sarcomas e outros tumores, deve ser reavaliado no seguimento (p. 130).

Um caso de prova típico é o homem de 55 anos que não estende mais os dedos e tem uma faixa fibrosa palpável da palma até o dedo: é a doença de DUPUYTREN, cuja característica anatômica é a fibrose do tecido conjuntivo da palma (fáscia palmar e digital), não inflamação articular, líquido sinovial ou lesão nervosa.

A biologia: miofibroblasto, colágeno III e os estágios de LUCK

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O miofibroblasto

A célula-chave é o miofibroblasto. À microscopia óptica parece um fibroblasto, mas tem diferenças ultraestruturais: fibras de estresse, complexos de adesão na membrana, fibras de fibronectina e actina alfa de músculo liso (Green, p. 131). Foi identificado na contratura de DUPUYTREN por GABBIANI em 1972 (Tabela 4.2).

O Green descreve o ciclo em detalhe (p. 136): fibroblastos de uma matriz submetida a estresse mecânico, na presença de TGF beta 1, diferenciam-se em miofibroblastos. As adesões focais ligam os fios de colágeno à membrana; a contração da célula dobra o colágeno, e enzimas da matriz fazem ligações cruzadas que fixam a dobra. Resultado: a matriz encurta (até 1 cm por mês) e enrijece, e a matriz rígida transmite força aos tecidos vizinhos, que entram no mesmo processo. Em condições normais, o miofibroblasto é temporário e desaparece por desdiferenciação ou apoptose quando o estímulo cessa; na doença de DUPUYTREN ele persiste, e o mecanismo dessa resistência à apoptose é desconhecido.

O Campbell compara a doença à cicatrização: os miofibroblastos, que produzem colágeno III, dominam tanto o tecido de granulação quanto o tecido de DUPUYTREN, e o TGF beta e o fator básico de crescimento de fibroblastos estão aumentados na fáscia doente; o TGF beta induz a diferenciação de fibroblasto em miofibroblasto (p. 3515.e1). Essa semelhança explica um dos problemas da cirurgia: a fasciectomia, que é uma ferida, pode provocar a própria biologia da doença (Green, p. 138).

Colágeno III

A fáscia palmar normal tem pouco ou nenhum colágeno tipo III; na doença há níveis altos de colágeno III mesmo sem contratura (Green, p. 131). Para EATON, porém, o colágeno não é o culpado, é a pegada da biologia primária (p. 149).

Genes

O Green cita nove loci de suscetibilidade, em vias de TGF beta 1, metaloproteinases e sobretudo Wnt; a doença não é neoplasia monoclonal (p. 129). O gene cobrado é o TIMP-1 (inibidor tecidual de metaloproteinase 1), no cromossomo X. HLA-B27, SHOX e CFTR não aparecem no capítulo.

Os três estágios de LUCK

LUCK (1959) descreveu três estágios histológicos: proliferativo, involutivo e residual, que correspondem, grosso modo, a nódulos, cordas nodulares e cordas não nodulares (Green, p. 131).

• Proliferativo: histologia muito celular, com mitoses, miofibroblastos e fibrilas de colágeno orientados ao acaso, esparsos.
• Involutivo (fibrocelular): menos celular, sem mitoses, com alguma orientação paralela de miofibroblastos e fibrilas.
• Residual (fibrótico): colágeno relativamente acelular, células achatadas, feixes densos de colágeno uniformemente orientados.

O Campbell descreve os estágios clinicamente (p. 3515): no proliferativo, nódulos de colágeno III e fibroblastos na prega palmar distal e sobre a IFP, não sobre a IFD; no involutivo, os miofibroblastos passam a predominar e contraem; no residual, sobram cordas fibrosas acelulares e as contraturas.

O Green liga cada estágio à razão colágeno III / colágeno I: maior que 35% na fase proliferativa, entre 20% e 35% na involutiva e menor que 20% na residual (p. 131). O colágeno III persiste: a fase involutiva é estática, mas não normal.

O estágio também prevê a recidiva. BALAGUER e colaboradores, de 8 a 9 anos depois da fasciectomia, viram que a histologia proliferativa mais que dobrou a recidiva em relação à involutiva e mais que triplicou em relação à residual (Green, p. 131). Daí o conselho de evitar operar na fase proliferativa e a constatação do Campbell de que a fasciotomia subcutânea funciona melhor na fase residual, com cordas densas e maduras (p. 3523).

Uma observação para não errar: as cordas maduras e acelulares são da fase residual; a fase proliferativa é a dos nódulos.

Medir a contratura: TUBIANA e as armadilhas da goniometria

Cobrança confirmada · 2 questões

O Green reconhece que não existe sistema universal para medir a gravidade da contratura (p. 131). Testes de função global não são específicos; questionários como DASH e MHQ correlacionam mal com a amplitude de movimento, porque a contratura costuma ser indolor.

O estágio de TUBIANA é um índice de contratura composta: soma-se a contratura em flexão da MF com a da IFP de cada raio e coloca-se o total em faixas de 45 graus (p. 131 e 132):

A IFD não entra na soma. A classificação foi modificada para anotar nódulos e hiperextensão da IFD, mas o uso mais comum é o número do dedo acometido. Sua vantagem é resumir as contraturas de cordas que cruzam a MF e a IFP ao mesmo tempo. A variante numérica é o índice de contratura total (a soma em graus). O estágio de TUBIANA também orienta a tática: contratura composta menor que 90 graus (TUBIANA I ou II) pode ser tratada por qualquer procedimento; maior que 90 graus (III ou IV) pede tratamento em estágios ou tração esquelética prévia (Tabela 4.4, p. 140).

A goniometria de cada articulação engana: cordas que cruzam duas articulações criam contraturas dinâmicas por fasciodese, presentes em mais de um terço dos raios com MF + IFP (p. 132).

Anatomia normal da fáscia palmar e digital

Cobrança confirmada · 2 questões

Entender as cordas exige conhecer a fáscia normal, porque cada corda é uma estrutura normal que adoeceu. O Green descreve essa anatomia na seção "Normal Anatomy" (p. 134 a 136).

Na palma

A fáscia palmar superficial fica num plano coronal, profunda ao subcutâneo, e cobre um triângulo da palma central com o vértice voltado para proximal, onde termina o palmar longo (quando existe). Desse ponto saem quatro bandas centrais (pré-tendíneas), uma para cada dedo longo; não há banda central para o polegar. Confluentes em proximal, as bandas divergem seguindo cada raio.

Na prega palmar distal, as bandas centrais são unidas transversalmente pelo ligamento transverso palmar superficial, que na borda radial continua com o ligamento proximal da primeira comissura até perto do sesamoide radial do polegar. Nesse nível, cada banda central se divide em três direções:

• Fibras superficiais: sobem para a derme da palma distal, entre as pregas, onde costumam nascer os nódulos.
• Fibras intermediárias: dividem-se em duas e seguem para a borda lateral da base do dedo; são a banda espiral, assim chamada porque contornam o feixe neurovascular: em proximal ficam centrais e superficiais ao feixe; em distal, laterais e profundas a ele. Quando essas fibras adoecem, formam-se os feixes espirais.
• Fibras profundas: descem para a fáscia interóssea, atravessam o ligamento metacarpal transverso e se unem às bandas sagitais; raramente participam das contraturas. É aí que ficam os septos de LEGUEU e JUVARA.

Nas comissuras

Entre os dedos, a camada subdérmica das comissuras forma o ligamento natatório (na primeira comissura, o ligamento distal da primeira comissura), cujas fibras seguem em continuidade com o ligamento de GRAYSON (Green, p. 134).

No dedo

O feixe neurovascular digital é envolvido por finas camadas de fáscia. O componente dorsal ao feixe é o ligamento de CLELAND; o palmar ao feixe é o ligamento de GRAYSON. Esses "ligamentos" são, na verdade, malhas de fibras oblíquas curvas que nascem de uma zona comum em continuidade com os ligamentos retinaculares, o assoalho da bainha flexora e as fibras que se prendem à pele palmar. Na borda ulnar do mínimo, o mesmo padrão continua com a fáscia e o tendão do abdutor do dedo mínimo (Green, p. 136). O Campbell, com base em McFARLANE e THOMINE, acrescenta a lâmina digital lateral, que recebe fibras da banda espiral e do natatório (Fig. 80.4 e 80.5, p. 3517 e 3518).

O que fica protegido: stress shielding

Uma pergunta moderna (USP-SP 2025) usa o conceito de stress shielding, que o Green explica na p. 137: as cordas se formam ao longo das linhas de estresse mecânico, e estruturas protegidas desse estresse por uma estrutura rígida vizinha raramente adoecem. São elas:

O ligamento de GRAYSON, por outro lado, fica do lado palmar do feixe, sujeito à tensão da extensão, e é comumente acometido: participa da corda espiral e pode formar sozinho uma corda (Campbell, Fig. 80.5). O mesmo raciocínio explica o fim da doença: quando a contratura avança, a falta de uso e as contraturas capsulares secundárias retiram a tensão da corda, o que permite a apoptose dos miofibroblastos e a chegada ao estágio final, estático (Green, p. 137).

As cordas patológicas

Cobrança confirmada · 15 questões

O Green resume: a maior parte dos padrões de contratura se explica pela transformação de estruturas fasciais existentes em cordas fibrosas, passando pelos estágios de LUCK, guiada pelo estresse e pela proteção mecânica (p. 137). Na formação da corda, as fibras de colágeno se reorientam paralelas às linhas de tensão. Qualquer estrutura da fáscia palmar sob estresse pode contribuir.

A corda que flete a MF

O Campbell é direto: a corda pré-tendínea quase sempre é a responsável pela contratura primária da MF (p. 3516). O Green diz o mesmo com outra nomenclatura: a maioria das contraturas da MF resulta de uma corda central isolada (p. 138), e a corda central da palma é a banda pré-tendínea doente.

A IFP é diferente. Segundo o Green, a maioria das contraturas da IFP se deve a múltiplas cordas digitais, que, em ordem de frequência, são central digital, retrovascular e espiral ou lateral (p. 138). Múltiplas cordas podem existir no mesmo nível longitudinal, na palma ou no dedo. Cordas tenares e hipotenares são incomuns e em geral se associam a doença difusa ou biologia agressiva.

SKOOG defendia que, na palma, só as bandas pré-tendíneas longitudinais adoecem e que os ligamentos transversos superficiais, logo dorsais a elas, costumam ser poupados; mas reconheceu que os natatórios, no mesmo plano e um pouco mais distais, podem formar cordas e impedir o afastamento dos dedos (Campbell, p. 3518 e 3526).

A corda espiral e o feixe neurovascular

É o fato mais cobrado do tema. O Campbell descreve: quando a banda pré-tendínea, a banda espiral, a lâmina digital lateral e o ligamento de GRAYSON adoecem, forma-se a corda espiral, que passa dorsal ao feixe neurovascular em proximal e volar a ele em distal (p. 3517). Quando ela contrai, o feixe é puxado para a superfície e em direção à linha média do dedo (medialização). O deslocamento é mais comum na face ulnar do mínimo e do anular, e a dissecção precisa ser minuciosa para não lesar o nervo digital. O Campbell faz ainda uma distinção fina: banda espiral doente não é sinônimo de corda espiral (Fig. 80.5). O ligamento retinacular oblíquo (de LANDSMEER) e o ligamento de CLELAND não participam da corda espiral.

O Green explica a mecânica (p. 138): o tecido doente espirala em volta de um feixe reto; quando se encurta e se retifica, é o feixe que passa a fazer a espiral e sobe para posição superficial à corda, às vezes percebido como massa subcutânea mole sobre a corda. Os feixes espirais foram descritos em quase metade das contraturas digitais, e o deslocamento superficial é mais comum entre a prega palmar distal e a prega de flexão da IFP.

Na agulha, longe da IFP, o feixe costuma ficar central às cordas lateral e espiral e lateral à corda central; o Doppler localiza o feixe espiral, e o portal fica 8 a 10 mm proximal ou distal a ele (Green, p. 145). O Campbell descreve ainda cordas digitais isoladas, mais no mínimo, que também deslocam o feixe como uma espiral (p. 3517).

As cordas que chegam à IFD: lateral e retrovascular

A corda retrovascular é formada pela fáscia longitudinal dorsal ao feixe neurovascular. O Campbell diz que ela é frequentemente acometida e, embora não contribua muito para a contratura da IFP, pode responder por contratura residual ou recidiva se não for ressecada (p. 3516); na Figura 80.7, uma corda retrovascular é a responsável pela contratura da IFD de uma paciente diabética. A corda digital lateral também pode se estender para distal e contribuir para a contratura em flexão da IFD; o plano entre ela e a pele é mínimo e precisa ser desenvolvido com dissecção cortante (p. 3517).

Aqui os livros divergem: para EATON, no Green, a banda retrovascular normal é um artefato de dissecção (p. 136), embora ele mantenha a corda retrovascular entre os padrões comuns e como segunda causa de contratura da IFP (p. 138).

A hiperextensão da IFD não vem de corda: é consequência da IFP fletida há muito tempo, com atenuação da banda central (acima de 60 graus) e botoeira secundária (Green, p. 138); a botoeira com IFP grave recidivada se trata com artrodese da IFD (p. 143).

Quando tratar

Cobrança confirmada · 2 questões

Nódulo sem contratura

Para o nódulo isolado, o Green indica observar ou injetar corticoide (Tabela 4.4, p. 140); a triamcinolona amolece o nódulo, mas raramente o resolve (Campbell, p. 3519). A radioterapia de baixa dose é relatada na doença inicial, com literatura pouco convincente.

O momento da cirurgia

O Campbell dá o número que a prova cobra: contraturas da IFP de 15 graus e da MF de 30 graus ou mais podem ser incapacitantes e justificar a cirurgia (p. 3523). Alguns pacientes, porém, convivem bem com contraturas maiores e adiam. A decisão deve considerar a incapacidade, a artrose, a cirurgia prévia e outros fatores de mau resultado, não só o grau. A cirurgia é tecnicamente mais fácil com contraturas menores, mas o ideal é operar quando os tecidos estão maduros: onde o plano entre tecido normal e doente é mal definido, o processo celular é mais ativo e a recidiva mais provável, e operar na fase proliferativa pode trazer rigidez e aumento da contratura.

O Green trata o momento como um problema não resolvido (p. 139). Três regras: (a) operar antes que a contratura comprometa um resultado excelente, o que na IFP fica em torno de 40 graus; (b) nas contraturas menores, esperar que haja problema funcional, para reduzir o número de procedimentos na vida; a janela costuma ficar entre o teste da mesa (não consegue apoiar a palma na mesa, o teste de HUESTON) e o teste do bolso (dificuldade de pôr a mão no bolso); (c) idealmente, evitar a fase proliferativa. O próprio autor reconhece a contradição: a atividade pode persistir até que a contratura passe do ponto de bom resultado, daí o conselho tradicional oposto de operar se a contratura piora rápido.

Fasciotomia: agulha, bisturi e colagenase

Cobrança confirmada · 1 questão

O Green agrupa as opções em quatro categorias: minimamente invasivas, fasciectomia, dermofasciectomia e salvamento (p. 138). Todas são paliativas e sujeitas a recidiva. Os três procedimentos para doença primária (agulha, colagenase, fasciectomia) dão correção inicial semelhante e diferem em custo, recuperação, morbidade e recidiva.

Fasciotomia percutânea com agulha

As técnicas minimamente invasivas mais comuns são a fasciotomia enzimática e a fasciotomia percutânea com agulha (PNF). Comparadas à fasciectomia, têm recuperação mais curta, menos morbidade e menos complicações, mas mais recidiva; entre si, os resultados são semelhantes (Green, p. 140). A agulha foi descrita por COOPER em 1822 e retomada na França (DE SEZE e DEBEYRE, 1957; LERMUSIAUX e DEBEYRE, 1980).

O requisito é paciente cooperativo, corda palpável e tensionável e reserva de pele; contraindicam pele difusamente acometida, ausência de corda palpável e recidiva rápida em jovem. A agulha trabalha de distal para proximal, checando nervo e tendão (p. 140). EATON a prefere como primeira intervenção na diátese baixa: mais barata e menos complicada, com recidiva que exige novo procedimento de 8% ao ano (p. 143 e 144).

O Campbell é mais cético: a aponeurotomia por agulha dá 88% de redução na MF e 46% na IFP, mas com 65% de recidiva, e preocupam a lesão do nervo por estiramento e o trauma da agulha; é alternativa custo-efetiva à colagenase (p. 3522). Na série do próprio serviço, a fasciotomia percutânea teve 82% de satisfação e 33% de recidiva em 1 ano (p. 3523.e1).

Fasciotomia subcutânea com bisturi

A fasciotomia subcutânea é o procedimento menos extenso, usado em pacientes pouco preocupados com a aparência ou com saúde precária. O Campbell é claro sobre o momento: os resultados são melhores na fase residual, quando há cordas densas e maduras, do que com lesões imaturas e difusas (p. 3523). No dedo, ela só é segura para corda na linha média (p. 3524).

Colagenase

A colagenase de Clostridium histolyticum (CCH) foi aprovada pelo FDA em 2010 (HURST e BADALAMENTE; Green, Tabela 4.2). As indicações são as mesmas da agulha. Contraindicada na alergia à droga; segurança desconhecida em gestantes, lactantes, coagulopatas, anticoagulados e menores de 18 anos (Green, p. 140). O Campbell soma linfedema, cirurgia linfonodal e implantes, e diz que os melhores resultados vêm com corda bem definida e longe do tendão flexor (p. 3520). No mínimo, a agulha não passa de 3 mm de profundidade nem de 4 mm distal à prega da base do dedo; manipula-se nos dias seguintes.

Resultados (Campbell, p. 3520): correção a 0 a 5 graus em 77% das MF e 40% das IFP; a MF responde de forma confiável e a IFP é difícil. Efeitos transitórios: edema, dor, equimose, prurido, linfonodos aumentados e rupturas de pele (mais com contratura acima de 45 graus, calosidade ou equimose intensa). O efeito grave permanente, raro, é a ruptura do tendão flexor. A colagenase é três vezes mais cara que a agulha, com resultados semelhantes e mais complicações.

Comparando os procedimentos: custo e recidiva

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A Tabela 4.3 do Green é a melhor síntese do tema e responde quase todas as questões de comparação (p. 139):

Ou seja: a agulha tem o melhor custo e a dermofasciectomia tem a menor recidiva. O Campbell concorda nos dois pontos: a colagenase custa três vezes mais que a agulha, e na fasciectomia com enxerto de pele não se relatou recidiva nas áreas enxertadas; ele a indica para jovens de mau prognóstico (epilepsia, alcoolismo, doença em outros locais) e sobretudo na recidiva (p. 3532). Por que o enxerto protege? O Green explica que a substituição da pele por enxerto de pele total muda a mecânica das partes moles e inibe a atividade dos miofibroblastos (p. 142).

Para o Campbell, a fasciectomia seletiva é a técnica mais durável entre as rotineiras (p. 3532); ele não a compara com a dermofasciectomia.

Fasciectomia, retalhos e dermofasciectomia

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Tipos de fasciectomia

A fasciectomia segmentar (incisões curtas) e a regional (toda a fáscia doente) têm resultados semelhantes; a radical não é mais recomendada (Green, p. 140 e 141), e a completa traz hematoma, rigidez e cicatrização tardia sem evitar recidiva (Campbell, p. 3531). A seletiva é a mais realizada: recidiva de 50%, nova operação em 15% (p. 3526).

Indicações da fasciectomia (Green, p. 141): falha do tratamento minimamente invasivo, doença difusa, tratamento simultâneo da patologia secundária ou preferência. Contraindicações: paciente que não suporta operação longa, recuperação longa ou terapia pós-operatória.

Incisões e cuidados com o feixe

Incisão longitudinal deve sempre ser convertida em zigue-zague com Z-plastias (Green, p. 142), o que reduz a recidiva em relação ao fechamento longitudinal (Tabela 4.5). Para proteger o feixe: procurar corda espiral antes, seguir o feixe de uma área normal para a doente e dissecar com lâmina, porque o feixe rasga antes da corda (p. 141 e 142).

Palma aberta de McCASH

A técnica de McCASH (1964) é a palma aberta: fasciectomia por incisões transversas na palma que não são fechadas e cicatrizam por contração da ferida em 3 a 4 semanas (Green, p. 142). O Campbell a indica para adução e flexão da MF tratadas por incisão palmar transversa deixada para cicatrizar por segunda intenção (p. 3526); feridas abertas por falta de pele podem cicatrizar assim. Pequenos enxertos para fechar lacunas não mudam a recidiva (Green, p. 142).

Retalho de JACOBSEN

Para a doença avançada do dedo mínimo, o Campbell descreve o retalho de JACOBSEN como alternativa segura e simples à palma aberta (p. 3531). Em vez de zigue-zague, faz-se um retalho de espessura total em L com duas incisões lineares: uma na prega transversa da palma e outra na linha mediolateral do mínimo até a IFD. Liberada a contratura, a extensão do dedo leva o retalho para distal; fecha-se o braço longitudinal e deixa-se um defeito de cerca de 15 mm na palma, que cicatriza por segunda intenção em 4 a 6 semanas, seguido de tala dinâmica de extensão por 10 semanas. Vantagens: menos hematoma e edema, sem enxerto nem área doadora, mobilização imediata. Desvantagens: 10 semanas de tala, fisioterapia prolongada e vigilância da ferida palmar.

Dermofasciectomia

A dermofasciectomia não é uma fasciectomia com enxerto: é a substituição funcional da pele e das partes moles não essenciais por enxerto de pele total (Green, p. 142). A recidiva é menor que a da fasciectomia, mas a recuperação é em média 50% mais longa. Indicações: falta longitudinal de pele além do que retalhos corrigem, recidiva com pele difusamente acometida ou cicatriz extensa, pele desvascularizada na cirurgia e primeiro procedimento em jovens com diátese forte. No dedo se ressecam as fáscias laterais, inclusive o CLELAND, e no mínimo a fáscia do abdutor do dedo mínimo.

IFP grave e salvamento

Na IFP acima de 60 graus, a tração esquelética prévia seguida de fasciectomia supera a liberação em um tempo (Green, p. 143), e a correção esperada é de cerca de 50% (Campbell, p. 3530). Sem como alongar as partes moles: artrodese da IFP, falangectomia média ou amputação; a doença é a indicação mais comum de amputação eletiva de dedo (Green, p. 143).

Complicações e recidiva

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Complicações

A reação de flare pós-fasciectomia (edema, rigidez e dor desproporcionais, semanas depois de um pós-operatório tranquilo) ocorre em cerca de 1 em 10 e deixa rigidez permanente em 1 em 20; é rara nos minimamente invasivos (Green, p. 138). O Campbell infunde betametasona nos drenos para reduzi-la (p. 3528).

O segundo é a anatomia distorcida, com planos obliterados: a lesão de nervo digital ocorre em pelo menos 3% das fasciectomias primárias, e o risco é mais de cinco vezes maior na fasciectomia por recidiva (Green, p. 139). O Campbell chama a lesão do nervo digital de a complicação mais significativa, qualquer que seja o método: neuropraxia em 4% a 18% e lesão permanente em 3% a 4%; a síndrome dolorosa regional complexa aparece em 0,31%, com risco maior em mulheres, procedimentos complexos e afastados do trabalho (p. 3532).

O hematoma aparece de forma indireta: o Campbell o associa à fasciectomia extensa, manda drenar, fazer hemostasia com o garrote solto e espremer o hematoma que levanta a pele após 48 horas (p. 3528 e 3529); JACOBSEN e a palma aberta são vendidos por reduzirem hematoma e edema.

Recidiva

Recidiva é um assunto para a vida inteira, e por isso o Green defende expressá-la como porcentagem por ano (p. 133). Ele separa três padrões de recontratura (Tabela 4.1, p. 133 e 134):

A definição recomendada é a do grupo Delphi internacional: aumento de pelo menos 20 graus na contratura de uma articulação tratada em 1 ano, comparado com 6 semanas após o tratamento (Green, p. 134). A contratura grave e a doença difusa têm mais chance de ter várias cordas na mesma articulação, que podem escapar do tratamento.

Na recidiva, as opções são as mesmas, mas a reoperação dá resultados marginais, sobretudo se precoce (Campbell, p. 3532). O Green acrescenta que a recidiva da IFP do mínimo é a mais frequente, independentemente da técnica (p. 138), e que o tamoxifeno reduziu a recidiva após fasciectomia em pacientes de alto risco (DEGREEF, 2009), primeira prova de que a biologia pode ser modificada (p. 149). Na recidiva, o risco cirúrgico sobe, a anatomia fica mais distorcida e a articulação pode já estar perdida, exigindo artrodese, falangectomia ou amputação.

Fechamento

Fundamento

A doença de DUPUYTREN é uma doença biológica tratada com ferramentas mecânicas. O miofibroblasto, sob tensão e com TGF beta, encurta e fixa o colágeno III ao longo das linhas de estresse; por isso as cordas seguem estruturas normais (pré-tendínea, espiral, lateral, natatória, GRAYSON) e poupam as protegidas (CLELAND, transverso superficial, septos de LEGUEU e JUVARA). Quem tem diátese (família, início antes dos 50, bilateral, GARROD, LEDDERHOSE) progride e recidiva mais. O tratamento escolhe entre recuperação rápida com mais recidiva (agulha, colagenase) e recuperação longa com menos recidiva (fasciectomia, dermofasciectomia), e nenhum cura.