Artrite idiopática juvenil e outras artrites da criança

Como ler este capítulo

Fundamento

Este resumo segue o capítulo 11 (Juvenile Idiopathic Arthritis, de Pamela F. WEISS) do Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics, 7ª ed. (2014), comparado lado a lado com o capítulo 22 (Arthritis) do Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (2021), com o Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed., e com o Sizínio, Ortopedia e Traumatologia, 5ª ed. As páginas citadas são as impressas. A artrite séptica e a sinovite transitória têm resumo próprio na Biblioteca (tachdjian6-artrite-septica), e a osteomielite também (tachdjian6-osteomielite); aqui elas aparecem como diagnóstico diferencial, no que a lista cobra.

O ponto de partida de WEISS: 62% das crianças com a forma pauciarticular passaram por um ortopedista antes do reumatologista (p. 348), e só 1 em cada 100 crianças que consultam por dor articular tem artrite de verdade. O ortopedista é o filtro. A prova cobra a classificação, a idade e o sexo de cada forma, as complicações que o ortopedista vê (uveíte silenciosa, discrepância, coluna cervical, micrognatia, quadril) e o diagnóstico diferencial (séptica, sinovite transitória, LYME, reativa, osteomielite, cisto poplíteo).

Da artrite reumatoide juvenil à artrite idiopática juvenil

Fundamento

Por que três nomes para a mesma doença

O Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics, 7ª ed. (cap. 11, p. 348 e 349), conta a história. Em 1972, o ACR propôs a artrite reumatoide juvenil (ARJ), com três tipos de início (pauciarticular, poliarticular e sistêmico). Em 1977, a EULAR cunhou a artrite crônica juvenil (ACJ), exigindo 3 meses de doença. Usados como sinônimos sem o serem, confundiram os estudos. Em 1993, a ILAR propôs a artrite idiopática juvenil (AIJ), revista em Durban (1997) e Edmonton (2001), que substitui as duas. O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 22, p. 930), explica por que o adjetivo "reumatoide" caiu: pouquíssimas crianças têm fator reumatoide positivo. O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 7, p. 392), dá o número: 97% das crianças com a forma poliarticular são FR negativas.

A lógica do ILAR: incluir, depois excluir

O ILAR funciona como um funil em duas etapas. Primeiro, a porta de entrada comum a todos: início antes dos 16 anos, artrite em uma ou mais articulações e duração de pelo menos 6 semanas, com exclusão de outras artrites conhecidas (Tachdjian, p. 930). Depois, cada criança é empurrada para um único subtipo por critérios de inclusão e, sobretudo, por cinco exclusões numeradas, que servem para impedir que a mesma criança caiba em duas gavetas. A validação mostrou que 80% a 88% das crianças se classificam; 12% a 20% ficam como indiferenciadas, porque não cabem em nenhuma categoria ou cabem em duas (Lovell and Winter's, p. 350).

As exclusões se entendem como raciocínio: a psoríase (1) empurra para a psoriásica; o menino B27 depois dos 6 anos e a doença do grupo B27 na família (2 e 3) empurram para a entesite; o FR repetido (4) separa a poli FR positiva; a sistêmica (5) impede que a febre cotidiana vire oligo ou poli.

Exclusões: 1, psoríase no paciente ou em parente de primeiro grau; 2, artrite em menino HLA-B27 positivo iniciada depois dos 6 anos; 3, espondilite anquilosante, artrite relacionada à entesite, sacroileíte com DII, REITER ou uveíte anterior aguda em parente de primeiro grau; 4, FR IgM positivo em duas ocasiões com mais de 3 meses de intervalo; 5, AIJ sistêmica (Lovell and Winter's, p. 349).

O número que define a forma: articulações nos 6 primeiros meses

Oligo e poli se separam pela contagem nos 6 primeiros meses (até 4 ou 5 ou mais), não pela gravidade; depois disso, a oligo que nunca passa de 4 é persistente, e a que passa é estendida. O Tachdjian (p. 932) diz "menos de cinco", a mesma régua.

A forma oligoarticular

Cobrança confirmada · 1 questão

Quem tem

É o subtipo mais comum, e aqui os dois livros principais dão números diferentes que a prova pode explorar. O Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics, 7ª ed. (cap. 11, p. 350), diz que a oligoartrite responde por até 40% da AIJ, que a maioria das crianças começa antes dos 4 anos, que meninas superam meninos em 4 para 1 e que brancos são mais acometidos; prevalência estimada de 60 por 100.000 crianças. O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 22, p. 932 e 933), diz que cerca de metade dos casos de AIJ é oligoarticular, que o pico de início é entre 2 e 4 anos, com metade das crianças chegando ao médico antes dos 4 anos, e que meninas superam meninos em 7 para 3, ou seja, uma criança acometida tem duas vezes mais chance de ser menina. No parágrafo de demografia geral (p. 930), o mesmo Tachdjian fala em 3 para 1 na oligo, em idade de início mais comum da AIJ como um todo entre 1 e 3 anos (meninas, oligo) e em 5 ou 6 meninas para cada menino quando há uveíte com artrite.

O denominador comum que cai na prova: menina entre 2 e 4 anos.

Por que FAN e uveíte andam juntos

Cerca de 70% das crianças com oligo têm FAN positivo (Lovell and Winter's, p. 350; Tachdjian, p. 933). O FAN não faz o diagnóstico, mas marca o risco de uveíte anterior crônica, a complicação extra-articular mais comum dessa forma (cerca de 20%). O Tachdjian (p. 935) resume: autoanticorpos na AIJ não diagnosticam, prognosticam. A doença raramente é familiar.

A articulação típica

O quadro clínico tem uma assinatura que separa a oligo da infecção. Cerca de metade começa em uma única articulação, e a mais comum é o joelho, seguida do tornozelo (o Tachdjian diz tornozelo e subtalar) e, no Lovell and Winter's, das pequenas articulações da mão; o Tachdjian põe o cotovelo em terceiro e diz que as pequenas da mão e do pé costumam ser poupadas. Quadril e ombro raramente são acometidos, e quadril inflamado numa suposta oligo deve levantar outro diagnóstico (Tachdjian, p. 932). A coluna cervical é extremamente rara na oligo. O punho precoce é sinal de alerta: anuncia evolução para poli ou para oligo estendida (Lovell and Winter's, p. 350).

O joelho da oligo é inchado, morno, raramente vermelho, pouco doloroso, e a criança continua apoiando. Rigidez matinal é frequente, mas até 25% têm artrite indolor; o derrame é desproporcional à dor. O Tachdjian (p. 933, Box 22.1) é direto: articulação vermelha e muito dolorosa provavelmente não é AIJ; a séptica traz febre, recusa de apoio, VHS em torno de 40 e leucócitos acima de 12.000. Também no Box: 97% são FR negativos, o FAN não é útil para diagnosticar e VHS e PCR são normais ou pouco altas.

O que acontece com o tempo

A oligo tem a maior chance de remissão: 68% da persistente e 31% da estendida sem medicação (Lovell and Winter's, p. 350); 34% a 54% em 10 anos no Tachdjian (p. 933). Mas em um terço a metade somam-se articulações; numa coorte de 207 crianças, em 6 anos, poli 50%, erosões 35%, uveíte 30%, remissão 23%; os fatores de extensão foram mais de uma articulação, VHS alta e membro superior. Para o ortopedista, duas complicações: o joelho não tratado hipercresce e gera discrepância, e a ATM, acometida na maioria já no início, leva a micrognatia (Lovell and Winter's, p. 350).

As formas poliarticulares

Fundamento

FR negativa e FR positiva: duas doenças com o mesmo número de articulações

A poliartrite é a AIJ com 5 ou mais articulações nos 6 primeiros meses, dividida pelo fator reumatoide IgM, que precisa estar positivo em duas dosagens com pelo menos 3 meses de intervalo (Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics, 7ª ed., cap. 11, p. 350). É o segundo subtipo mais frequente, até 22% da AIJ; a prevalência é de cerca de 40 por 100.000 para a FR negativa e 10 por 100.000 para a FR positiva.

A FR negativa pode começar em qualquer idade; o Lovell and Winter's dá mediana de 6,5 anos e meninas em 3 para 1. O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 22, p. 933 e 934), descreve dois picos, entre 1 e 3 anos e no fim da infância e adolescência. Nessa forma o FAN é positivo em 40% a 50%, e com ele aparece uveíte em cerca de 5%. Não há nódulos, e as pequenas articulações da mão e do pé são menos acometidas.

A FR positiva é outra doença: aparece em meninas adolescentes, com pico entre 9 e 11 anos no Tachdjian, e é indistinguível da artrite reumatoide do adulto, inclusive no alelo de risco (DRB1*04). Vêm juntos a artrite simétrica das pequenas articulações de mãos e pés, frequentemente 20 ou mais articulações, nódulos reumatoides, erosões precoces e curso crônico que entra na vida adulta. A uveíte crônica, ao contrário, é rara. Os nódulos, segundo o Tachdjian (p. 935), só aparecem na poli soropositiva.

O início é insidioso, com artrite simétrica de grandes e pequenas articulações, coluna cervical e ATM; pode haver febre baixa sem os picos da sistêmica, e exantema é raro (Lovell and Winter's, p. 350). Na FR positiva, raramente, a cricoaritenoide dá rouquidão (Tachdjian, p. 934).

Prognóstico

A poli FR positiva tem o pior prognóstico articular entre as formas não sistêmicas. Remissão sem medicação ocorreu em 5% da FR positiva e 30% da FR negativa (Lovell and Winter's, p. 351); se a poliartrite persiste por mais de 7 anos, a remissão é improvável. O quadril acometido é sinal de mau prognóstico e pode destruir a cabeça femoral. O Tachdjian (p. 934) estima remissão de 15% a 50% em 10 anos, pior na FR positiva. O anti-CCP, raro na criança e concentrado na poli FR positiva, também anuncia curso mais destrutivo (Lovell and Winter's, p. 359).

A forma sistêmica, a doença de STILL

Fundamento

A criança que tem febre antes de ter artrite

A AIJ sistêmica foi descrita por completo por STILL em 1897, e por isso ainda se chama doença de STILL. O Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics, 7ª ed. (cap. 11, p. 351), a define como artrite em pelo menos uma articulação com febre de pelo menos 2 semanas, documentada como cotidiana (quotidiana) por pelo menos 3 dias, mais pelo menos um de quatro achados: exantema eritematoso evanescente, linfadenopatia generalizada, hepatoesplenomegalia ou serosite. Responde por cerca de 10% da AIJ no Lovell and Winter's, com pico entre 1 e 5 anos e meninos e meninas igualmente acometidos. O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 22, p. 934), dá um número maior: 20% das crianças com artrite crônica, e lembra que, antes dos biológicos, era a forma de pior prognóstico.

A febre tem um ou dois picos por dia, até 39 °C ou mais (39 a 40 °C, no fim da tarde, no Tachdjian), com temperatura abaixo do normal entre os picos; a criança parece muito doente no pico e quase bem depois. Responde mal a AINE e bem a corticoide. O exantema acompanha a febre: máculas salmão, transitórias, não pruriginosas, de 2 a 5 mm, mais no tronco (Tachdjian, p. 934). Joelho, punho e tornozelo são as articulações mais acometidas. Hepatoesplenomegalia, pericardite, pleurite e linfadenopatia podem preceder a artrite por semanas a anos (Lovell and Winter's, p. 351); linfonodos mesentéricos simulam abdome agudo. O laboratório é o mais inflamado da AIJ: leucócitos de 30.000 a 50.000, plaquetas até 1 milhão (Tachdjian, p. 935).

As duas complicações que matam

A síndrome de ativação macrofágica (linfo-histiocitose hemofagocítica) é quase exclusiva da sistêmica (Lovell and Winter's, p. 352): hemofagocitose, falência hepática, coagulação intravascular disseminada com VHS que despenca pelo consumo de fibrinogênio, encefalopatia. O Tachdjian (p. 935) dá mortalidade de cerca de 8% e a dica: sistêmica febril com contagens ou provas inflamatórias normais ou baixas sugere ativação macrofágica. Trata-se com corticoide em dose alta, ciclosporina e bloqueio da IL-1.

A amiloidose (proteinúria e hipertensão) atingiu cerca de 8% das crianças europeias com sistêmica, menos na América do Norte (Lovell and Winter's, p. 351); o Tachdjian (p. 935) diz que hoje é rara, provavelmente pelo controle da inflamação com bloqueadores de IL-1 e IL-6. A uveíte crônica é extremamente rara na sistêmica (1% no Lovell and Winter's).

O curso articular

O prognóstico é ditado pela artrite: 50% têm curso oligoarticular leve que remite; os outros 50% fazem poliartrite, e metade destes (25% do total) evolui de forma destrutiva apesar do tratamento (Lovell and Winter's, p. 351).

Psoriásica, relacionada à entesite e espondilite juvenil

Fundamento

Artrite psoriásica: a psoríase pode chegar depois

O detalhe que mais cai é que a criança não precisa ter psoríase para receber o diagnóstico. Basta artrite com dois de três achados: dactilite, alterações ungueais (pitting ou onicólise) e psoríase em parente de primeiro grau (Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics, 7ª ed., cap. 11, p. 352; Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed., cap. 22, p. 939). A explicação é cronológica: a psoríase costuma aparecer depois da artrite, em geral em até 2 anos. No início, pitting ungueal aparece em 67%, história familiar em 69%, dactilite em 39%, e o exantema da psoríase em só 13% a 43%. O Tachdjian dá história familiar positiva em 40%.

A psoriásica responde por 5% a 7% da AIJ, com distribuição bimodal (pré-escolar, sobretudo meninas, e por volta dos 10 anos) e leve predomínio feminino. A artrite é assimétrica, mono ou poli, de grandes e pequenas articulações. A dactilite (dedo em salsicha) vem da tenossinovite flexora (Tachdjian, p. 939); abaixo de 5 anos, poucos dedos pouco sintomáticos podem hipercrescer. A uveíte crônica chega a 17% (10% no capítulo de complicações), ligada ao FAN e igual à da oligo: assintomática.

Artrite relacionada à entesite: o menino de mais de 6 anos

A artrite relacionada à entesite (ERA) é o grupo do HLA-B27: inclui a espondiloartrite indiferenciada, a espondilite anquilosante juvenil e a artrite da DII, e absorveu a antiga síndrome SEA (seronegatividade, entesopatia e artropatia). Ao contrário dos outros subtipos, é mais comum em meninos, com início depois dos 6 anos; o Tachdjian (p. 933) diz que costumam ter mais de 8 anos. A definição exige artrite e entesite, ou uma delas com dois de: dor sacroilíaca ou lombossacra, HLA-B27, artrite em menino depois dos 6 anos, uveíte anterior aguda, ou doença do grupo em parente de primeiro grau (Lovell and Winter's, p. 353).

Entesite é inflamação na inserção de tendão, ligamento ou fáscia, típica das espondiloartropatias e não da AR (Tachdjian, p. 938): dor a 6, 10 e 2 horas da patela, na tuberosidade da tíbia, crista ilíaca, Aquiles e fáscia plantar. A de SINDING-LARSEN-JOHANSSON é mecânica, não conta. A uveíte da ERA é o oposto da oligo: anterior aguda, olho vermelho, doloroso e fotofóbico, até 27% na espondilite (Lovell and Winter's, p. 353).

Espondilite anquilosante juvenil: a coluna chega por último

A EA juvenil aparece no fim da infância e na adolescência, com meninos em 6 para 1 no Lovell and Winter's (p. 353); o Tachdjian (p. 938) dá 2,7 para 1 (73% meninos) e avisa que o predomínio masculino pode ser enganoso, porque as meninas têm doença menos sintomática e mais periférica. O HLA-B27 é positivo em 82% a 95% (Lovell and Winter's) ou 90% dos brancos (Tachdjian); um pai B27 positivo tem risco de 5% a 10% de ter filho com a doença.

O que separa a forma juvenil da adulta é a ausência de coluna no início: só 12% a 24% (Lovell and Winter's, p. 354) ou 25% (Tachdjian, p. 939) têm dor sacroilíaca ou lombar na apresentação; 79% a 89,4% começam com artrite periférica assimétrica e entesite dos membros inferiores. Entesite e tarsite no primeiro ano predizem a evolução; a coluna vem depois do terceiro ano (BURGOS-VARGAS: média de 7,3 anos). Os dedos do pé são comuns na EA juvenil e raros nas outras formas, exceto a psoriásica; pode surgir tarsite anquilosante. A ERA evolui para EA em até 40% (Tachdjian, p. 938). Os critérios de Nova York exigem sacroileíte radiográfica (graus 3 ou 4 bilaterais mais um critério clínico); a radiografia leva 1 a 15 anos (média 6,5) para mostrar pseudoalargamento, esclerose e fusão, e a ressonância mostra antes o edema da medula óssea. O quadril acometido é o pior fator funcional.

A artrite da doença inflamatória intestinal

Aparece em 7% a 21% das crianças com DII, depois do diagnóstico intestinal (Lovell and Winter's, p. 354): o padrão comum acompanha a atividade do intestino; o menos comum, ligado ao HLA-B27, com sacroileíte, é independente dele e se comporta como a ERA.

A uveíte e o rastreamento oftalmológico

Fundamento

Por que o ortopedista precisa pensar no olho

Na oligo, a uveíte é silenciosa: o olho não fica vermelho nem dói, e só a lâmpada de fenda mostra a inflamação (Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics, 7ª ed., cap. 11, p. 350 e 364), com proteína e células na câmara anterior (Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed., cap. 22, p. 933). Sem tratamento vêm sinequias posteriores e pupila irregular, ceratopatia em faixa e catarata (42% a 58% dos olhos com uveíte no Tachdjian), glaucoma secundário e cegueira. Pode estar presente no início ou surgir depois. Por isso, com suspeita de AIJ, FAN positivo é motivo de encaminhamento imediato ao oftalmologista (Lovell and Winter's, p. 359), e toda criança com AIJ é examinada no diagnóstico e periodicamente (p. 365).

Quem tem mais risco

Os preditores são três: subtipo, idade menor no início e FAN positivo (Lovell and Winter's, p. 364). A oligoarticular tem a maior incidência acumulada: até 25% na estendida e 16% na persistente. Na poli é 4%, na sistêmica 1%, na psoriásica até 10% (assintomática) e na ERA até 7%, sendo que dois terços desta última têm dor, fotofobia e olho vermelho. A uveíte da ERA, aguda e sintomática, chama atenção sozinha; a da oligo, crônica e muda, só aparece se alguém procurar.

Íris irregular ou olho vermelho, doloroso ou fotofóbico exige exame imediato. Quanto mais nova a criança e com FAN positivo, mais curto o intervalo; sistêmica e ERA ficam com exame anual.

Laboratório e líquido sinovial

Fundamento

Não existe exame que faça o diagnóstico

O Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics, 7ª ed. (cap. 11, p. 357), e o Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 22, p. 930 e 935), concordam: a AIJ é diagnóstico clínico e de exclusão. A avaliação inicial de qualquer criança com articulação inchada inclui hemograma com diferencial, PCR e VHS, que servem para flagrar anormalidade hematológica sugestiva de câncer e para documentar inflamação sistêmica. Sistêmica, tumores, doenças autoimunes e infecções costumam ter VHS acima de 100 mm/h; a maioria das oligos e parte das polis têm VHS e PCR normais. A PCR é útil quando se suspeita de infecção porque, com meia-vida curta, cai rápido com antibiótico eficaz, enquanto a VHS ainda sobe. Em área endêmica, a sorologia de LYME entra na monoartrite.

O que cada anticorpo diz

O FAN (positivo acima de 1:40) aparece em até 20% da população normal; por isso não serve para rastrear artrite e, sem suspeita forte, só gera encaminhamentos e ansiedade (Lovell and Winter's, p. 357). Na AIJ, é mais frequente em meninas pequenas com oligo e marca o risco de uveíte (p. 359). O FR (IgM anti-IgG) é infrequente na AIJ; quando presente, está na poli e significa erosão e pior prognóstico. O anti-CCP (sensibilidade 48%, especificidade 98% na AR) anuncia curso destrutivo na poli FR positiva. O HLA-B27, presente em 8% dos brancos, ajuda no menino acima de 6 anos com suspeita de ERA e se liga à artrite reativa e à da DII (p. 359 e 360).

Puncionar quando houver febre ou dúvida

A artrocentese com cultura é feita em toda artrite aguda com febre e quando o diagnóstico é incerto (Lovell and Winter's, p. 360). O líquido da AIJ é inflamatório (tipo II), com 15.000 a 20.000 leucócitos (até 100.000) e predomínio de neutrófilos; como pode passar de 50.000, a contagem sozinha não decide. A biópsia sinovial fica para tuberculose, sinovite vilonodular e sarcoidose.

Imagem, coluna cervical e mandíbula

Cobrança confirmada · 1 questão

A sequência radiográfica

A ordem das alterações vale decorar (Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics, 7ª ed., cap. 11, p. 357): partes moles e alargamento do espaço, osteoporose generalizada, estreitamento, erosões, subluxação e anquilose; erosão é incomum antes de 2 anos de doença, exceto na ATM. O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 22, p. 936), acrescenta o hipercrescimento epifisário por hiperemia e as subluxações típicas: volar do punho, posterolateral do quadril, ulnar das metacarpofalângicas. A ressonância é o método mais sensível e o de escolha para a ATM; o ultrassom mostra derrame; a cintilografia procura osteomielite e tumor.

A coluna cervical

A coluna cervical é onde a AIJ produz algumas das alterações radiográficas mais específicas. A inflamação das articulações facetárias leva a fusão óssea, que começa tipicamente em C2-C3 (Lovell and Winter's, p. 357; Tachdjian, p. 936). A instabilidade atlantoaxial não é incomum quando há doença cervical. Os dois livros usam limites diferentes para o intervalo atlanto-odontoide: o Lovell and Winter's diz mais de 4 mm; o Tachdjian diz que um intervalo maior que 4,5 mm aparece em 20% dos pacientes, raramente com repercussão neurológica, e descreve a erosão do odontoide em "anel de guardanapo". A cervical é rara na oligoarticular e frequente na poli.

Antes de anestesia, com doença cervical, pedem-se radiografias em flexão e extensão (Lovell and Winter's, p. 357 e 365). Não há consenso sobre artrodese profilática: um colar pode estabilizar, e a artrodese C1-C2 fica para o déficit neurológico progressivo (p. 363). A ATM inflamada deixa a mandíbula pequena (micrognatia, queixo retraído); com a coluna rígida ou instável, a intubação exige planejamento (Tachdjian, p. 934 e 937).

Deformidades, discrepância e crescimento

Fundamento

Por que o joelho inflamado cresce mais

A explicação está no fluxo sanguíneo: a sinóvia inflamada é hipervascular, e o aumento de fluxo leva mais nutrientes à fise vizinha, que cresce mais (Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics, 7ª ed., cap. 11, p. 364). Se a artrite é assimétrica nos membros inferiores, o membro do joelho doente fica mais longo. É o paradoxo que a prova adora: na oligo de joelho unilateral, a perna doente é a comprida, não a curta. Diferenças menores que 1 cm são provavelmente insignificantes; acima de 1 cm sobrecarregam a perna mais curta e a coluna.

A prevenção é tratar cedo: a infiltração intra-articular precoce e repetida reduz a discrepância (Lovell and Winter's, p. 362 e 364); o Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 22, p. 936), fala em três injeções em 42 meses. Instalada a diferença, a epifisiodese no momento certo, prevista pelo método de MOSELEY, corrige (SIMON, 15 crianças, Lovell and Winter's, p. 363); o valgo do joelho se corrige por modulação de crescimento (RYDHOLM, 15 de 17, Tachdjian, p. 937 e 938).

Crescimento global e osso

Enquanto a articulação doente cresce demais, a criança como um todo pode crescer de menos. A inflamação crônica e o corticoide prejudicam a estatura: o retardo de crescimento (definido por dois de: altura abaixo do percentil 3, velocidade abaixo do percentil 3 por mais de 6 meses, queda de dois ou mais percentis) atinge até 19% das crianças com AIJ; com a remissão e a suspensão do corticoide, 70% recuperam, e 30% ficam baixas (Lovell and Winter's, p. 364). O Tachdjian (p. 932) destaca o atraso de crescimento na poli FR positiva e na sistêmica.

A osteoporose vem do corticoide crônico, da inatividade, da puberdade atrasada e da desnutrição; há risco maior de fratura, e cálcio e 25-OH vitamina D devem ser vigiados (Lovell and Winter's, p. 364). O Tachdjian (p. 932) registra osteopenia em 41% dos adultos com história de AIJ, embora muitos em remissão atinjam densidade normal.

As contraturas

Dor, espasmo, contratura e desuso formam um ciclo que a ortopedia da AIJ tenta interromper (Tachdjian, p. 937). Contratura em flexão do joelho acima de 15° a 20° já compromete muito a marcha.

O tratamento clínico

Fundamento

A escada dos medicamentos

O primeiro degrau são os AINE (Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics, 7ª ed., cap. 11, p. 361). O AAS foi abandonado (síndrome de REYE). O mais usado é o naproxeno; o Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 22, p. 936), explica: o ibuprofeno exige quatro doses diárias. A indometacina é a melhor na febre e serosite da sistêmica, na reativa e na EA. Quase dois terços ficam mal controlados só com AINE. O segundo degrau é a infiltração com triancinolona hexacetonida, que na monoartrite pode ser a primeira escolha (análise de decisão, Lovell and Winter's, p. 361); o efeito adverso mais frequente é a atrofia subcutânea; o Tachdjian infiltra se o AINE falha em 8 semanas. O terceiro é o metotrexato semanal com ácido fólico, com resposta em 6 a 8 semanas no Lovell and Winter's (p. 362) e 3 a 6 meses para efeito pleno no Tachdjian. O quarto são os biológicos (anti-TNF, abatacepte, tocilizumabe, anti-IL-1), com PPD negativo antes do anti-TNF; os anti-IL-1 são primeira linha na sistêmica (Tachdjian). Corticoide sistêmico só na doença sistêmica grave, pela síndrome de CUSHING e pelo dano ao crescimento.

Fisioterapia, órteses, gesso seriado e natação (fortalece sem carga) entram para toda artrite prolongada (Lovell and Winter's, p. 363); o tratamento é de equipe (Tachdjian, p. 936).

O papel do ortopedista: quando operar

Fundamento

Cirurgia é exceção, com indicação clara

Para a maioria das crianças, a cirurgia tem papel limitado: com diagnóstico precoce e tratamento clínico agressivo, a maioria evolui bem (Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics, 7ª ed., cap. 11, p. 363). As indicações são artrite persistente apesar do tratamento clínico, dor contínua e discrepância progressiva. Dois cuidados são próprios da criança: o tamanho pequeno e o potencial de crescimento, e o fato de que a imobilização prolongada no pós-operatório faz perder força e movimento. O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 7, p. 392), confirma que, com o sucesso do tratamento clínico, a cirurgia é infrequente.

Sinovectomia. Indicada para dor, derrame e perda de movimento persistentes por hipertrofia sinovial. Os resultados são modestos: na sinovectomia artroscópica da monoartrite refratária, dois terços recaíram em 24 meses; noutro estudo, 67%, 95% e 100% das crianças com oligo, poli e psoriásica recaíram em cerca de 1 ano; responderam melhor as que tinham marcadores normais e doença curta (Lovell and Winter's, p. 363). O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 22, p. 937), concorda que ela não muda o resultado a longo prazo, funciona melhor em grandes articulações (o joelho é a mais operada) e quando feita antes da destruição, não melhora a amplitude e deve ser indicada depois de mais de 6 meses de tratamento clínico, infiltração incluída; a artroscópica dá menos rigidez.

Liberação de partes moles. Para contratura grave de joelho ou quadril resistente a órtese e gesso, com benefício modesto (Lovell and Winter's, p. 363). No joelho, isquiotibiais, trato iliotibial e cápsula posterior, com gesso que anterioriza a tíbia para evitar subluxação posterior; no quadril, psoas e adutores (Tachdjian, p. 937).

Artrodese. Para destruição grave do tornozelo ou da coluna cervical: tríplice artrodese depois da puberdade para o tornozelo rígido e doloroso, fusão isolada da subtalar ou da talonavicular quando só ela está lesada, e artrodese C1-C2 se houver déficit neurológico progressivo (Lovell and Winter's, p. 363).

Artroplastia. Para destruição grave de quadril e joelho, depois ombro e cotovelo (Lovell and Winter's, p. 363). O Tachdjian (p. 938): quadril acometido em 30% a 50% das crianças com ARJ, 10% precisam de prótese, quadril antes do joelho, componentes pequenos ou sob medida, sobrevida de 92% em 10 anos no quadril. O Campbell (p. 392) chama a artroplastia total do quadril de procedimento de escolha no adolescente.

O cisto poplíteo na criança

Cobrança confirmada · 1 questão

Uma bola atrás do joelho que a mãe descobre

A mãe percebe uma massa indolor na face posteromedial do joelho, na prega poplítea, numa criança de 4 a 8 anos (Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics, 7ª ed., cap. 31, p. 1644). O cisto nasce entre a cabeça medial do gastrocnêmio e o semimembranoso e pode ser bilateral (cap. 4, p. 108). Para o Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 10, p. 489), o cisto de BAKER (1877; ADAMS em 1840) é uma bursa distendida que se enche pela comunicação com o joelho. O Sizínio, Ortopedia e Traumatologia, 5ª ed. (cap. 15), descreve o mecanismo de válvula: na flexão a pressão intra-articular é negativa (cerca de -6 mmHg) e o líquido volta; na extensão a pressão sobe (cerca de 16 mmHg) e a válvula se fecha, prendendo o líquido na bursa. Por isso o cisto some por volta de 45° de flexão (sinal de FOUCHER) e aumenta depois de atividade.

Diagnóstico sem invasão

A radiografia é normal; o cisto transilumina (decúbito ventral, joelho estendido, sala escura; Lovell and Winter's, cap. 4, p. 107), e a ultrassonografia confirma o líquido (lesão anecoica com cauda para a articulação, cap. 3, p. 66) e afasta lesão sólida como o rabdomiossarcoma; ressonância só se o ultrassom não mostrar cisto (cap. 31, p. 1644). O Sizínio alerta para sarcomas que parecem cisto quando a lesão está fora da localização típica ou recidiva.

Benigno e autolimitado na criança, secundário no adulto

Aqui está o contraste que a prova cobra. Na criança, o Lovell and Winter's (cap. 31, p. 1644) diz que geralmente não há patologia intra-articular e que a regressão espontânea acontece, embora possa levar 12 a 24 meses. O tratamento de escolha é observar e tranquilizar os pais; a excisão raramente é indicada (crescimento rápido ou dor importante) e tem recidiva significativa. O Campbell (p. 490) concorda: na criança, achados intra-articulares são raros, e numa grande série os cistos resolveram com "negligência benigna". O Sizínio (cap. 15) também fala em regressão espontânea e cirurgia só para cisto doloroso que cresce, limita o movimento ou comprime vasos e nervos.

No adulto o cisto é secundário a doença intra-articular, sobretudo o corno posterior do menisco medial (HUGHSTON: 92%, Sizínio cap. 16), e recidiva se a causa ficar (Campbell, p. 490). Cisto muito volumoso pede afastar artrite reumatoide (Sizínio, cap. 16), e o Campbell liga os cistos gigantes da panturrilha à artrite reumatoide.

Onde os livros divergem

Os três livros discordam em dois pontos, e vale conhecê-los. Comunicação com o joelho: o Lovell and Winter's diz que o cisto da criança quase sempre comunica com a articulação; o Campbell diz que na criança ele comunica infrequentemente. Frequência: o Lovell and Winter's o chama de entidade comum na criança pequena; o Campbell diz que um terço a metade dos pacientes com cisto poplíteo são crianças; o Sizínio diz que é raro na criança (prevalência de 2,4% a 6,3%), mas que se torna comum na artrite reumatoide juvenil, em que 57% a 61% dos joelhos têm distensão capsular posterior com derrame. A conciliação é clínica: o cisto isolado da criança é benigno e não indica doença reumática; o cisto que vem com derrame, sinovite ou outras articulações pede investigação de AIJ.

LYME e as artrites pós-infecciosas

Fundamento

LYME: o joelho enorme que quase não dói

A doença de LYME vem da espiroqueta Borrelia burgdorferi, transmitida pelo carrapato Ixodes (Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed., cap. 23, p. 958; Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed., cap. 25, p. 859, com pico de 5 a 14 anos na criança). O eritema migratório em alvo aparece em 60% a 90% (Tachdjian); a fase precoce traz artralgia migratória, bloqueio cardíaco, meningite e paralisia de BELL; a tardia, artrite. Mas o Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics, 7ª ed. (cap. 11, p. 355), avisa: a maioria das crianças com artrite de LYME não lembra da picada nem do eritema.

A artrite aparece semanas a meses depois da infecção, em até 60% dos não tratados. Na série de GERBER, de 90 crianças, 63% eram monoarticulares e nenhuma tinha mais de 4 articulações; o joelho foi acometido em 90%, seguido de quadril (14%), tornozelo (10%), punho (9%) e cotovelo (7%), e as pequenas articulações quase nunca. A marca é um derrame muito grande e relativamente indolor, com VHS normal ou elevada e líquido de 10.000 a 25.000 leucócitos (Lovell and Winter's, p. 355). Ou seja, LYME imita a oligo, e por isso a sorologia entra na monoartrite de área endêmica.

O diagnóstico usa dois passos: ELISA e, se positivo ou duvidoso, Western blot; ELISA negativo encerra (Lovell and Winter's, p. 355; Tachdjian, p. 958), e os anticorpos podem faltar nas primeiras 3 a 6 semanas. PCR positiva no líquido com sorologia negativa é provavelmente falso-positivo. O tratamento oral dura 4 semanas no Tachdjian e 30 a 60 dias no Campbell; sem doxiciclina abaixo de 8 anos (mancha os dentes). A artrite que persiste apesar dos antibióticos se liga ao HLA-DR4 e responde à infiltração.

Artrite reativa: estéril, depois de uma infecção longe da articulação

A artrite reativa é uma sinovite estéril, resposta imune a uma infecção não articular (Lovell and Winter's, p. 355). Na criança, vem depois de infecção respiratória ou gastrintestinal; no adulto, depois de infecção geniturinária. A tríade clássica de REITER (conjuntivite, uretrite e artrite) é rara completa na criança. Meninos predominam em 4 para 1, e a maioria carrega o HLA-B27. O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 22, p. 939), completa: na criança costuma seguir uma diarreia; acomete poucas articulações e, ao contrário da EA, também o membro superior; entesite é frequente e a coluna, menos; há uretrite franca em 30% e piúria em muitos mais, conjuntivite em dois terços, úlceras orais e ceratodermia blenorrágica nas plantas; é autolimitada.

Febre reumática e artrite pós-estreptocócica

A febre reumática é reação a uma faringite por estreptococo beta-hemolítico do grupo A não tratada. A artrite, manifestação mais comum e menos específica, aparece 2 a 3 semanas depois: uma poliartrite migratória com articulações vermelhas, inchadas e extremamente dolorosas, que melhoram de forma dramática em horas com AAS ou AINE (Lovell and Winter's, p. 355). Pelo risco de cardite, faz-se profilaxia até os 21 anos. A artrite reativa pós-estreptocócica, que não preenche JONES, é não migratória, oligo ou poli, e responde mal a AINE; a profilaxia dura 1 a 2 anos (p. 356).

O diagnóstico exige dois critérios maiores, ou um maior e dois menores, com evidência de estreptococo prévio (títulos de anticorpos subindo, cultura de orofaringe ou teste rápido positivos).

Outras artrites que imitam a AIJ

O Lovell and Winter's (p. 356 e 357) completa: o lúpus dá artrite em 75%, não erosiva; a sarcoidose, derrame grande e pouco doloroso; a púrpura de HENOCH-SCHÖNLEIN pode trazer a artrite antes da púrpura; a leucemia se prediz por leucopenia, plaquetas entre 150.000 e 200.000 e dor noturna; a sinovite vilonodular dá líquido muito sanguinolento; as dores do crescimento são noturnas, bilaterais, com exame normal.

Diagnóstico diferencial: artrite séptica e sinovite transitória

Fundamento

Esses dois temas têm resumo próprio (tachdjian6-artrite-septica); aqui fica o contraste com a AIJ. O Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics, 7ª ed. (cap. 11, p. 354), pergunta: agudo ou crônico, mono ou poli, com ou sem febre? A séptica pega uma articulação, com febre, VHS e PCR altas e dor extrema; a oligo raramente tem inflamação sistêmica. No adolescente sexualmente ativo, a gonocócica vem com tenossinovite.

A sinovite transitória do quadril tem números diferentes nos dois livros: meninos em 70%, 3 a 10 anos, média de 6 dias e recorrência de 4% a 17% em 6 meses no Lovell and Winter's (p. 355); meninos 2 a 3 vezes mais, 4 a 10 anos (média 6) e 4% ao ano no Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 22, p. 940 e 941), que a chama de causa mais comum de dor no quadril infantil. Os preditores de KOCHER (febre, recusa de apoio, VHS de 40 ou mais, leucócitos acima de 12.000) dão menos de 0,2%, 3%, 40% e 93% de séptica com zero, um, dois e quatro.

O ponto de contato com a AIJ é o tempo: artrite do quadril que persiste além de 1 ou 2 semanas não é sinovite transitória, e pode ser a primeira manifestação de AIJ ou de espondiloartropatia (Tachdjian, p. 941). O mesmo Tachdjian lembra que um abscesso de BRODIE perto do quadril pode ter laboratório quase normal, como a sinovite.

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 24, p. 823), lista para a artrite séptica da criança um diferencial amplo: sinovite transitória, AIJ, LYME, hemofilia, KAWASAKI, osteomielite e artrites reativas pós-virais e pós-estreptocócicas.

Diagnóstico diferencial com a osteomielite

Cobrança confirmada · 5 questões

A osteomielite tem resumo próprio (tachdjian6-osteomielite). Entra aqui porque a prova pergunta quando a infecção do osso vira infecção da articulação.

Duas portas da metáfise para a articulação

A primeira porta é etária. O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 23, p. 964), explica que a circulação é contínua através da fise até cerca de 18 meses: a osteomielite metafisária do lactente chega à epífise e pode destruir as duas. O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 23, p. 806 e 807), usa o corte de 2 anos: abaixo dele, vasos cruzam a fise e levam a infecção à epífise e à articulação vizinha, com risco de encurtamento e desvio angular, e a maioria das osteomielites com artrite séptica concomitante ocorre nessa faixa, com o quadril à frente. Acima de 2 anos, a fise funciona como barreira à disseminação do abscesso metafisário. A osteomielite da criança tem distribuição bimodal no Campbell: abaixo de 2 anos e entre 8 e 12 anos.

A segunda porta é anatômica e não tem idade. Em quatro lugares a metáfise fica dentro da cápsula: rádio proximal, úmero proximal, fêmur proximal, tíbia e fíbula distais (Tachdjian, cap. 23, p. 975, Fig. 23.23). Ali, a osteomielite pode descomprimir direto para a articulação mesmo com a fise fechada ao sangue. É por isso que a artrite séptica secundária a foco ósseo adjacente acomete joelho (31%), quadril (23%), tornozelo (18%) e ombro (14%), "em grande parte pela localização intracapsular da metáfise". A pioartrite do ombro da criança é o exemplo clássico: vem da osteomielite da metáfise proximal do úmero, e não de foco dentário, doença crônica ou trauma.

Juntando as duas portas, a frase "a placa epifisária impede a contaminação articular na osteomielite do fêmur proximal" erra duas vezes: no lactente o vaso atravessa a fise, e em qualquer idade a metáfise do colo femoral está dentro da cápsula do quadril.

BRODIE e CIERNY-MADER: o que separa infecção crônica de artrite

O abscesso de BRODIE é a infecção que se fecha em si mesma. O Campbell (cap. 23, p. 809 e 810) o define como forma localizada de osteomielite subaguda, mais nos ossos longos do membro inferior de adultos jovens; antes do fechamento da fise, na metáfise. Dá dor intermitente longa e lesão lítica com halo esclerótico que imita tumor; S. aureus em 50%, cultura negativa em 20%; biópsia aberta e curetagem. O Sizínio, Ortopedia e Traumatologia, 5ª ed. (cap. 26), explica que a defesa do hospedeiro engloba o foco. O Tachdjian (cap. 22, p. 941) lembra que um BRODIE perto do quadril pode ter febre, VHS, PCR e leucócitos pouco alterados e imitar a sinovite transitória.

A classificação de CIERNY e MADER é para a osteomielite crônica e combina um tipo anatômico (I a IV) com uma classe de hospedeiro (A, B, C), gerando 12 estágios, como IIA (Campbell, p. 810 e 811). O tipo I é intramedular (endosteal); o II é superficial, limitado à superfície do osso, com a cortical infectada por defeito de cobertura; o III é localizado, com sequestro cortical de espessura total que pode ser ressecado sem comprometer a estabilidade; o IV é difuso, toda a circunferência, com instabilidade mecânica antes ou depois do desbridamento. Quem descreve o tipo III como "superficial por defeito de cobertura" trocou o III pelo II. O Tachdjian (cap. 23, p. 970) cita CIERNY-MADER chamando a crônica de estágio 4B e acrescenta a classificação de JONES para a crônica hematogênica da criança: A, BRODIE; B, sequestro e invólucro; C, esclerosante.

Fechamento

Fundamento

A artrite idiopática juvenil é um diagnóstico de exclusão e de paciência: artrite antes dos 16 anos, mantida por 6 semanas, sem outra causa. O ILAR divide as crianças pelo número de articulações nos 6 primeiros meses e por cinco exclusões que empurram cada uma para um único subtipo. A oligo é a menina pequena com o joelho inchado que anda, FAN positivo e risco de uveíte muda, que só a lâmpada de fenda mostra e que define o calendário oftalmológico. A poli FR positiva é a AR do adulto numa adolescente. A sistêmica é a febre cotidiana com exantema salmão, e mata pela ativação macrofágica. A ERA é o menino de mais de 6 anos com HLA-B27, entesite e coluna que chega anos depois. O ortopedista vigia o comprimento do membro (o joelho doente cresce mais), a coluna cervical antes da anestesia, a mandíbula e o quadril, e opera pouco, com indicação precisa.

No diferencial, o cisto poplíteo posteromedial isolado da criança é benigno e regride; LYME dá o joelho enorme e pouco doloroso; a artrite reativa vem depois da diarreia; a febre reumática migra e cede em horas com AAS; a séptica dói muito e tem febre. E a osteomielite chega à articulação por duas portas: o vaso transfisário do lactente e a metáfise intracapsular.