Pseudartrose congênita da tíbia e deformidades da perna

Como ler este capítulo

Fundamento

A perna da criança pode nascer torta de três jeitos, e cada um tem um destino diferente. O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 18, p. 664 e 665) resume assim: o arqueamento anterolateral acompanha a displasia da tíbia, a famosa pseudartrose congênita, e pode custar o membro; o arqueamento posteromedial é benigno, corrige sozinho e deixa uma diferença de comprimento; o arqueamento anterior ou anteromedial aparece junto com a deficiência congênita da fíbula. Quem decora essa tríade resolve metade das questões do tema antes de ler o enunciado inteiro.

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 31, Congenital Anomalies of the Lower Extremity) é o fio condutor deste resumo; o capítulo 18 do Tachdjian entra em todas as seções porque traz a patologia, a classificação de CRAWFORD e a experiência com cada técnica; o HEBERT, 5ª ed. (cap. 19), é o livro de onde vêm as classificações de BOYD e de ANDERSEN que a banca brasileira adora. Fechamos com as deficiências longitudinais da perna (hemimelia fibular, hemimelia tibial e a deficiência femoral focal proximal), porque as provas misturam esses temas com a pseudartrose.

O jeito de pensar a pseudartrose congênita é o seguinte: o problema não é o osso quebrar, é ele não consolidar. O foco é envolvido por um anel de tecido fibroso hamartomatoso, pobre em vasos, que nasce do periósteo. Por isso o gesso não cura, a haste sozinha não cura, e todo tratamento começa pela ressecção desse tecido, segue com alinhamento e termina com fixação intramedular que dura até a maturidade. As provas cobram a associação (neurofibromatose), a direção do arqueamento (anterolateral), a sede da lesão (periósteo), a classificação (BOYD tipo II, o pior) e as opções de tratamento.

Os três arqueamentos congênitos da tíbia

Cobrança confirmada · 2 questões

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 31, p. 1071) divide as deformidades angulares congênitas da perna pelo ápice: anterior ou posterior. Em ambas, a tíbia costuma também se desviar para medial ou para lateral, o que dá os nomes compostos. O livro é direto: o arqueamento anterior é comumente associado à neurofibromatose, e os posteriores tendem a melhorar com o crescimento. Os anteriores preocupam mais justamente pela ligação com a pseudartrose congênita da tíbia.

Vale ver a lógica de cada direção. O ápice anterolateral fica no terço distal da tíbia, muitas vezes com a fíbula envolvida, e o osso ali é displásico: canal estreito, esclerose, às vezes um cisto. A criança pode nascer com o osso íntegro, mas cada passo carrega um osso doente e encurvado, e a primeira fratura costuma ser o começo de uma pseudartrose. No ápice posteromedial, o osso é normal; a curva nasce da posição dentro do útero, o pé fica em calcâneo, encostado na frente da perna, e o crescimento endireita a tíbia, deixando só o membro mais curto. O arqueamento anteromedial é a marca da hemimelia fibular: a tíbia se curva para a frente e para dentro, com uma covinha na pele no ápice, e o problema real está no pé e no comprimento, não na consolidação.

O Tachdjian (cap. 18, p. 666) descreve o lactente com arqueamento anterolateral: proeminência apical lateral na perna, pé invertido ou desviado para medial em relação à perna, mobilidade no foco se houve fratura neonatal. Quase todos os casos são unilaterais, e a diferença de comprimento e a angulação aparecem quando se comparam as pernas. O pé do lado afetado pode ser normal ou um pouco menor, a ponto de sugerir um problema neuropático do pé em vez do arqueamento da tíbia. Casos leves só chegam ao ortopedista quando a criança manca ou sente a dor de uma fratura iminente. Existe também uma forma tardia, que aparece como fratura em criança mais velha, sem queixa prévia, e o diagnóstico de displasia sai das radiografias do trauma.

O HEBERT (cap. 19) reforça a topografia: a pseudartrose congênita é caracterizada pelo arqueamento anterolateral da tíbia em seu quarto ou terço distal, com a tíbia afetada um pouco mais curta que a outra. A fratura acontece no ápice da deformidade, e é frequente quando a criança começa a ficar de pé e a andar.

Uma pegadinha recorrente é a palavra "congênito". O Tachdjian (cap. 18, p. 664) justifica o termo para os três tipos porque o arqueamento é notado ao nascer ou logo depois. Mas, para a pseudartrose, o mesmo livro (p. 665) avisa que o nome é impreciso: a maioria das pseudartroses não está presente ao nascer; o que está presente é a displasia, e o termo preferido é displasia da tíbia. A falsa articulação aparece depois, com a primeira fratura.

Displasia da tíbia e neurofibromatose

Cobrança confirmada · 2 questões

A relação entre arqueamento anterolateral e neurofibromatose (NF) é conhecida desde 1937, conta o Tachdjian (cap. 18, p. 665). Os números mudam conforme a direção da conta: 5,7% dos pacientes com NF tipo 1 têm a deformidade, e até 55% dos casos de arqueamento anterolateral e pseudartrose têm NF; alguns autores encontraram NF em quase todos os casos com o passar do tempo. O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 31, p. 1073) dá uma faixa mais alta: 50% a 90% das grandes séries têm os estigmas da NF, na pele e no osso. O HEBERT (cap. 19) dá 60% a 100% de associação para o tipo displásico de ANDERSEN.

Por que a criança com pseudartrose às vezes ainda não "tem" NF? Porque os critérios do NIH exigem manchas café com leite, efélides axilares e outras manifestações cutâneas que podem não estar presentes no lactente; com a idade, alguns pacientes desenvolvem os sinais e o diagnóstico se completa (Tachdjian, p. 665). O mesmo livro lembra que o achado radiográfico de corticais espessas com canal medular estreito, confirmado por radiografias e tomografia quantitativa, ajuda a firmar o critério esquelético do NIH para a NF1. E um dado que contraria a intuição: ter ou não ter NF não muda a taxa de união nem o resultado final da pseudartrose.

Outras associações aparecem com menos frequência. A displasia fibrosa está presente em até 15% dos arqueamentos anterolaterais, e alguns desses pacientes também têm manchas café com leite, de modo que há sobreposição entre NF e displasia fibrosa. Raramente se descreve relação com a síndrome da banda amniótica: como o foco é envolvido por um anel fibroso que parece estrangular a tíbia, uma banda poderia produzir pseudartrose por mecanismo de estrangulamento (Tachdjian, p. 665).

A apresentação bilateral é rara, mas existe. O Tachdjian (cap. 18, Fig. 18.49) mostra uma menina com NF tipo 1 e tíbias arqueadas dos dois lados ao nascer, tratada com órtese profilática bilateral desde a idade da marcha; o lado direito fraturou aos 3 e aos 4 anos e meio, consolidou com gesso, e o lado esquerdo nunca fraturou. É o tipo de caso que a prova coloca em imagem: recém-nascido, deformidade bilateral, arqueamento anterolateral. A pergunta é a associação, e a resposta é NF tipo 1 com pseudartrose congênita da tíbia. A NF tipo 2 (neurinomas do acústico) não entra nessa história, e a "doença de STREETER" (bandas de constrição) produz sulcos na pele e fraturas que, ao contrário da pseudartrose, consolidam depois de tratar a banda.

O que acontece no foco: periósteo e hamartoma

Cobrança confirmada · 1 questão

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 31, p. 1072) admite que a causa real da má consolidação é desconhecida, mas registra o achado constante: tecido fibroso espessado, hamartomatoso, com pouco crescimento vascular, visto universalmente no foco. A pseudartrose acomete com mais frequência a metade distal da tíbia e muitas vezes a fíbula da mesma perna.

O Tachdjian (cap. 18, p. 665) desce ao mecanismo. Seria natural esperar um neurofibroma no foco, já que a doença está tão ligada à NF; esse achado já foi relatado, mas a maioria dos estudos só encontrou tecido fibroso espessado com pouca vascularização. O dado decisivo é que esse anel fibroso constritivo está presente em todos os casos, o que leva os autores a concluir que a lesão patológica primária está nas estruturas periosteais ao redor da tíbia, e não no osso. Há relato de "fibromatose invasiva" no periósteo, com colágeno tipo III no lugar do tipo I normal. Em estudos experimentais, as células do hamartoma mantêm algum fenótipo mesenquimal, mas não se diferenciam em osteoblastos quando estimuladas com BMP e são mais osteoclastogênicas que as células do periósteo tibial normal.

O papel do gene da NF1 ajuda a fechar o raciocínio. O RNA mensageiro da NF1 aparece no calo de fratura e pode ser essencial para a consolidação normal; num modelo de camundongo deficiente em NF1, a tíbia que não consolida mostra osteoclastos em excesso, persistência de cartilagem e de tecido fibroso e falta de osso novo (Tachdjian, p. 665). Daí saem as duas ideias que orientam o tratamento moderno: retirar o tecido anormal e reduzir a reabsorção enquanto se estimula a formação óssea. É por isso que toda técnica cirúrgica começa pela excisão agressiva do anel fibroso e que se estudam BMP e bisfosfonatos.

Uma questão de prova pergunta onde está a lesão primária e oferece endósteo, artéria tibial anterior e fáscia do tibial anterior como distrações. O endósteo é tentador porque o canal é estreito e esclerótico, mas o estreitamento é consequência; a lesão que todos os estudos encontram é o anel periosteal. A artéria tibial anterior ausente é achado da hemimelia tibial, não da pseudartrose (Campbell, p. 1085).

Classificações: BOYD, CRAWFORD, ANDERSEN e JOHNSTON

Cobrança confirmada · 2 questões

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 31, p. 1073) faz um aviso honesto: as classificações da pseudartrose congênita tendem a descrever o aspecto radiográfico num momento da doença e dão pouca orientação sobre tratamento ou prognóstico. Mesmo assim, a prova cobra pelo menos três delas, e cada uma tem um raciocínio próprio.

BOYD, a da prova brasileira

O HEBERT (cap. 19) apresenta a classificação de BOYD, baseada no aspecto radiográfico e na história natural. Ela não aparece no Campbell nem no Tachdjian; é do HEBERT que a banca tira as perguntas.

• Tipo I (congênita): arqueamento anterior com defeito da tíbia já ao nascer, associado a outras deformidades congênitas, sobretudo o pé torto. Bom prognóstico.
• Tipo II (displásica): arqueamento anterior; a fratura acontece espontaneamente ou após trauma mínimo antes dos 2 anos; extremidades ósseas atróficas, em ampulheta; manchas café com leite, estigma de NF; em geral a fíbula também está comprometida. É o tipo mais comum e o de pior prognóstico.
• Tipo III (cística): nasce de um cisto congênito na junção dos terços médio e distal da tíbia. Prognóstico melhor que o tipo II; o cisto pode até curar só com a proteção do membro.
• Tipo IV (esclerótica): zona esclerótica sem estreitamento da tíbia; começa como uma fratura por fadiga, e a pseudartrose lembra uma pseudartrose hipertrófica. Prognóstico melhor que os tipos II e III.
• Tipo V: associada a uma fíbula displásica; pode haver pseudartrose da fíbula isolada ou junto com a da tíbia.
• Tipo VI: neurofibroma intraósseo.

O raciocínio para não errar: o tipo II reúne tudo o que piora a consolidação, ou seja, NF, fratura precoce, osso afilado em ampulheta e fíbula doente. Os outros tipos têm alguma coisa que ajuda: o cisto pode cicatrizar, a esclerose sem estreitamento se comporta como fratura de estresse com reação hipertrófica.

CRAWFORD, a do Tachdjian

O Tachdjian (cap. 18, p. 666) usa a classificação de CRAWFORD e SCHORRY, que o HEBERT também reproduz. Ela é progressiva, como se cada tipo fosse uma etapa a caminho da pseudartrose:

• Tipo I (não displásico): arqueamento anterolateral com esclerose medular, sem estreitamento do diâmetro cortical (HEBERT: cortical mais densa, com canal medular preservado). Pode representar a forma benigna: em geral é observado sem órtese e pode nunca fraturar.
• Tipo II: arqueamento com falha de tubulização, com constrição ou estreitamento do diâmetro (HEBERT: estreitamento e esclerose do canal medular).
• Tipo III: arqueamento com lesão cística antes da fratura, ou canal alargado por fratura prévia (HEBERT: cisto ou "pré-fratura").
• Tipo IV: pseudartrose franca com extremidades atróficas e afiladas, o aspecto de "bala chupada"; em geral envolve tíbia e fíbula.

Atenção à numeração cruzada: o tipo II de BOYD é o displásico de pior prognóstico, enquanto o tipo II de CRAWFORD é o osso com falha de tubulização ainda sem fratura. O tipo III é cístico nas duas, o que facilita a memória.

ANDERSEN, a dos três tipos clínicos

O HEBERT (cap. 19) divide a pseudartrose, segundo ANDERSEN, em três tipos com idades diferentes, e isso ajuda a entender as perguntas sobre idade e NF.

• Tardio: arqueamento anterolateral com atrofia e encurtamento da perna, sem associação com NF; radiografia com estreitamento intramedular e esclerose, o estágio de pré-pseudartrose. A fratura por fadiga vem após pequeno trauma, em crianças com 5 anos ou mais.
• Cístico: a angulação não existe ao nascer e aparece aos poucos nos primeiros 6 meses; a fratura patológica ocorre em média aos 8 meses; rarefação parecida com cisto no terço inferior; a maioria não está associada à NF.
• Displásico: associado à NF em 60% a 100%; arqueamento importante ao nascer; fratura ao nascer ou quando a criança engatinha e fica de pé; pseudartrose definitiva por volta de 1 ano e meio; constrição em ampulheta no terço inferior, canal parcial ou totalmente obliterado; fíbula com frequência envolvida; grande dificuldade de consolidação.

JOHNSTON, a simples que orienta

A classificação que o Campbell (cap. 31, p. 1073) prefere é a simplificada de JOHNSTON, porque guia o tratamento: (1) há ou não fratura e (2) a idade da primeira fratura, antes ou depois dos 4 anos. O Tachdjian (p. 666) chama de início precoce a fratura antes dos 4 anos e tardio a que vem depois. A regra prática do Campbell: tíbia fraturada vai para cirurgia; tíbia intacta é observada e protegida com órtese. E, quando há cirurgia, o primeiro passo é ressecar toda a pseudartrose, o que deixa uma falha óssea e de partes moles que precisa ser tratada qualquer que fosse o aspecto radiográfico prévio. É por isso que o Campbell considera as classificações descritivas pouco úteis: depois da ressecção, todas viram uma falha a reconstruir.

Prevenir a fratura: órtese e enxerto de bypass

Relevância clínica

Antes da fratura, o objetivo é um só: impedir que a tíbia displásica quebre. O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 31, p. 1073) organiza pela idade: antes da marcha, pouco tratamento é necessário; quando a criança começa a andar, a perna é protegida com uma órtese bivalvada tipo "clamshell". Sem fratura, a órtese segue até a maturidade esquelética, com acompanhamento próximo. O livro descreve ainda o crescimento guiado da tíbia distal lateral para corrigir a deformidade com o tempo e talvez evitar a fratura (Fig. 31.58, placa de modulação na tíbia distal lateral).

O Tachdjian (cap. 18, p. 666) dá os detalhes. No lactente que não anda, basta educar os cuidadores. Quando começa a carga, tenta-se a órtese profilática, embora não haja prova de que ela previna a fratura. A órtese recomendada é do tipo fratura, circunferencial, envolvendo a diáfise da tíbia; o tornozelo livre deve ser usado sempre que possível, dependendo da distância entre o ápice da curva e o centro de rotação do tornozelo. A proteção segue indefinidamente, até a fratura ou até perto da maturidade. O HEBERT (cap. 19) fala em órtese protetora acima do joelho na fase de pré-pseudartrose.

No arqueamento anterior sem os sinais clássicos, o Campbell (p. 1071) dá uma regra objetiva: às vezes o canal medular é normal e não há a "tíbia de alto risco" esclerótica; mas se houver qualquer estreitamento do canal, ou se ele surgir com o tempo, o membro deve ficar em órtese até a maturidade.

Os enxertos de bypass

A outra estratégia é reforçar a tíbia antes da fratura, colocando osso na concavidade da curva. O Tachdjian (p. 666 e 667) conta a história:

• McFARLAND descreveu o enxerto posterior de bypass para a pseudartrose estabelecida; STRONG e WONG-CHUNG o adaptaram para a tíbia arqueada ainda intacta.
• TACHDJIAN, na 2ª edição do livro, propôs um McFARLAND tardio com enxerto da tíbia oposta: o enxerto era levantado do leito na tíbia normal e só transferido 4 a 6 semanas depois, para ganhar potencial osteogênico. Ele relatou 100% de sucesso nos próprios casos; outros autores tiveram resultados bem piores. Dois defeitos: lesa a perna normal e não corrige a deformidade.
• Para poupar a perna sadia, surgiu o McFARLAND modificado, com aloenxerto de fíbula liofilizado impactado em entalhes na concavidade. OFLUOGLU revisou 10 pacientes de 1 a 10 anos: nenhum fez pseudartrose, três tiveram fratura traumática do aloenxerto que consolidou, um teve reabsorção, e todos ficaram com deformidade angular importante após 6,5 anos em média.
• O Tachdjian usa a técnica em poucos pacientes na fase pré-pseudartrose, com resultados iniciais promissores, mas não recomenda o McFARLAND modificado para fratura estabelecida ou pseudartrose, que pedem desbridamento, realinhamento, fixação e enxerto.

O HEBERT (cap. 19) diz que o enxerto autógeno posterior pode ser feito antes da idade da marcha e que ele reduz o risco de fratura, mas não o elimina; a órtese continua depois da cirurgia.

Quando a fratura vem cedo (antes dos 4 anos), o Tachdjian (p. 667) sugere gesso e depois órtese, mesmo que a fratura evolua para pseudartrose franca, para deixar a tíbia crescer e o fragmento distal hipertrofiar, desde que a criança consiga andar na órtese. A fratura muitas vezes ocorre de forma insidiosa, sem dor aguda nem trauma.

A pseudartrose estabelecida: princípios e haste intramedular

Relevância clínica

Uma vez que a pseudartrose verdadeira se instala, ela não consolida com gesso nem com órtese (Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed., cap. 31, p. 1073). O tratamento cirúrgico inicial tem três princípios: ressecar toda a pseudartrose e o tecido hamartomatoso ao redor, restaurar o alinhamento mecânico e fixar com haste intramedular. Em volta desse tripé, somam-se encurtamento primário, transporte ósseo, enxerto suplementar e proteína morfogenética óssea (BMP). O número que mostra a dificuldade: a união óssea é provavelmente mais difícil de obter nesta condição que em qualquer outra, com 31% a 56% de sucesso relatado. E, mesmo quando se consegue, ela muitas vezes é transitória.

O Tachdjian (cap. 18, p. 666) formula os mesmos princípios de outro jeito: manter o alinhamento e manter fixação intramedular permanente, seja para segurar o alinhamento, seja como "órtese interna" de uma tíbia já consolidada. A deformidade anterolateral deve ser corrigida e o alinhamento mantido agressivamente com a haste, durante o crescimento e na maturidade, para evitar fratura tardia. Para julgar a consolidação, o livro cita o RUST (escore radiográfico de união de fraturas da tíbia), olhando as duas corticais em radiografias ortogonais.

A técnica que os dois livros preferem

O procedimento de escolha do Tachdjian (p. 669) é ressecção da pseudartrose, encurtamento, haste intramedular e enxerto autógeno. Os passos que fazem diferença:

1. Via anterior ampla para a ressecção longitudinal agressiva do anel fibroso do periósteo e do hamartoma, em toda a circunferência, até chegar a canal medular de aspecto normal. Uma revisão multicêntrica japonesa mostrou que a ressecção agressiva melhorou muito a união em comparação com a curetagem. 2. Fasciotomia de todos os compartimentos. 3. A pseudartrose da fíbula é ressecada por uma via lateral separada. Fíbula intacta deve ser encurtada: se não for, as extremidades da tíbia ficam em distração (Tachdjian, p. 673). Dissecando pela membrana interóssea, os focos da tíbia e da fíbula se comunicam, e o enxerto pode buscar uma união cruzada. 4. Haste de WILLIAMS: uma haste com componentes macho e fêmea rosqueados. O conjunto é passado anterógrado pelo fragmento distal e sai pela planta do pé; o foco é reduzido e encurtado, e a haste é levada retrógrada ao canal proximal. Desrosqueia-se o macho pela sola, e a haste fêmea fica dentro da tíbia ou cruzando o tornozelo até o tálus e o calcâneo. 5. Posição do pé: dorsiflexão neutra, tornozelo e subtalar em neutro ou leve varo, para compensar o valgo que inevitavelmente aparece depois. 6. Recomenda-se deixar a haste cruzando tornozelo e subtalar em menores de 5 anos e só o tornozelo entre 5 e 8 anos. 7. Fio liso na fíbula, com a ponta dobrada em gancho para não migrar; enxerto abundante em volta da tíbia e até a fíbula. 8. Gesso longo com joelho fletido ou pelvipodálico por 6 a 8 semanas, depois gesso longo em extensão com carga por mais 1 a 2 meses; depois, órtese rígida tornozelo-pé.

O Campbell (cap. 31, p. 1075 e 1076) descreve a mesma ideia pela técnica de ANDERSON: enxerto abundante da crista ilíaca ipsilateral; via anterior lateral à crista da tíbia; excisão até medular normal, com encurtamento de 1 a 3 cm; osteotomia da fíbula se ela for normal, para aproximar as extremidades da tíbia; haste anterógrada pelo fragmento distal, cruzando tornozelo e subtalar e saindo pelo coxim do calcanhar, corrigindo o valgo do tornozelo e a dorsiflexão do pé, que são consequências inevitáveis de pisar sobre uma tíbia arqueada; haste retrógrada até perto da fise proximal sem invadi-la; tiras de enxerto corticoesponjoso com cerclagem; fasciotomias profiláticas. Alternativas à haste de WILLIAMS: FASSIER-DUVAL telescópica e haste SLIM. Depois do gesso, órtese joelho-tornozelo-pé ou órtese de apoio no tendão patelar até a maturidade.

Por que a haste fica para sempre

O Campbell (p. 1075) explica que a haste é a técnica mais usada, mas a pseudartrose costuma ser muito distal, e a fixação só na tíbia fica instável; por isso a haste muitas vezes cruza o tornozelo. Com o crescimento, ela migra para dentro da tíbia e o tornozelo recupera movimento, ou pode ser avançada cirurgicamente depois da união. Em lesões mais proximais, dá para poupar o tornozelo com haste mais grossa ou bloqueada. As hastes telescópicas protegem o osso inteiro enquanto a criança cresce. A frase central: haste sozinha não produz união de forma confiável; é preciso ressecar o foco e enxertar, e talvez usar BMP.

O Tachdjian (p. 673) acrescenta que a fixação intramedular permanente é desejável mesmo depois da união, de modo que a haste pode precisar ser trocada por outra mais longa e mais grossa. A refratura pode acontecer acima ou abaixo da haste, e até quatro cirurgias podem ser necessárias até a união sólida. Hastes de WILLIAMS bloqueadas evitam transfixar o tornozelo (p. 673 e 674). O Campbell (p. 1077) completa: a haste não deve ser retirada depois da união, pela probabilidade de refratura.

Quando operar

Aqui os livros são cuidadosos. O Tachdjian (p. 669) reconhece que a união precoce melhora o resultado, porque deformidade e encurtamento pioram com o crescimento sem estabilização; mas a maioria das séries tem dificuldade de união em lactentes e crianças pequenas, e a chance de amputação aumenta quanto mais cedo é a primeira cirurgia. Na série dos autores, porém, a idade não afetou a persistência da pseudartrose com a haste; outra série relatou melhor união quando a haste foi colocada antes dos 3 anos. Adiar a cirurgia ajuda a tíbia e a fíbula a crescerem e aumenta o enxerto disponível, desde que a criança funcione na órtese. Conclusão do livro: não há consenso sobre a idade, e a cirurgia não deve esperar uma idade arbitrária (como 4 anos) se os fragmentos não estão crescendo durante o período de órtese e o membro não funciona.

ILIZAROV, fíbula vascularizada, BMP e as outras armas

Cobrança confirmada · 1 questão

ILIZAROV e a distração osteogênica

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 31, p. 1075) reconhece bons resultados preliminares com fixação externa circular, mas lista os problemas: dificuldade de transportar a tíbia proximal, desalinhamento no "docking" e regenerado de má qualidade, com refratura. A conclusão do livro é clara: para a maioria das pseudartroses estabelecidas, o tratamento inicial deve ser haste intramedular e enxerto. A vantagem do ILIZAROV é manter ou ganhar comprimento, e a maioria dos autores hoje combina o ILIZAROV com uma haste intramedular que protege o reparo.

O Tachdjian (cap. 18, p. 676 e 677) conta a curva de entusiasmo. Transporte ósseo, ou ressecção aguda com alinhamento e compressão mais alongamento proximal, levou a relatos de quase 100% de união, com correção simultânea da deformidade e do encurtamento. Relatos mais recentes mostraram refratura frequente, distúrbio do crescimento e mau resultado no pé e no tornozelo, sobretudo quando o pé entra na montagem. E o dado que interessa à prova: em crianças com menos de 5 anos, a distração com fixador externo não conseguiu união ou foi seguida de refratura quase imediata. A explicação biológica é elegante: a compressão do foco não muda a patobiologia desse osso, embora as corticotomias proximais consolidem sem atraso. Combinar ILIZAROV com haste intramedular deu alta união inicial e pouca refratura a curto prazo, ao custo de complexidade e procedimentos secundários; não há comparação direta entre haste isolada, fixador isolado e a combinação.

O HEBERT (cap. 19) é mais favorável: considera a compressão e o transporte ósseo pelo método de ILIZAROV uma boa indicação no tipo displásico e cita PALEY, com 92% de consolidação em 25 casos após o primeiro procedimento e 100% após o segundo; depois da união, órtese, porque a refratura continua elevada.

Uma questão do TARO pergunta a partir de que idade o ILIZAROV é indicado. Nenhum dos três livros dá uma idade mínima em anos; o único número é o do Tachdjian, que registra falha abaixo dos 5 anos. O raciocínio que sustenta uma idade mínima é mecânico e biológico: o anel precisa de osso com tamanho e qualidade para os fios, e a criança muito pequena tem fragmentos minúsculos e regenerado pobre.

Fíbula vascularizada

Enxertos não vascularizados falharam em dar união definitiva e duradoura, lembra o Tachdjian (cap. 18, p. 675). Hoje o padrão é a transferência microcirúrgica da fíbula contralateral, às vezes da ipsilateral, porque leva tecido normal com irrigação própria ao foco. Exige equipe de microcirurgia, arteriografia pré-operatória e, com frequência, duas equipes simultâneas: uma colhe a fíbula, outra resseca o foco e prepara o leito. A fixação da fíbula transferida é feita com fixador externo ou fixação interna limitada; a haste intramedular dentro da fíbula transferida é considerada contraindicada por risco ao pedículo.

A indicação dos dois livros é a mesma: falha acima de 3 cm depois da ressecção, ou pseudartrose com múltiplas cirurgias prévias falhas (Campbell, p. 1075; Tachdjian, p. 675). O sucesso é de 92% a 95% quando se mede só a união, mas todos os pacientes precisam de novas cirurgias por pseudartrose numa das pontas, fratura de estresse, refratura ou deformidade; a refratura chega a um terço, provavelmente porque não se pode manter a haste permanente que o princípio exige. A perna doadora paga: o Tachdjian (p. 676) diz que é preciso fazer a sinostose da fíbula distal à tíbia (LANGENSKIÖLD) ou reconstruir a falha da fíbula para evitar o valgo do tornozelo, que de outra forma é inevitável; fraqueza dos flexores do lado doador é comum. A fíbula ipsilateral pediculada é recomendada quando haste e enxerto convencional falham, com refratura em 38%.

O HEBERT (cap. 19) considera o transplante da fíbula contralateral complexo, com potencial de complicações graves e refratura, para usar quando as outras técnicas falham; ZUMIOTTI e FERREIRA relataram 92% de bons resultados em 27 pacientes e recomendam alongar antes quando a discrepância passa de 2,5 cm.

BMP, bisfosfonatos, membrana induzida e outros adjuvantes

• BMP: o Campbell (p. 1075) registra vários relatos de sucesso com BMP recombinante, sempre junto com estabilização, como a haste; resultados iniciais favoráveis, mas faltam estudos longos. Deve ser vista como adjuvante. O Tachdjian (p. 674 e 675) separa as moléculas: BMP-7 (OP-1) falhou em 4 de 5 casos com aloenxerto e num estudo randomizado, enquanto a BMP-2 com enxerto autógeno e haste de WILLIAMS reduziu o tempo de união em 21 pacientes, com 71% de união inicial em outra série. A BMP-2 age nas células progenitoras que o enxerto autógeno traz; daí a importância do enxerto autólogo.
• Bisfosfonatos: como o foco tem reabsorção osteoclástica excessiva, combinar um anticatabólico com um anabólico faz sentido; em camundongos NF1, bisfosfonato sistêmico com BMP-2 local aumentou a união. Ainda experimental. Esses agentes não substituem os fundamentos: excisão do hamartoma, fixação estável, ressecção da fíbula e enxerto autógeno (Tachdjian, p. 675).
• Membrana induzida: ressecção, espaçador de cimento e, depois, enxerto de crista ilíaca e fíbula livre autógena, com união encorajadora e pouca refratura (Campbell, p. 1075).

Complicações, refratura e amputação

Relevância clínica

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 31, p. 1077) enumera as complicações com a conduta de cada uma, e o Tachdjian (cap. 18, p. 673) acrescenta o mecanismo.

• Rigidez do tornozelo e do retropé: esperada enquanto a ponta da haste estiver no tornozelo; raramente compromete a função. O Tachdjian é mais duro: a análise de marcha mostra tornozelo e pé rígidos e atróficos, que funcionam pouco melhor que uma prótese, e uma marcha calcânea por fraqueza dos flexores plantares; mesmo assim, adultos negam dor e têm escores AOFAS altos.
• Valgo do tornozelo: o fragmento distal deve ser fixado com o valgo corrigido. Órtese longa obrigatória, ou sinostose tibiofibular. O valgo é mais frequente quando a fíbula fica intacta do que quando se faz a osteotomia da fíbula, e a insuficiência da fíbula prediz o valgo (Campbell). Para o Tachdjian, o valgo vem da inibição relativa do lado lateral da fise distal, do crescimento insuficiente da fíbula distal e da atrofia do tríceps sural, e pode ser inevitável. Trata-se com hemiepifisiodese medial temporária ou permanente (grampo ou parafuso). A osteotomia supramaleolar é pouco atraente: até 50% fazem nova pseudartrose.
• Encurtamento da tíbia: esperado em quase todos (Campbell). Média de até 5 cm na maturidade (Tachdjian), pelo encurtamento agudo da ressecção e pelo dano à fise distal. Epifisiodese contralateral é a melhor opção para discrepância prevista de até 5 cm. O alongamento deve ser feito na metáfise proximal, longe da pseudartrose, porque pode criar uma nova pseudartrose iatrogênica, menos frequente com o ILIZAROV; tíbia proximal "em trompete" e alongamento prévio prejudicam o regenerado.
• Refratura: comum mesmo após união clínica e radiográfica sólida; trata-se com gesso ou troca da haste com novo enxerto. Não retirar a haste após a união (Campbell).

Quando amputar

O Campbell (p. 1075) é direto: a amputação raramente é a conduta inicial, mas é frequentemente necessária e deve ser discutida cedo com a família como um desfecho possível. Fatores que favorecem a amputação: encurtamento previsto acima de 2 a 3 polegadas (5 a 7,5 cm), história de múltiplas cirurgias falhas e um membro rígido e pouco funcional que seria mais útil com prótese.

O Tachdjian (p. 677) acrescenta que a amputação às vezes é adiada em prejuízo da criança, porque cirurgião e pais se recusam a desistir do membro; a função depois de muitas cirurgias, com a perna protegida em órtese, pode ser pior que a de uma amputação precoce. O nível preferido é a desarticulação do tornozelo (SYME ou BOYD), e não a amputação no foco: evita o supercrescimento ósseo da tíbia e as revisões do coto, e cobre o coto com a pele do coxim do calcanhar, feita para carga. A mobilidade que persiste no foco é controlada por um encaixe protético estendido; raramente a pseudartrose consolida sozinha depois de retirar o pé. A amputação transtibial fica para o paciente maduro ou para a ressecção de segmento infectado.

O HEBERT (cap. 19) mostra que o momento da amputação é polêmico: SOFIELD defendia quantas cirurgias fossem necessárias; MASSERMAN e RATHGEB indicam amputar após duas ou três cirurgias sem sucesso; MORRISSY não viu relação entre o número de enxertias e a consolidação em 40 pacientes, mas sim com a velocidade de reabsorção do enxerto.

Forma benigna, diferenciais e pseudartrose da fíbula

Possível cobrança

O arqueamento anterolateral que não fratura

O Tachdjian (cap. 18, p. 677 e 678) descreve pacientes com arqueamento anterolateral sem sequelas, parecidos com o tipo I de CRAWFORD (não displásico). Eles não fraturam, e a curva se resolve aos poucos. Os sinais que separam essa forma da displasia: fíbula reta, relativamente longa e fora da curva; pé em varo relativo (talvez pela fíbula longa), ao contrário do valgo progressivo da displasia verdadeira; e, já nas primeiras radiografias, calo e osso subperiosteal novo na concavidade, como uma resposta de cicatrização. A órtese foi abandonada quando se viu que essa forma não leva à pseudartrose; a conduta é observação. Fica uma discrepância que pode passar de 5 cm; a epifisiodese produziria tíbias desproporcionalmente curtas, e o alongamento pode ser a escolha.

O Campbell (cap. 31, p. 1071) acrescenta um diferencial: o arqueamento anterior unilateral da tíbia com duplicação do hálux é uma síndrome distinta e não deve ser confundido com pseudartrose congênita; vem com encurtamento da tíbia, clinodactilia e maturação anômala do carpo e dos metacarpos.

As bandas de constrição (STREETER) na perna, cerca de 1 em 10.000, podem fraturar a tíbia e a fíbula no nível do sulco; o Campbell (p. 1077) destaca que, ao contrário da pseudartrose congênita, essas fraturas consolidam rápido sem cirurgia depois de tratada a banda (há relatos raros de pseudartrose persistente).

Pseudartrose congênita da fíbula

O Campbell (cap. 31, p. 1072 e 1073) mostra que a pseudartrose da fíbula frequentemente precede ou acompanha a da tíbia do mesmo lado, em quatro graus: arqueamento da fíbula sem pseudartrose; pseudartrose sem deformidade do tornozelo; com deformidade do tornozelo; e com pseudartrose latente da tíbia. Como o maléolo lateral sobe, instala-se um valgo progressivo do tornozelo. Até a maturidade, órtese tornozelo-pé; na maturidade, osteotomia supramaleolar, que consolida porque é feita em osso normal. Para prevenir ou deter o valgo sem enxertar a fíbula, cria-se uma sinostose tibiofibular distal (LANGENSKIÖLD): secciona-se a fíbula 1 a 2 cm acima da fise distal da tíbia e coloca-se um enxerto do ilíaco da fíbula até a metáfise tibial; gesso abaixo do joelho, carga aos 2 meses, gesso retirado aos 4. A epifisiodese medial da tíbia distal com parafuso maleolar percutâneo também controla o valgo.

O Tachdjian (cap. 18, p. 679 e 680) diz que a forma isolada é uma manifestação menos comum da NF, que costuma acometer o quarto distal da fíbula e ocorre quase exclusivamente na NF tipo 1. Como a fíbula carrega só um sexto da carga, os sintomas podem demorar até a idade escolar. A tíbia deve ser examinada com cuidado: esclerose medular ou fratura de estresse incipiente indicam uma displasia tibial oculta, e a pseudartrose da fíbula pode preceder uma pseudartrose tardia da tíbia. O tratamento da forma sintomática é excisão, enxerto da crista ilíaca e haste intramedular; a sinostose distal com parafuso transindesmal é alternativa; a hemiepifisiodese medial corrige o valgo se houver crescimento; no paciente maduro, osteotomia supramaleolar (de abertura se a discrepância preocupa; WILTSE se o valgo é grave). O HEBERT (cap. 19) segue a mesma lógica e, quando há pseudartrose incipiente da tíbia junto, indica excisar o hamartoma e colocar enxerto posterior.

Arqueamento posteromedial

Cobrança confirmada · 1 questão

O arqueamento posteromedial é o oposto da pseudartrose em quase tudo. O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 18, p. 678 e 679) o descreve como deformidade benigna presente ao nascer, com o pé em calcâneo e contratura em dorsiflexão do tornozelo. A causa atribuída é o mau posicionamento intrauterino, e o aspecto pode ser dramático, com até 60 graus de angulação. A panturrilha costuma ser mais fina e pode haver uma covinha na pele no ápice. Em geral é uma deformidade única, sem outras anomalias.

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 31, p. 1071 e 1072) acrescenta o quadro visual: recurvato distal grave logo acima do tornozelo, com o dorso do pé encostando na face anterior da tíbia, e características de pé calcaneovalgo. A radiografia separa o calcaneovalgo isolado do arqueamento posteromedial.

A história natural é de resolução espontânea, muitas vezes nos primeiros 6 meses; o pé costuma estar resolvido aos 9 meses, e aos 2 anos a angulação residual deve ser mínima. O que fica é a discrepância de comprimento, que comumente passa de 2,5 cm e tem média de 13% do comprimento do membro. Por isso o Tachdjian diz que a equalização dos membros costuma ser a principal preocupação ortopédica. Em alguns pacientes, uma cunha da epífise tibial distal produz valgo tibiotalar; a ossificação excêntrica da epífise distal pode prever essa cunha. A criança deve ser acompanhada até a maturidade quanto a arqueamento residual, discrepância e deformidade do tornozelo.

O tratamento inicial é alongamento suave da contratura em dorsiflexão e das estruturas laterais do tornozelo, levando o pé para supinação; nos casos graves, gessos seriados em flexão plantar e órtese até a carga. A osteotomia corretiva é indicação relativa se houver arqueamento residual importante depois dos 3 a 4 anos; a consolidação é normal, sem risco de pseudartrose. A discrepância é tratada com epifisiodese contralateral; se a previsão passa de 5 cm, considera-se o alongamento da tíbia. O Campbell diz o mesmo: observação, tranquilizar a família diante de uma deformidade tão impressionante, epifisiodese no tempo certo e alongamento se a diferença for grande; e exame anual para detectar a discrepância.

Medindo a discrepância

Se a preocupação é o comprimento, a prova pode perguntar como medi-lo. O Tachdjian (cap. 20, p. 809 e 810) separa a discrepância estrutural (real) da funcional (aparente, por postura, contratura do quadril ou obliquidade pélvica). Com fita métrica, mede-se da espinha ilíaca anterossuperior ao maléolo medial para a discrepância real, verdadeira ou estrutural, e do umbigo ao maléolo medial para a funcional ou aparente. A medida com fita está sujeita a erro pela variação dos reparos e da posição do quadril; cada 10 graus de adução ou abdução do quadril criam cerca de 3 cm de discrepância funcional.

Hemimelia fibular e o arqueamento anteromedial

Cobrança confirmada · 2 questões

A hemimelia fibular é a deficiência de osso longo mais comum (Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed., cap. 31, p. 1088). Pela classificação de FRANTZ e O'RAHILLY, ela é sempre paraxial (longitudinal): intercalar quando o pé é normal (falta um segmento do meio, com as partes distais presentes) e terminal quando faltam os raios laterais (Campbell, p. 1082; Tachdjian, cap. 21, p. 876 e 896). O sistema ISO/ISPO chama de longitudinal toda deficiência paralela ao eixo e não reconhece intercalares verdadeiras.

O quadro do Tachdjian (cap. 21, p. 894 e 895) e do Campbell (p. 1089): fêmur e tíbia curtos, valgo do joelho, LCA ausente com espinha tibial ausente, côndilo lateral hipoplásico, arqueamento anteromedial da tíbia (com covinha na pele, no HEBERT), pé equinovalgo, raios laterais ausentes e coalizão tarsal, com a subtalar quase sempre fundida e, às vezes, um tornozelo em bola e soquete. O equinovaro e o calcaneovalgo são relatados, mas o equinovalgo é o mais comum; quando o pé torto é a apresentação, a coalizão costuma estar presente.

ACHTERMAN e KALAMCHI (Campbell, p. 1089; Tachdjian, p. 896): IA, fíbula curta com a epífise proximal abaixo da fise da tíbia e a distal acima do domo do tálus; IB, falta de 30% a 50% sem suporte distal do tornozelo; II, ausência completa. BIRCH guia o tratamento pelo pé (funcional se plantígrado com 3 ou mais raios) e pelo percentual de encurtamento: IA (0% a 5%) órtese ou epifisiodese; IB (6% a 10%) epifisiodese com ou sem alongamento; IC (11% a 30%) um ou dois alongamentos ou amputação; ID (acima de 30%) amputação ou mais de dois alongamentos; pé não funcional, amputação precoce (SYME), salvo se o membro superior não funcionar. O Tachdjian (p. 897 e 899) indica SYME ou BOYD com discrepância prevista de 25 cm ou mais, e a idade ideal é quando a criança começa a ficar de pé, aos 9 a 10 meses.

Hemimelia tibial

Fundamento

Rara (1 em 1 milhão, bilateral em 30%), com perna curta, cabeça da fíbula proximal, pé em equinovaro grave e joelho fletido (Campbell 15, cap. 31, p. 1082 e 1083). JONES (Tachdjian, cap. 21, p. 900 e 901; Campbell, p. 1083 e 1084): 1a tíbia ausente com núcleo femoral distal pequeno; 1b tíbia proximal cartilaginosa, núcleo femoral normal; 2 tíbia proximal ossificada; 3 só a distal, a mais rara; 4 tíbia curta com diástase tibiofibular distal. No 1a, sem quadríceps nem patela: desarticulação do joelho; o procedimento de BROWN (centralizar a fíbula) falha. No 1b e 2, com quadríceps: sinostose tibiofibular proximal com SYME. No 4, SYME na idade da marcha. O HEBERT usa KALAMCHI e DAWE (I ausência total, II metade distal ausente, III tíbia distal displásica com diástase).

A deficiência femoral focal proximal

Cobrança confirmada · 2 questões

A DFFP anda com a hemimelia fibular: o Tachdjian (cap. 21, p. 885) dá cerca de 45% de hemimelia fibular ipsilateral, e o Campbell (p. 1091) diz que as associações mais comuns são hemimelia fibular e agenesia dos cruzados. Na classificação de AITKEN (Tachdjian, p. 884): A, cabeça presente e pseudartrose subtrocantérica que ossifica; B, cabeça presente e acetábulo bom, mas sem continuidade óssea entre diáfise e cabeça na maturidade (o traço definidor); C, cabeça ausente e acetábulo pobre; D, fêmur muito curto, sem cabeça nem acetábulo.

Fechamento

Fundamento

Anterolateral é a displasia que fratura e não consolida; posteromedial é benigno e deixa discrepância; anteromedial é a hemimelia fibular. Tratar a pseudartrose é ressecar o periósteo doente, alinhar e manter a haste até a maturidade.