Mielomeningocele

Como ler este capítulo

Fundamento

Este resumo segue a seção de mielomeningocele do capítulo 32 do Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª edição (2021), escrita por Karl E. RATHJEN, completada pelo capítulo 36 do Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª edição. Aprofunda a síntese curta do resumo de artrogripose e doenças neuromusculares, sem contradizê-la. O próprio Tachdjian avisa (p. 1561) que nessa população a complicação é maior e o sucesso menor para quase toda técnica padrão.

Três ideias organizam o estudo. Primeira: o nível neurológico decide quais músculos funcionam, quais deformidades virão e quem vai andar. Segunda: a doença não é estática: hidrocefalia, derivação que falha, hidromielia e medula presa tiram função ao longo do crescimento, e qualquer perda precisa ser investigada. Terceira: o objetivo é a independência, não a marcha a qualquer preço: muitas cirurgias que fazem sentido na criança sem paralisia (reduzir o quadril luxado, artrodesar o pé) aqui atrapalham.

A banca pergunta embriologia (dias 26 a 28), prevenção (ácido fólico), definições (arco posterior, espinha bífida oculta em L5 e S1), neurocirurgia (fechamento precoce, CHIARI II, medula presa), níveis e classificação funcional, o músculo que decide a marcha, látex, fraturas, quadril e a progressão da escoliose.

O espectro do disrafismo espinal

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Os nomes certos

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 32, p. 1530), começa pela nomenclatura, porque leigos e até médicos chamam tudo de "espinha bífida". Disrafismo espinal é o grupo que inclui a mielomeningocele, a meningocele, a lipomeningocele e a síndrome de regressão caudal (agenesia lombossacral). Defeitos do tubo neural é outro termo coletivo, que junta anencefalia, mielomeningocele e encefalocele.

A espinha bífida oculta é a forma mais leve. É uma formação incompleta do arco posterior, em geral na coluna lombar baixa ou sacral, achada por acaso numa radiografia; pele e elementos neurais são normais, e a pessoa é clinicamente normal. A exceção é quando há, por cima, um seio, um depósito de gordura ou um hemangioma: aí pode haver mielodisplasia, e a investigação é a ressonância magnética da medula.

Na meningocele, as meninges fazem um saco exposto, quase sempre posterior (raramente anterior ou lateral). Como as meninges podem romper e infectar o sistema nervoso central, em geral se opera. Não há mielodisplasia, logo não há paralisia de bexiga, intestino ou membros inferiores. Mesmo assim, esses pacientes têm risco maior de anomalia vertebral congênita, de escoliose não congênita progressiva e de medula presa (por cicatriz meníngea), e precisam ser acompanhados no crescimento. Na base do crânio, o mesmo defeito se chama encefalocele.

A mielomeningocele (ou meningomielocele) é a forma grave: além das meninges expostas, há mielodisplasia dos elementos neurais e malformação do sistema nervoso central. O resultado, distal ao defeito, é paralisia intestinal, vesical, motora e sensitiva. Muitos têm outras lesões da medula, como diastematomielia e hidromielia, às vezes longe da lesão principal, e a maioria tem hidrocefalia.

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 36, Tabela 36.2, p. 1279 aprox.), resume o mesmo espectro e acrescenta números para a forma oculta: o defeito atinge o processo espinhoso e muitas vezes parte da lâmina, é mais comum em L5 e S1, aparece em cerca de 10% das colunas adultas assintomáticas e raramente tem repercussão neurológica.

A espinha bífida oculta

O Tachdjian (p. 1565) diz que a falha de fusão de um ou mais arcos vertebrais é talvez a anomalia congênita mais comum da coluna, e na maioria das pessoas é variante normal. É vista com mais frequência na quinta vértebra lombar e na primeira sacral, mas também na cervical, na torácica baixa e na sacral baixa. Sem sintomas e sem alteração da coluna ou dos membros, não precisa de investigação. Uma pequena porcentagem tem anomalia intratecal (lipoma, filum terminal espessado); por isso o médico procura lesão de pele na linha média, deformidade do membro e alteração neurológica, e só então pede RM e neurocirurgião.

Embriologia: quando e como o tubo deixa de fechar

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O fechamento normal

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 32, p. 1531), descreve a sequência: o ectoderma dorsal espessa, forma um sulco e as pregas neurais se aproximam; por volta do 21º dia elas se fundem no tubo neural, a partir da futura junção craniovertebral e nos dois sentidos. O ectoderma superficial se separa e fecha o dorso, e entre os dois migra o mesênquima, que formará o arco neural das vértebras e os paraespinais. Tudo se completa cerca de 4 semanas depois da fertilização.

Esse detalhe explica a anatomia do defeito: se o tubo não fecha, a pele e o mesênquima não conseguem cobrir a região, e o que falta é justamente o arco posterior (lâminas e processo espinhoso). Por isso a alternativa "não fechamento do arco neural anterior" está errada.

O momento do defeito

A origem embrionária da mielomeningocele está entre o 26º e o 28º dia de gestação, na fase de fechamento do tubo neural (Tachdjian, p. 1531 e 1532). Os defeitos desse período são os defeitos de neurulação: mielomeningocele e anencefalia. Os que surgem na fase seguinte, de canalização (28º ao 48º dia), são pós-neurulação: meningocele, lipomeningocele e diastematomielia. O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 36, p. 1280), diz o mesmo: os neuroporos cranial e caudal se fecham entre os dias 26 e 28.

Falha de fechamento ou ruptura?

O Tachdjian (p. 1532) lembra que MORGAGNI notou a associação entre hidrocefalia e espinha bífida, GARDNER atribuiu o defeito à ruptura do tubo pela hidrocefalia intrauterina e VON RECKLINGHAUSEN, à falha de fechamento. Hoje se aceitam os dois mecanismos: falha primária de fechamento e ruptura secundária de um tubo já fechado.

Prevenção, rastreio e hereditariedade

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Ácido fólico

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 32, p. 1532), afirma que, entre os vários fatores propostos, o mais importante é a associação entre deficiência de folato na gestante e risco aumentado de defeito do tubo neural. A maioria dos estudos mostra redução de 60% a 100% do risco com folato adequado; em outro trecho (p. 1531), o livro cita 50% a 70% com ingestão periconcepcional. Nos Estados Unidos, depois que o FDA obrigou a fortificação dos cereais com folato em 1998, a incidência caiu 36%.

O raciocínio de prova é o momento: o tubo fecha até o 28º dia, quando muitas mulheres nem sabem que estão grávidas. Por isso a recomendação vale para toda mulher em idade fértil capaz de engravidar, antes da concepção, e não "a partir do terceiro mês". O Serviço de Saúde Pública dos Estados Unidos recomenda 0,4 mg/dia, com ingestão total normalmente abaixo de 1 mg/dia.

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 36, p. 1280), detalha: o FDA recomenda 400 mcg antes da concepção e 600 mcg na gestação, e o CDC recomenda 4 mg/dia para mulheres de alto risco, isto é, que já tiveram filho afetado ou têm parente de primeiro grau com defeito do tubo neural. O ácido valproico, que aparece como distrator, não é prevenção; as vitaminas D e E não têm papel nos livros.

Alfafetoproteína e diagnóstico pré-natal

A incidência dos defeitos do tubo neural vem caindo, e o Tachdjian (p. 1530 e 1531) aponta como fator mais importante o rastreio pré-natal (ultrassonografia, alfafetoproteína sérica materna ou ambos) seguido de interrupção eletiva; o segundo é o folato.

A alfafetoproteína (AFP) é proteína normal dos tecidos fetais e do líquido amniótico entre a 6ª e a 14ª semana; quando a parede abdominal e o tubo neural fecham, ela some do líquido. Se o tubo ou a parede ficam abertos, ela continua detectável no líquido e no soro materno. O rastreio reduziu o nascimento com mielomeningocele em 60% a 82%.

O Campbell (p. 1280) dá o protocolo: AFP sérica materna entre a 16ª e a 18ª semana detecta 75% a 80% das gestações afetadas; se elevada, seguem ultrassonografia, RM ultrarrápida e amniocentese para AFP e acetilcolinesterase. A ultrassonografia é sensível e eficiente para a presença e o local do defeito, e, se ela não mostra nada, indica-se a amniocentese. Ou seja: ultrassonografia e amniocentese estabelecem, sim, o diagnóstico pré-natal.

Hereditariedade

O Tachdjian (p. 1532) afirma que fatores genéticos têm papel importante. A incidência de defeitos do tubo neural é significativamente maior em irmãos de crianças com anencefalia ou mielomeningocele; a incidência familiar de defeitos graves é de 6% a 8%, e um casal com um filho afetado tem risco de cerca de 1 em 14 de ter outro filho com malformação grave do sistema nervoso central. O risco é maior em famílias grandes e em certos grupos socioeconômicos e geográficos.

O Campbell (p. 1280) dá números um pouco diferentes para irmãos (2% a 7%), confirma o 1 em 14, acrescenta maior frequência em gêmeos e lembra que mais de 100 genes afetam a neurulação.

Patologia: a placa, as vértebras e o cérebro

Fundamento

O que se vê ao nascer

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 32, p. 1532 e 1533), descreve a lesão. Ela pode ocorrer em qualquer nível, mas predomina na região lombossacral; o segundo local é a cervical (em geral encefalocele ou meningocele) e o terceiro, a torácica. O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 36, p. 1280), situa a maioria na torácica baixa e lombossacral.

O defeito básico é uma placa neural aberta, a forma embrionária da extremidade caudal da medula, com um sulco mediano contínuo com o canal central da medula acima. O líquor desce pelo canal central e sai por uma pequena fosseta no alto da placa, banhando a superfície neural; esse líquido não significa ruptura.

A pele quase sempre falta sobre o saco; a aracnoide fina que cobre a placa ulcera em 1 ou 2 dias e, sem intervenção, a infecção leva a meningite e morte.

Por que os paraespinais viram flexores

Como a superfície dorsal da placa é o interior evertido do tubo, a face ventral representa o lado de fora do tubo que deveria ter fechado. As raízes ventrais e dorsais nascem dessa face profunda, e as dorsais ficam laterais às ventrais. Os corpos vertebrais são achatados e alargados; os pedículos são evertidos, quase horizontais no plano coronal; as lâminas são hipoplásicas e evertidas; os processos espinhosos não existem. Os músculos paraespinais acompanham os pedículos e ficam anteriores ao eixo de flexão, funcionando como flexores da coluna em vez de extensores (Tachdjian, p. 1533; Campbell, p. 1281). É o mecanismo da cifose lombar.

O defeito vertebral principal é a parada do desenvolvimento dos elementos posteriores; com lâminas parciais, o canal fica alargado pelo deslocamento lateral dos pedículos.

Medula, raízes e nervos periféricos

A displasia da medula está sempre presente: ela pode ser cística, sólida e degenerada ou grosseiramente proliferada, muitas vezes as três coisas juntas. Já o nervo periférico não é afetado: na cirurgia e na necropsia, as raízes periféricas são normais em todos os casos; dentro da dura, as conexões das raízes com a medula é que são tênues (Tachdjian, p. 1533). Essa frase derruba a alternativa de que os nervos são acometidos "dentro e fora da dura-máter".

O cérebro

Pode haver a malformação de CHIARI tipo II: lobo posterior do cerebelo, bulbo e quarto ventrículo herniam pelo forame magno para o canal cervical (o CHIARI I é raro na mielomeningocele). A hidrocefalia nasce da obstrução do fluxo de líquor no teto do quarto ventrículo; outras causas são DANDY-WALKER e estenose ou bifurcação do aqueduto (p. 1533).

Fechamento do saco, hidrocefalia e cirurgia fetal

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Da seleção de LORBER ao fechamento para todos

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 32, p. 1533 e 1534), lembra que, antes da válvula de HOLTER, a criança morria de hidrocefalia ou meningite, e os sobreviventes de insuficiência renal. Os critérios de LORBER (paralisia lombar alta ou acima, perímetro cefálico no percentil 90 ou mais, cifose congênita, outras anomalias graves) já contraindicaram a cirurgia; hoje todos recebem a oferta de fechamento, seguido quase sempre de derivação.

Fechar cedo

O fechamento precoce do saco, em até 48 horas, é a pedra angular do tratamento (Tachdjian, p. 1540). Antes desse protocolo, a morte por meningite e ventriculite era quase universal. A técnica depende do tamanho do defeito e da cifose congênita: aproximação direta da pele, descolamento, retalhos rotacionais ou retalhos musculocutâneos de grande dorsal ou glúteo máximo. Defeitos maiores que cerca de 18 cm abrem com frequência após fechamento direto e pedem cirurgião plástico. Se a cifose impede o fechamento, a cifectomia pode ser feita com segurança no recém-nascido, junto com o fechamento da dura, com ótima correção inicial, mas a recidiva com o crescimento é esperada.

Hidrocefalia e derivação

A CHIARI II é quase universal na mielomeningocele e, sobretudo depois do fechamento do saco, produz hidrocefalia obstrutiva: a derivação ventriculoperitoneal é necessária em cerca de 70% a 90% (Tachdjian, p. 1540). Muitos nascem com ventrículos grandes, mas a hidrocefalia sintomática em geral só aparece após o fechamento. O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 36, p. 1281), explica o porquê: antes do fechamento, os ventrículos se descomprimem pelo canal central aberto da medula. Por isso tantos bebês são fechados nas primeiras 48 horas, desenvolvem hidrocefalia e então recebem a derivação.

O Campbell acrescenta que a hidrocefalia é mais comum nos níveis altos e que quem não precisa de derivação tem melhor membro superior e tronco.

O mau funcionamento da derivação dá, na criança pequena, sinais de hidrocefalia aguda (náusea, vômito, cefaleia intensa). Na criança maior, o quadro é sutil: irritabilidade, piora perceptomotora, atenção curta, cefaleia intermitente, escoliose que aumenta e nível de paralisia que sobe (Campbell, p. 1281). Esse é o elo com a escoliose de progressão rápida.

Cirurgia fetal

A cirurgia fetal (desde 1997) nasce da hipótese dos dois golpes: falha de neurulação e depois lesão da medula exposta ao líquido amniótico (Tachdjian, p. 1534 e 1535). O estudo MOMS foi interrompido pela eficácia: menos derivação com 1 ano (de 90% para 60% em séries) e melhor função motora e mental aos 30 meses, à custa de parto prematuro e deiscência uterina.

CHIARI II, hidromielia e diastematomielia

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CHIARI II sintomática

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 32, p. 1540), diz que a compressão do tronco pela CHIARI II pode causar obstrução respiratória e apneia; distúrbio do sono por fome de ar, dispneia e voz aguda e estridente pedem avaliação do neurocirurgião.

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 36, p. 1281 e 1282), detalha o mecanismo e a lista que a prova usa. O bulbo desloca para o canal cervical pelo forame magno e os nervos cranianos baixos sofrem: paresia ou paralisia das cordas vocais, dificuldade para mamar, chorar e respirar, às vezes de forma episódica, o que dificulta o diagnóstico. Na infância, os sintomas são nistagmo, estridor, disfagia e reflexo de tosse deprimido; pode haver fraqueza espástica dos membros superiores. A derivação ventriculoperitoneal muitas vezes resolve os sintomas do tronco, e a descompressão da fossa posterior só é indicada se a derivação não resolver.

Hidromielia e diastematomielia

A hidromielia (hidrossiringomielia) é a dilatação do canal central da medula. Na RM, muitas vezes é achado sem sintomas, mas pode explicar fraqueza ou espasticidade dos membros superiores; quem tem esses achados deve fazer RM e avaliação neurocirúrgica (Tachdjian, p. 1540). O Campbell (p. 1281) atribui a ela três problemas: nível de paralisia que sobe, escoliose progressiva e fraqueza das mãos; tratada cedo, parte da perda e da escoliose pode regredir. Na avaliação de rotina, preensão fraca e atrofia tenar são sinais de hidromielia (Campbell, Tabela 36.5, p. 1286).

A diastematomielia é a divisão central da medula por uma espícula fibrosa, cartilaginosa ou óssea. Em quem tem outras anomalias vertebrais congênitas, deve ser investigada por RM se houver hipertricose, fraqueza progressiva, espasticidade, dor lombar ou antes de cirurgia corretiva da coluna (Tachdjian, p. 1540). Na radiografia, o alargamento interpedicular sugere a lesão. O Campbell (p. 1282) lembra que ela pode causar perda neurológica progressiva.

Medula presa

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O que é e por que aparece

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 32, p. 1540 e 1541), define a medula presa (ancorada) como a fixação da medula em tecido cicatricial no local do reparo da lesão original. Com o crescimento, a coluna alonga mais que a medula presa, que é tracionada e perde função. Os sintomas atribuídos a uma medula presa clinicamente significativa são dor lombar (sobretudo no local do fechamento), fraqueza progressiva dos membros inferiores, espasticidade, deformidade progressiva do pé ou escoliose e mudança do hábito e da função vesical.

Comum na imagem, menos comum na clínica

O ponto que a banca cobra é a discrepância entre imagem e clínica. Um cone baixo, sugerindo ancoragem, aparece na RM em quase todos os pacientes (o cone normal termina em L1). Por isso o diagnóstico de medula presa sintomática se apoia em um ou mais sinais clínicos, achados típicos na RM e exclusão de hidromielia ou mau funcionamento da derivação como explicação alternativa (Tachdjian, p. 1540 e 1541). Potenciais evocados somatossensitivos e urodinâmica ajudam a documentar a piora.

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 36, p. 1282), dá o número: a RM mostra sinais de ancoragem na maioria das crianças, mas só 20% a 30% têm manifestação clínica. Os sinais mais consistentes são (1) perda de função motora; (2) espasticidade nos membros inferiores, sobretudo isquiotibiais mediais e dorsiflexores e eversores do tornozelo; (3) escoliose antes dos 6 anos sem anomalia vertebral congênita; (4) dor lombar e aumento da lordose na criança maior; (5) mudança urológica. Como a pele dérmica fica presa no fechamento inicial, um cisto dérmico costuma acompanhar a ancoragem. Com sinais documentados, a cirurgia é indicada para evitar mais perda, e o diagnóstico deve ser precoce, porque a liberação raramente devolve toda a função perdida.

O que a liberação consegue

Após a liberação (SARWARK, Tachdjian, p. 1541), a dor lombar some, a escoliose estabiliza ou melhora em 60%, a fraqueza em 78% e a espasticidade só em 43%; PIERZ viu melhora da escoliose só em curvas abaixo de 40 graus e não torácicas.

Níveis neurológicos e o que cada um faz

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SHARRARD e a lógica do desequilíbrio

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 32, p. 1542 aprox.), credita a SHARRARD a descrição da função neurossegmentar dos membros inferiores. Essa avaliação raiz por raiz virou o padrão para descrever a função e a base do prognóstico de marcha e das deformidades que surgirão. O raciocínio é sempre o mesmo: o músculo que funciona puxa, o que não funciona não resiste, e a articulação deforma para o lado do músculo vivo.

Há cuidados. O nível pode ser difícil de fixar, pode mudar com o tempo, pode ser assimétrico e não seguir exatamente o esquema. MCDONALD, avaliando 308 pacientes com mais de 5 anos, viu que a força do quadríceps correlaciona com a do iliopsoas, que os isquiotibiais mediais podem funcionar sem o tibial anterior, que os glúteos médio e máximo correlacionam entre si e com o tibial anterior, e que a fraqueza mais frequente é a do gastrocnêmio-sóleo. O nível visto no ultrassom pré-natal tem correlação positiva com o pós-natal.

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 36, Tabela 36.3, p. 1284), agrupa os pacientes em quatro níveis.

Torácico: flácido, mas não reto

O Tachdjian (p. 1536 aprox.) desfaz uma expectativa. O paciente torácico tem membros inferiores flácidos e, sem músculo nenhum, não deveria ter deformidade por desequilíbrio. Mas ao nascer é frequente a deformidade em perna de rã: contraturas em flexão, abdução e rotação externa dos quadris, muitas vezes com flexão dos joelhos e equino dos tornozelos. É a posição que o bebê assume deitado, com as pernas abertas e sem movimento espontâneo (p. 1542 aprox.). O Campbell (p. 1294) descreve a mesma postura supina típica: quadris em abdução, flexão e rotação externa; joelhos em flexão; pés em equino. A manipulação passiva ajuda, mas as contraturas do quadril muitas vezes não cedem, e o cirurgião decide se libera para permitir a posição de pé. Às vezes surgem flexões secundárias por espasticidade reflexa abaixo da lesão.

As deformidades mais frequentes nesse grupo, porém, são da coluna: escoliose congênita, escoliose do desenvolvimento e cifose congênita progressiva.

Lombar alto, lombar baixo e sacral

O lombar alto tem flexores e algum adutor do quadril, sem controle do joelho e do pé (Tachdjian, p. 1536 aprox.); anda como o torácico na infância (pendular ou RGO), raramente anda adulto e é o grupo com mais luxação paralítica (flexores e adutores sem extensores e abdutores).

O lombar baixo acrescenta o quadríceps (extensão ativa do joelho) e, em L5, o tibial anterior; anda com KAFO ou AFO, numa claudicação combinada de glúteo máximo e médio, e tem o maior risco de subluxação progressiva do quadril (p. 1537 aprox.).

O sacral tem joelho quase normal e quadril, pé e tornozelo mais estáveis, mas a paralisia parcial e a pele insensível trazem cavovaro, dedos em garra e úlceras neurogênicas. Em teoria andaria sem órtese; na prática, tríceps sural e intrínsecos fracos fazem com que até os sacrais andem melhor com AFO e muletas (p. 1537 aprox.).

Classificação funcional de SWAROOP e DIAS

O Campbell (Tabela 36.4, p. 1285) traz a classificação funcional que combina nível, força muscular e a Functional Mobility Scale (FMS: 1 cadeira, 2 andador, 3 duas muletas, 4 uma muleta, 5 independente no plano, 6 independente em qualquer superfície, medida a 5 m, 50 m e 500 m). A chave é saber quais músculos passam do grau 3 em cada grupo. O raciocínio em escada: lombar baixo ganha quadríceps e isquiotibiais mediais; sacral alto ganha também o glúteo médio; sacral baixo ganha também o gastrocnêmio-sóleo.

Marcha: quem anda e o que decide

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O quadríceps

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 32, p. 1535), é direto: o fator físico isolado mais importante para manter a marcha na vida adulta é a força do quadríceps. Lesões lombares baixas (L4 ou L5) ou sacrais são deambuladoras comunitárias em 95%; as torácicas, em menos de 24%. Outros fatores de não marcha são obesidade, deformidade do quadril, escoliose, deformidade do pé e do tornozelo e idade.

SCHOPLER e MENELAUS viram que, entre 51 crianças com quadríceps normal nos três primeiros anos, só 4 pioraram; quem começou com grau 4 ou mais melhorou (21 de 22), e ninguém abaixo de grau 4 melhorou. Com quadríceps grau 4 ou 5, 98% eram ao menos domiciliares e 82% comunitários; com grau 0 a 2, 88% não andavam.

MCDONALD mostrou que a força de grupos musculares prediz 86% da mobilidade. Todos com iliopsoas grau 3 ou menos dependiam de cadeira em parte ou totalmente; nenhum com iliopsoas grau 4 ou 5 dependia só dela. Bons iliopsoas e quadríceps com glúteos antigravitários permitiam andar sem cadeira; glúteos e tibial anterior grau 4 ou 5 permitiam andar sem órtese nem auxílio.

Onde os livros divergem

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 36, p. 1284 e 1285), põe a ênfase em outros pontos. A análise de marcha mostrou que a força dos abdutores do quadril é um dos determinantes mais importantes da cinemática e da capacidade de andar, e que a obliquidade pélvica tem a maior correlação com o custo de oxigênio. O nível neurossegmentar é o principal determinante da marcha. E o conceito prático do livro é: se a criança tem quadríceps e isquiotibiais mediais funcionando, bom equilíbrio sentado e membros superiores bons, todo esforço deve ser feito pela marcha. É também o par que define o grupo lombar baixo na classificação funcional.

Os números do adulto

O Campbell (p. 1285) dá o retrato de longo prazo: cerca de 40% não andam como adultos; só 30% são funcionalmente independentes e 30% têm emprego; quase todos com lesão L2 ou acima usam cadeira, e mais de dois terços dos L3 a L5 usam ao menos parte do tempo. A marcha máxima é atingida entre 4 e 6 anos; se a criança não fica de pé sozinha por volta dos 6 anos, a marcha é improvável.

Mesmo os sacrais perdem com o tempo: BRINKER (Tachdjian, p. 1537 aprox.) viu a marcha piorar em 11 de 35 comunitários aos 29 anos, com 11 amputações.

Além dos membros inferiores: membro superior, cognição e puberdade

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Doença dinâmica

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 32, p. 1530 e 1535), insiste que a doença é dinâmica: hidrocefalia e cicatriz medular mudam a função, e o ortopedista deve documentar o nível e investigar qualquer perda. O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 36, p. 1281), diz que ela já foi considerada não progressiva, mas pode haver deterioração, com nível que sobe e membro superior que piora.

Membro superior

A função dos membros superiores é alterada em 92% (Tachdjian, p. 1535); o Campbell (p. 1285) fala em pelo menos 80% com algum comprometimento. As causas são hidrocefalia, compressão do tronco pela CHIARI, hidromielia cervical e lesão cerebral por derivação ou por infecção dela. É mais comum em lesões altas e em quem passou por mais de três cirurgias de derivação. A disfunção aparece como espasticidade, ataxia, dispraxia ou combinação; a espasticidade reduz a independência nas atividades diárias, e a preensão fraca é comum. A mão pode melhorar na idade escolar. No recém-nascido, porém, pescoço e membros superiores costumam ser normais (p. 1542 aprox.).

Cognição e escola

Dificuldades cognitivas são frequentes, sobretudo com derivação, e melhoram com a idade (Tachdjian, p. 1536 aprox.). O Campbell (p. 1281) dá o número que a banca procura: cerca de 65% têm inteligência normal. Depressão e baixa autoestima são comuns na adolescência.

Puberdade precoce

As meninas têm risco de puberdade precoce, atribuída ao aumento da pressão intracraniana e à maior frequência de mau funcionamento e revisão da derivação. FURMAN e MORTIMER viram a menarca em média aos 10 anos e 3 meses, bem antes das mães, irmãs e da média americana (Tachdjian, p. 1535). Atraso da puberdade, portanto, é a direção errada.

Bexiga e intestino

A paralisia vesical é quase universal (Tachdjian, p. 1541): flácida ao nascer, depois espasmódica, com refluxo e hidronefrose; insuficiência renal e infecção urinária eram a principal causa de morte tardia. A base é o cateterismo intermitente limpo, iniciado antes de 1 ano. O Campbell (p. 1283) lembra que a constipação aumenta a pressão abdominal e pode fazer a derivação falhar.

Látex, infecção e pele

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Alergia ao látex

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 32, p. 1537), afirma que o paciente com espinha bífida tem risco de alergia grave ao látex. O contato pode dar só exantema local ou irritação de mucosa, mas a manifestação mais grave é o colapso cardiovascular. Cerca de 10% a 15% relatam alergia definida. Os fatores de risco são reação alérgica prévia e várias cirurgias, sobretudo urológicas e ortopédicas. A sensibilização pode ser testada por teste cutâneo (prick) ou IgE específica, mas a prática atual é operar e fazer todo procedimento invasivo em ambiente livre de látex em todos os pacientes com mielomeningocele, o que previne a sensibilização e, com o tempo, pode até reduzi-la em quem já era sensível. Pais, enfermagem, anestesista e cirurgião precisam saber disso.

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 36, p. 1283), dá incidência de 3,8% a 38%; TOSI achou prevalência sorológica de 38% e clínica de 10%. É uma reação de tipo 1, mediada por IgE, a proteínas livres do látex. A história detalhada é o método mais sensível para detectar quem está em risco. O livro também recomenda tratar todos como "livres de látex" na cirurgia (luvas, cateteres, adesivos, garrotes, material de anestesia) e, nos de alto risco ou já alérgicos, profilaxia com corticoide e/ou anti-histamínico. O Box 36.1 manda marcar o paciente para o primeiro procedimento do dia.

Como a sensibilização vem da exposição repetida, restringir a precaução a quem já reagiu ou a certas cirurgias deixa justamente os não sensibilizados expostos: qualquer procedimento, todos os pacientes.

Infecção e escaras

A taxa de complicações, incluindo infecção pós-operatória, é maior em quase todas as cirurgias ortopédicas (Tachdjian, p. 1537). As razões se somam: nutrição ruim, bexiga paralisada (bactéria na urina), ausência de dor protetora, perfusão tecidual ruim e, na coluna, pele lombar de má qualidade.

A perda de sensibilidade faz das escaras um problema permanente (p. 1537 e 1538): sola, dorso do pé de quem engatinha, maléolo medial no valgo do tornozelo com órtese, sacro, ísquios e trocânteres de quem senta, ápice da cifose. A artrodese até a pelve muda as áreas de apoio e aumenta o risco no pós-operatório. O gesso deve ser bem acolchoado, passar dos dedos deixando-os visíveis e ser retirado diante de edema, eritema ou odor; o membro fica elevado, porque a perfusão é ruim.

Fraturas

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O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 32, p. 1538 e 1539), diz que esses pacientes têm fraturas patológicas dos membros inferiores, sobretudo na região supracondiliana do fêmur e supramaleolar da tíbia, ou seja, metáfises perto do joelho e do tornozelo. Os fatores de risco são desatenção com partes insensíveis, contratura articular, imobilização gessada pós-operatória e nível de paralisia mais alto; recém-nascidos com nível alto e contraturas fraturam até no parto. A densidade mineral é menor que a da população, e menor ainda em quem já fraturou; a hidroclorotiazida não ajudou.

O quadro engana: eritema, calor e edema localizados, sem dor; crepitação e deformidade só nas desviadas; muitas vezes sem história de trauma e com febre baixa. O inexperiente pensa em infecção, mas, sem escara antiga ou cirurgia contaminando o osso, o diagnóstico é quase sempre fratura. Elas consolidam rápido, com calo exuberante (o movimento excessivo, sem dor, estimula o calo), mas podem dar consolidação viciosa, retardo e distúrbio fisário, e as fraturas da fise exigem reavaliação do crescimento.

A prevenção é evitar o ciclo de imobilização, osteopenia, contratura e nova fratura: imobilizar o mínimo, em posição funcional, e passar logo para órtese.

Exame do recém-nascido e acompanhamento

Fundamento

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 32, p. 1542 e 1543 aprox.), manda definir o nível de cada membro, procurar sinais de disrafismo em outros níveis (hemangioma, tufo de pelos, covinha) e lembrar que movimento dos dedos não prova controle voluntário. A radiografia de toda a coluna mostra o último arco fechado, anomalias congênitas e alargamento pedicular (diastematomielia); nível clínico muito diferente do primeiro nível aberto sugere outra lesão. O seguimento é semestral ou anual, em clínica multidisciplinar.

Pé e tornozelo

Fundamento

Princípios

No Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 32, p. 1543 a 1547), a deformidade mais comum é o calcâneo, seguida de equino, valgo, pé torto e talo vertical. O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 36, p. 1286 e 1287), diz que cerca de 75% têm deformidade do pé e define o objetivo: pé plantígrado, indolor, flexível e que aceite órtese. Manipulação suave no lactente; a recidiva é comum e quase todos acabam operados, mas a cirurgia espera a criança estar pronta para ficar de pé com órtese, e a órtese tem de estar pronta quando sai o gesso. Tenotomia ou excisão do tendão é mais confiável que alongamento ou transferência, e a artrodese deve ser evitada, porque o pé insensível e rígido ulcera e faz artropatia.

Calcâneo, pé torto e talo vertical

O calcâneo nasce como contratura ou surge pelo tibial anterior sem oposição no lombar baixo (Tachdjian, p. 1544). Dificulta a órtese e leva a úlcera neurotrófica do calcanhar e osteomielite do calcâneo; adiar a cirurgia aumentou as úlceras de 3% para 30%. O tratamento é a liberação anterior com transferência posterior do tibial anterior ao calcâneo (não se o músculo for espástico), com o pé em neutro: gessar em equino arrisca fratura metafisária distal da tíbia ao dorsifletir com carga, e a transferência tensa demais cria equino. Ela não dispensa a AFO no lombar baixo.

O pé torto é teratológico: rígido e recidivante; com PONSETI, recidiva de 68% (Tachdjian) e, no Campbell (p. 1287), 33% de liberação cirúrgica. Nos lombares altos os tendões são ressecados em vez de alongados; talectomia é salvamento.

O talo vertical é mais frequente que na população geral, mas bem menos que o pé torto; a correção é a mesma do talo vertical congênito, adiada até a criança estar pronta para a órtese, com gesso em posição neutra e carga logo após.

Joelho

Fundamento

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 32, p. 1547 e 1548), chama o joelho de articulação surpreendentemente resistente, mas cerca de 25% dos deambuladores lombares baixos e sacrais têm instabilidade a longo prazo. Flexão congênita menor que 10 graus some até a marcha. A flexão do desenvolvimento até 20 graus é bem tolerada; acima disso, liberação dos flexores ou hemiepifisiodese anterior distal do fêmur. O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 36, p. 1294), indica alongamento dos isquiotibiais com capsulotomia posterior entre 20 e 30 graus e osteotomia extensora supracondiliana acima de 30 a 45 graus. A contratura em extensão vem da espasticidade do quadríceps ou de imobilização; atrapalha sentar; trata-se com quadricepsplastia V-Y no deambulador e secção do tendão patelar no não deambulador. O valgo dinâmico do deambulador nasce de quadríceps, tríceps e abdutores fracos; derrame inexplicado, excluídas infecção e fratura, é instabilidade.

Quadril

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O tema mais controverso

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 32, p. 1548 a 1550), abre dizendo que nenhum aspecto é mais controverso. A luxação paralítica é a deformidade mais frequente e incômoda: flexores e adutores sem oposição, no lombar alto e menos no lombar baixo, levam quase inevitavelmente à subluxação progressiva. Diferente da DDQ, PAVLIK e redução fechada são seguidos de recidiva, porque o desequilíbrio volta a empurrar a cabeça para fora.

BROUGHTON (802 crianças) viu luxação aos 11 anos em 28% dos torácicos, 30% dos lombares altos, 36% de L4, 7% de L5 e 1% dos sacrais: a luxação não é inevitável nem proporcional ao desequilíbrio. O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 36, p. 1296 e 1298), diz que quase metade tem subluxação ou luxação, com correlação ruim com a função, e que a luxação ocorre em 50% a 70% dos menores de 3 anos com lesões L3 ou L4.

Por que não reduzir

Pela análise de marcha em lombares, reduzir é desnecessário; a exceção possível é o sacral com função quase normal (Tachdjian, p. 1549). GABRIELI estudou deambuladores comunitários com luxação unilateral e viu que a simetria da marcha dependia da ausência de contraturas (ou de contraturas simétricas), e não da luxação. Revisões baseadas em evidência mostram que a cirurgia não melhora a marcha; o Campbell acrescenta que a velocidade não muda e que a redução tem 30% a 45% de complicações (rigidez, fratura, piora da marcha, redeslocamento). A dor no quadril é incomum e não justifica cirurgia.

O que não é controverso (Tachdjian, p. 1550): o objetivo principal é manter o quadril flexível; torácicos e lombares altos não ganham com a estabilização; transferir o iliopsoas quase nunca se indica. O autor só opera subluxação progressiva em deambulador. Se reconstruir: redução aberta concêntrica, correção óssea (varização femoral, acetábulo deficiente posterior) e liberação muscular; a osteotomia de SALTER não serve porque vira o acetábulo para trás, direção da luxação, e prefere-se DEGA ou periacetabular. A contratura em flexão até 20 a 30 graus é acomodada pela órtese e não se opera antes dos 24 meses (Campbell, p. 1297).

Coluna

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Escoliose

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 32, p. 1550 e 1554), descreve deformidades congênitas (hemivértebra, cifose por displasia posterior) e adquiridas (idiopática-símile, por obliquidade pélvica e neuromuscular por assimetria, hidrocefalia ou medula presa). A escoliose ocorre em 52% a 70%, a maioria até os 6 anos, e metade será operada; MULLER e NORDWALL a viram em 94% dos torácicos e 20% dos sacrais. A curva não congênita progride cerca de 5 graus por ano, mais acima de 40 graus, até os 15 anos; abaixo de 20 graus muitas regridem. O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 36, p. 1298), gradua por nível: 100% em T12, 80% em L2, 70% em L3, 60% em L4, 25% em L5 e 5% em S1, com radiografia anual a partir dos 5 anos.

A regra que a prova cobra: diante de curva nova ou de progressão rápida, antes de pensar em órtese ou artrodese, avalia-se o sistema nervoso: função da derivação (hidrocefalia) e medula (ancoragem, hidromielia, diastematomielia) (Tachdjian, p. 1550). O Campbell manda pedir RM em toda escoliose detectada e lembra que hidromielia e medula presa dão escoliose de início precoce, antes dos 6 anos.

Curvas de 25 a 45 graus no imaturo podem usar órtese de contato total, que só retarda. A artrodese é considerada acima de 55 graus, adiando a fusão à pelve no deambulador comunitário. A fusão combinada anterior e posterior reduz a pseudartrose pela metade, mas as complicações passam de 50%; a marcha piorou em 67% numa série, e um estudo canadense não achou diferença de marcha, equilíbrio sentado ou qualidade de vida entre operados e não operados (p. 1555).

Cifose e hiperlordose

A cifose lombar ocorre em 20% a 46% pelo Tachdjian (p. 1551 aprox.), mais nos torácicos e lombares altos, com lordose torácica compensatória; o Campbell (p. 1302) cita a cifose congênita, a mais grave, em cerca de 10%. CARSTENS separou a paralítica (menor que 90 graus ao nascer, 44%), a angular aguda (90 graus ou mais, 38%) e a congênita verdadeira (14%), progredindo 2 a 6 graus por ano. Os paraespinais anteriores funcionam como flexores. A cifose ulcera a pele, tira o equilíbrio sentado e comprime o tórax. A órtese não tem papel; o tratamento definitivo é a cifectomia com artrodese e instrumentação até a pelve, uma das cirurgias mais difíceis da ortopedia (sangramento acima de 1000 mL, complicações altas); a medula não deve ser amarrada (hidrocefalia aguda) e os rins podem estar na concavidade. A hiperlordose é rara e atrapalha o autocateterismo nas meninas (p. 1556).

Órteses

Fundamento

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 32, p. 1556 a 1561), parte de um princípio: só raramente um sacral baixo dispensa órtese. A primeira órtese vem quando a criança está pronta, em geral entre 18 e 24 meses: no torácico e lombar alto, quando senta sem apoio dos braços; no lombar baixo e sacral, quando se puxa para ficar de pé. A primeira prescrição vai um nível acima do previsto, porque descer de HKAFO para KAFO é fácil e subir é difícil.

A maioria, até lombares baixos, usa cadeira de rodas manual na adolescência, por eficiência energética; isso não significa abandono da marcha. O objetivo de longo prazo é um adulto autossuficiente, e cuidar de bexiga, intestino e pele vale mais que alguns passos na fisioterapia (p. 1561).

Fechamento

Fundamento

A mielomeningocele é um defeito de neurulação do 26º ao 28º dia, com arco posterior aberto, medula displásica e nervos periféricos normais, prevenida pelo ácido fólico periconcepcional e rastreada pela AFP. O neurocirurgião fecha o saco em até 48 horas e deriva a hidrocefalia em 70% a 90%; CHIARI II, hidromielia e medula presa podem tirar função a qualquer momento. O nível dita deformidade e marcha, o quadríceps decide quem anda, e o ortopedista mantém quadris flexíveis, pés plantígrados, coluna equilibrada e pele íntegra, num ambiente sem látex.