Malformações congênitas da mão e do antebraço

Como ler este capítulo

Fundamento

Este resumo é inspirado nos capítulos 35 a 38 do Green's Operative Hand Surgery, 8ª edição, a parte de Mão Pediátrica. As referências citam capítulo e seção.

As malformações da mão parecem uma coleção de nomes próprios: APERT, UPTON, WASSEL, BILHAUT, MADELUNG, VICKERS, KIRNER, KRUKENBERG. Mas quase todas as perguntas cabem em três perguntas simples. Qual eixo falhou (o do comprimento, o do lado radial e ulnar, o do dorso e da palma)? Qual osso ou comissura é o típico? Quando operar e quando não operar?

A embriologia

Cobrança confirmada · 2 questões

• O broto do membro começa a se formar por volta de 4 semanas e está completo em 8 semanas; a maioria das anomalias ocorre entre 4 e 8 semanas. Aos 53 dias, os dedos estão separados. Depois de 8 semanas, o período fetal é de maturação e crescimento.
• O mesoderma da placa lateral forma osso, cartilagem e tendão; o mesoderma somático forma músculo, nervo e vaso.
• As anomalias congênitas afetam 1% a 3% dos recém-nascidos, e cerca de 10% dessas crianças têm alterações nos membros superiores.

A sindactilia

Cobrança confirmada · 6 questões

• Falha da apoptose do mesênquima interdigital. Cerca de 1 em 2.000; bilateral em 50%; 2 homens para 1 mulher; 30% autossômica dominante.
• Sindactilia isolada: 3ª comissura 55%, 4ª 25%, 2ª 15%, 1ª 5%.
• Simples (só partes moles), complexa (união óssea, mais nos tufos distais), complicada (osso desorganizado, sindrômica).
• Quando separar: 1ª e 4ª comissuras entre 3 e 6 meses (dedos de comprimentos diferentes desviam com o crescimento); 2ª e 3ª depois dos 18 meses. Retalhos com enxerto de pele total (CRONIN).
• Complicações tardias: web creep até 8% com enxerto clássico, espessamento da membrana, contraturas, desvios, unha; queloide nos dedos com macrodactilia (prevenível com metotrexato).
• Bandas de constrição: acrossindactilia (pontas unidas) ou sindactilia fenestrada com seios proximais; conexões descontínuas; dedos sem restos de unha e com anéis.

Na mão de APERT, o crânio é tratado primeiro (por volta dos 3 meses). Na mão, liberar o polegar converte a mão em pá e deixa os dedos centrais crescerem; no tipo III, ressecar o raio do indicador alarga a primeira comissura.

Os dedos curtos e tortos

Cobrança confirmada · 5 questões

• Braquidactilia: a falange média é o osso mais acometido (braquimesofalangia), seguida do metacarpo.
• Clinodactilia: notável acima de 10 graus; muitas vezes bilateral e autossômica dominante; a maioria é reconhecida com o crescimento.
• Deformidade de KIRNER: curvatura palmar e radial progressiva da falange distal, em geral do dedo mínimo; consenso de causa congênita.
• Macrodactilia: incomum (0,9% na série de FLATT); quase todos os casos com lipomatose do nervo, o aumento fibroadiposo do nervo digital que se estende ao tronco.

O polegar

Cobrança confirmada · 5 questões

• WASSEL: conta os elementos duplicados, do I (falange distal bífida) ao VII (componente trifalângico). O tipo IV é o mais comum (cerca de 50%): falanges proximal e distal duplicadas sobre uma cabeça de metacarpo bífida.
• BILHAUT-CLOQUET: retira a porção central de cada componente e une as metades de polegares simétricos; problemas comuns: deformidade da unha e rigidez da interfalângica. Com um componente menor, remove-se o componente radial.
• Polegar em gatilho: incompatibilidade entre o flexor longo do polegar e a polia A1; o nódulo de NOTTA fica logo proximal à A1.
• Polegar trifalângico: isolado, sindrômico (HOLT-ORAM, anemia de FANCONI) ou com duplicação (WASSEL VII).

A deficiência radial

Cobrança confirmada · 8 questões

• É o tipo mais comum de deficiência longitudinal (cerca de 1 em 5.000 num estudo finlandês), muitas vezes bilateral e assimétrica. Avaliar VACTERL, TAR, HOLT-ORAM e anemia de FANCONI.
• BAYNE e KLUG: quatro tipos pela gravidade radiográfica do rádio; JAMES acrescentou os casos com rádio normal e deficiência do polegar ou do carpo.
• Anatomia: o nervo radial geralmente falta abaixo do cotovelo; a artéria radial também; o nervo mediano está sempre presente e é muitas vezes a estrutura mais proeminente do lado radial do punho.
• Contraindicação: contratura em extensão do cotovelo, porque o desvio radial do punho é o que leva a mão ao rosto.
• As complicações da centralização formal (recidiva, rigidez, lesão da fise ulnar) levaram alguns a preferir a reconstrução de partes moles.

A sinostose radioulnar proximal

Cobrança confirmada · 4 questões

• Falha da separação pré-natal; quase sempre proximal; associa-se a APERT, artrogripose, síndrome alcoólica fetal e KLINEFELTER. Vista entre 2 e 6 anos, com o antebraço fixo, em geral em pronação.
• CLEARY e OMER: 1, sem osso visível, cabeça reduzida; 2, sinostose óssea, cabeça reduzida; 3, cabeça hipoplásica luxada para posterior; 4, sinostose curta, cabeça luxada para anterior.
• Ressecção da sinostose: falhou em 22 de 23 antebraços.
• Osteotomia derrotatória: na pronação fixa acima de 60 graus que atrapalha. Unilateral: 0 a 15 graus de pronação. Bilateral: dominante em 10 a 20 graus de pronação, não dominante em neutro.
• Complicações: síndrome compartimental e tração do interósseo posterior nas grandes rotações (elevação, vigilância, ressecção de 5 mm de osso, fasciotomia profilática); comprometimento vascular, paralisia do radial e perda de correção.

A deformidade de MADELUNG

Cobrança confirmada · 4 questões

• Distúrbio de crescimento por lesão óssea na porção ulnar da fise do rádio distal somada a um ligamento palmar anormal que prende o semilunar ao rádio, proximal à fise: o ligamento de VICKERS.
• Geralmente bilateral; aparece no início da adolescência.
• Em crescimento: fisiólise com liberação do ligamento de VICKERS. Leve a moderada sem artrose da radioulnar distal: fisiólise com osteotomia em cúpula, o procedimento mais comum. Objetivo: variância ulnar neutra ou levemente negativa.

A deficiência transversal

Cobrança confirmada · 3 questões

• Na classificação de SWANSON, falha de formação transversal. Quase sempre unilateral e esporádica; o nível mais comum é o antebraço proximal.
• Observação e apoio emocional são os pilares; o alongamento do antebraço tem alta taxa de complicações e não melhora a função; o transplante de mão é contraindicado em crianças.
• KRUKENBERG: separa o rádio da ulna e reinsere os músculos para formar uma pinça; raro, por exemplo na criança cega com antebraço longo.