Sindactilia e polidactilia

Como ler este capítulo

Fundamento

Este resumo é inspirado nos capítulos 36 (Deformities of the Hand and Fingers) e 37 (Deformities of the Thumb) do Green's Operative Hand Surgery, 7ª edição (2017), lidos lado a lado com o Tachdjian's Pediatric Orthopaedics (6ª ed., cap. 12), o Campbell's Operative Orthopaedics (15ª ed., cap. 85), o Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics (7ª ed., cap. 22) e o HEBERT (cap. 6). O panorama das malformações (SWANSON, OMT, deficiências, sinostose, MADELUNG) está no resumo green8-malformacoes-congenitas; aqui o foco é mais fundo e mais estreito: os dedos que não se separaram e os dedos que sobraram.

Sindactilia e polidactilia dividem o posto de anomalia congênita mais comum da mão (Tachdjian, p. 368), e as bancas voltam sempre aos mesmos pontos. Quatro perguntas organizam tudo:

1. Por que aconteceu? A mão começa como um remo; a membrana some por apoptose. Se a apoptose falha, sindactilia; se a crista apical se divide demais, polidactilia. 2. Qual é a peça típica? A terceira comissura na sindactilia isolada, o mínimo no negro, o polegar no branco, o anular na central, o WASSEL IV no polegar. 3. Quando operar? Dedos de comprimentos diferentes cedo; dedos parecidos depois; dedo pendurado no berçário; polegar perto de 1 ano. 4. Como não estragar? Um lado do dedo por vez, comissura dorsal sem enxerto, polegar ulnar preservado, abdutor curto reinserido.

A embriologia: apoptose interdigital

Cobrança confirmada · 1 questão

O Green (cap. 35, p. 1208) dá o relógio: broto aos 26 dias, dedos totalmente separados aos 52 a 53 dias, embriogênese completa com 8 semanas; a maioria das anomalias do membro superior acontece entre a 4ª e a 8ª semana. O Lovell and Winter (p. 943) situa a diferenciação dos dedos entre a 5ª e a 8ª semana; o Campbell (p. 3667) e o HEBERT põem a separação por volta da 7ª semana.

Como os dedos aparecem? O Green (cap. 36, p. 1217): os dígitos se formam como condensações de mesoderma na placa terminal do broto, e os espaços entre eles se abrem de distal para proximal, até a comissura, por apoptose regulada, dependente da crista ectodérmica apical e de BMP, TGF-beta, FGF e ácido retinoico. O capítulo de embriologia (p. 1208 e 1209) completa: os dedos começam palmados; a falha da apoptose interdigital resulta em sindactilia; as BMP disparam a apoptose do mesênquima interdigital (bloqueá-las impede a separação, e é por isso que o morcego tem asas palmadas); e na APERT o sinal alterado do FGF anula a apoptose mediada por BMP.

O Tachdjian (p. 368) descreve o gatilho: a membrana regride quando as células da periferia param de produzir o fator de manutenção da crista apical. O Lovell and Winter (p. 943) acrescenta que a terceira comissura é normalmente a última a se separar e que ossos, tendões e feixes se separam antes da pele: por isso, na sindactilia simples, há dois dedos completos sob uma pele única.

Os três centros do broto estão no resumo green8-malformacoes-congenitas; esta tabela só liga cada eixo ao tema.

Para a polidactilia, o Tachdjian (p. 358) dá a imagem: não é excesso de substrato, e sim um aumento da partição da crista apical; e os genes HOX estão alterados na sinpolidactilia, que o Green (p. 1234) liga ao HOXD13.

Os tipos de sindactilia

Cobrança confirmada · 1 questão

A classificação tem dois eixos independentes: até onde vai a união e o que está unido (Green, cap. 36, p. 1217).

• Completa: até a ponta. Incompleta: para entre a comissura e a ponta.
• Simples: só partes moles; articulações normais, tendões independentes, feixes normais (a bifurcação pode ser distal).
• Complexa: anomalia esquelética, em geral fusão lado a lado do tufo distal, refletida numa sinoníquia com perda da prega paroniquial.
• Complicada: falanges ou dedos acessórios interpostos; formas atípicas, sindrômicas (Green, p. 1232). O termo é de DOBYNS, que incluiu a polidactilia, as coalizões extensas e os elementos transversos (Tachdjian, p. 369).
• Acrossindactilia: pontas fundidas com fenestrações proximais. O Tachdjian reserva o termo à banda congênita (STREETER), por ser lesão fetal traumática, não falha de formação.
• Braquissindactilia: sindactilia com dedos curtos (Campbell, p. 3667).

O Green (p. 1217) lembra que anomalias de tendões e feixes aumentam com a complexidade.

Duas armadilhas. Sinoníquia não é sinônimo de complexa: o Tachdjian (p. 368) diz que a unha fundida é um sinal clínico útil da fusão do tufo, porque unha e tufo têm a mesma origem ectodérmica; mas o Campbell (p. 3667) lembra que os dedos podem só compartilhar uma unha. Sem ponte óssea na radiografia, a sindactilia é simples, e a unha única se descreve à parte: completa e simples, com sinoníquia. E completa e complexa medem coisas diferentes: membrana até a ponta sem fusão nem falange acessória é simples e completa.

Quem tem e qual comissura

Cobrança confirmada · 5 questões

O Green (p. 1217) dá o pacote: isolada em cerca de 1 em 2.000, bilateral em 50%, história familiar em 10 a 40% (autossômica dominante), e a expressividade variável com penetrância incompleta explica o predomínio masculino (2:1). Os outros livros mudam detalhes:

A comissura é o número mais cobrado. Green (p. 1217): na isolada, médio-anular (3ª) em 57%, anular-mínimo (4ª) em 27%; polegar-indicador e indicador-médio são as menos comuns. Nas sindrômicas, polegar-indicador e indicador-médio ficam relativamente mais frequentes. O Tachdjian (p. 369) atribui a raridade da primeira à sua separação mais precoce na vida fetal; o HEBERT, ao fato de os dedos com maior diferença de tamanho se separarem cedo. A sindactilia completa da primeira comissura é menos de 10% das isoladas (Tachdjian, p. 376).

A ordem segura é 3ª > 4ª > 2ª > 1ª; o HEBERT inverte a segunda e a quarta. Os distratores são sempre os mesmos números deslocados: 80% bilateral, 4:1, família em mais de 60% ou 90%, 1 em 100, 57% na quarta, bilateral em 25%, sindrômicas poupando a 1ª e a 2ª.

Antes de operar: o que há por baixo da pele

Cobrança confirmada · 1 questão

O Green (p. 1217) resume o problema: a pele dos dedos unidos não basta para cobrir cada dedo separado, e uma fáscia lateral espessada atravessa a futura comissura. O Tachdjian (p. 368 e 369) detalha:

• pele e subcutâneo normais em qualidade: falta quantidade (há quem desengordure e quem não, para não afinar o dedo adulto);
• CLELAND e GRAYSON coalescidos e espessados; fáscia palmar mais extensa na primeira comissura;
• tendões normais na forma cutânea, muito alterados nas acrocefalossindactilias;
• nervos e vasos normais, com um conjunto completo para cada dedo na cutânea; nas complexas, bifurcação distal ou um único vaso para os dois dedos (APERT, fenda).

O exame (Green, p. 1217) vê comissura, extensão, unha e anomalias; falta de movimento diferencial sugere fusão óssea ou dedo escondido; examinam-se o membro todo, a mão oposta, a parede torácica e os pés. A radiografia mostra fusão e sinpolidactilia oculta; ultrassonografia ou ressonância ajudam nos complexos. Mas o Tachdjian (p. 369) avisa que a radiografia do lactente engana: falso-negativo para coalizões, falanges delta, duplicações e sinfalangismo, e falso-positivo de articulação. Arteriografia não tem lugar na simples.

Quando não operar (Green, p. 1218): incompleta leve sem prejuízo funcional, contraindicação clínica, e complexas em que separar pioraria a função (braquissindactilia central, sinpolidactilia). O Lovell and Winter (p. 945) acrescenta que a incompleta que não passa da interfalângica proximal não limita a função.

Quando operar: o comprimento dos dedos

Cobrança confirmada · 4 questões

A sindactilia da primeira comissura prejudica a preensão e a pinça; as outras limitam a abdução e a envergadura (Green, p. 1218). O que manda na época é outra coisa: entre dedos de comprimentos diferentes, o mais longo fica preso, desvia em direção ao mais curto e desenvolve contratura em flexão da interfalângica proximal que progride com o crescimento. O Campbell (p. 3667) diz que, na anular-mínimo e na polegar-indicador, flexão, desvio e rotação aparecem já no primeiro ano; nas centrais, devagar.

Daí a regra: dedos de borda cedo, centrais de comprimento parecido depois. Esperar ajuda: a mão dobra de tamanho nos três primeiros anos e a cicatriz do lactente não perdoa erro de desenho (Tachdjian, p. 369); FLATT e GER tiveram melhores resultados após 18 meses (Green, p. 1218); e operar cedo aumenta a migração distal da comissura, risco que o Campbell (p. 3668) aceita só quando a deformidade dos dedos desiguais ameaça.

O Lovell and Winter (p. 946) acrescenta que, depois dos 6 meses, o risco anestésico é igual em toda a infância e que a separação neonatal teve mais complicações.

Como as provas cobraram: a primeira comissura apareceu como "6 meses" (IAUPE 2025), "3 a 6 meses" (INTO 2026) e "3 a 6 meses, pelos autores do Green" (SIMÃO 2022); em todas, a ideia é que é a que se opera mais cedo. A terceira apareceu como "18 a 24 meses" (INTO 2023), de acordo com o Green, o Campbell e o HEBERT. O SIMÃO 2026 deu um lactente de 5 meses com sindactilia anular-mínimo e o anular já desviando: borda, dedos desiguais, deformidade em instalação, separar por volta dos 6 meses; os distratores aplicavam a regra da terceira comissura ou liberavam os dois lados do anular juntos. A PUC-SP 2023 só tinha uma afirmação sustentada: segunda ou terceira comissura entre 18 e 24 meses.

Como separar: os princípios

Cobrança confirmada · 2 questões

O Tachdjian (p. 370) avisa que "simples" é um nome infeliz: a operação não é para novato, e as complicações, quase sempre do desenho ruim, do fechamento apertado e da necrose de retalho ou enxerto, são difíceis de consertar. O Green (p. 1222) diz que a cirurgia exige planejamento tridimensional e fechamento meticuloso.

Um lado do dedo de cada vez

A regra mais cobrada (Green, p. 1219 e 1232): só um lado de um dedo se libera de cada vez, para não comprometer a circulação. O motivo: a bifurcação da artéria digital comum costuma ser distal à nova comissura, e muitas vezes é preciso ligar uma artéria digital própria; cada dedo precisa manter ao menos uma (Green, p. 1221). O Lovell and Winter (p. 949) diz que esse axioma evita a complicação mais temida, o dedo avascular; o Campbell (p. 3668) chama a liberação dos dois lados de contraindicada.

Na sindactilia de todas as comissuras, o Green (p. 1219) faz dois tempos: primeiro polegar-indicador e médio-anular (1ª e 3ª); três meses depois, indicador-médio e anular-mínimo (2ª e 4ª); o primeiro tempo pode soltar as pontas fundidas de todos. O Lovell and Winter (p. 946) usa a mesma dupla na acrossindactilia, com 3 a 6 meses; o Campbell libera a borda primeiro e espera 6 meses; o HEBERT fala em seis meses.

A comissura: retalho dorsal, sem enxerto

A comissura normal desce 45 graus de dorsal para palmar, da cabeça dos metacarpos ao meio da falange proximal; a 2ª e a 4ª são mais largas que a 3ª (Green, p. 1217). O HEBERT dá cerca de 40 graus e a abdução normal mínima: 35 graus entre os dedos longos e 70 entre polegar e indicador.

Reconstrói-se com retalho local, e o mais usado é o retalho dorsal retangular de base proximal (Green, p. 1219). O porquê vem de LITTLER e HENTZ (Tachdjian, p. 370): a pele da comissura tem qualidade de pele dorsal, e o retalho deve ser longo para entrar um pouco na palma, tirando a cicatriz da aresta. E a regra final (Green, p. 1232): a comissura deve ser livre de enxerto; o enxerto vai nas faces laterais. O retalho tem nomes: BAUER (Lovell and Winter, p. 947: da metacarpofalângica a dois terços do caminho até a interfalângica proximal); BARABAS e PICKFORD, modificando BAUER e FLATT (Campbell, p. 3671: das cabeças dos metacarpos a dois terços da falange proximal); FLATT (HEBERT: dorsal de base larga, suturado em incisão palmar transversal). No Green (p. 1223), o retalho tem forma de ampulheta.

Alternativas (Green, p. 1219): trapezoide, com asas, ilha dorsal em V-Y, triângulos opostos; na incompleta, zetaplastia simples, de quatro retalhos ou borboleta (duplo Z oposto, de OSTROWSKI pelo HEBERT). A incompleta engana: falta pele proximal depois de feita a comissura. O Campbell (p. 3669) compara: retalho dorsal retangular com 3% de revisão contra 63% dos triangulares.

Separar e cobrir

O desenho de CRONIN, com triângulos palmares e dorsais em zigue-zague casado, é a base da maioria das técnicas (Green, p. 1220); há variações para cobrir um dedo inteiro com retalhos, incisões retas com enxerto, fechamento direto após desengordurar e o "dedo aberto" de SOMMERLAD, pouco aceito. O déficit de pele é geométrico: a pele de dois dedos juntos não cobre os dois separados (Tachdjian, p. 371; Campbell, p. 3669). Por isso o enxerto de pele total, preferido ao parcial porque retrai menos. Doadoras: virilha, fossa antecubital, hipotênar, punho; o Green prefere a face medial do braço (menos pelos e pigmento), o Tachdjian (p. 374) o punho volar. Na dissecção, a artéria que bifurca distal se liga (em geral a menor; na dúvida, pinças microvasculares e torniquete solto); o nervo se divide por dissecção interfascicular (Green, p. 1221 e 1226).

A polpa e a unha: BUCK-GRAMCKO

Na completa com fusão distal é preciso formar a prega paroniquial. A técnica de BUCK-GRAMCKO (Green, p. 1221) usa retalhos triangulares longos e estreitos, de base lateral, do hiponíquio da massa conjunta, dobrados para formar a prega ungueal lateral. Alternativas: retalho de polpa, retalho tenar (segundo tempo, risco de contratura) ou enxerto composto do dedo do pé. O Tachdjian (p. 375) chama a técnica de "retalho estilete" e avisa que osso exposto coberto por enxerto fino dá unha deformada e dolorosa. O Campbell (p. 3670) cita melhor aparência com BUCK-GRAMCKO do que com enxerto.

O curativo faz parte da operação (Green, p. 1226): compressão suave nos enxertos, gesso acima do cotovelo com flexão de 90 graus, retirada em 3 semanas, luva compressiva por até 3 meses.

A primeira comissura

Cobrança confirmada · 1 questão

A sindactilia polegar-indicador é mais comum nas síndromes (APERT), vem com deformidade do polegar e prejudica a função mais que as outras (Green, p. 1220). Para o Tachdjian (p. 375), nenhuma cirurgia congênita da mão dá mais ganho funcional que reconstruir essa comissura.

Assim, a sindactilia completa da primeira comissura precisa de cirurgia e, em geral, de retalhos do dorso da mão, pediculados do antebraço ou microcirúrgicos. O ligamento de VICKERS é da deformidade de MADELUNG.

As complicações

Relevância clínica

O Green (p. 1223) separa:

• precoces: comprometimento vascular, infecção, deiscência e perda do enxerto;
• tardias: web creep (a comissura puxada para distal pela cicatriz), contraturas das interfalângicas por cicatriz palmar, unha em bico e instabilidade depois das complexas.

O web creep tem quatro causas (Green, p. 1223): cicatriz longitudinal na base do dedo, perda de enxerto com cicatrização por segunda intenção, enxerto de pele parcial e deiscência do retalho. O Campbell (p. 3670) soma a idade (antes de 18 meses); o Tachdjian (p. 371) diz que o desenho ruim pesa muito mais que o "enxerto que não cresce", e cita web creep significativo em 8% numa série de 5 anos (p. 378).

Nas complexas, deformidades rotacionais e angulares e problemas das paredes da unha são comuns, e alguns dedos ficam melhor sem separar (Tachdjian, p. 378); o resultado depende da fusão óssea (Green, p. 1232).

Acrossindactilia e banda de constrição

Cobrança confirmada · 2 questões

A acrossindactilia é a sindactilia com fenestração proximal à fusão distal, típica da banda de constrição; é bilateral em 50% e tem dedos ausentes em 50% (Green, p. 1227). O seio costuma ficar distal à comissura normal. Não é falha de formação: o Lovell and Winter (p. 943) a chama de disrupção, e o Green (p. 1255) lembra que a banda é deficiência transversal com estruturas proximais quase normais (o que permite, por exemplo, transferir um dedo do pé), ao contrário da deficiência longitudinal.

O tratamento (Green, p. 1256 e 1257):

• membro ameaçado: liberação rara; a fetoscopia tem risco de aborto de 6 a 10%;
• paralisia de nervo sob o anel, presente desde o nascimento: há sucesso relatado com descompressão, mas também casos com pouca continuidade e nenhuma melhora, e a exploração já mostrou ausência do nervo distal;
• anel: excisão com Z ou W-plastia; a excisão circunferencial completa é segura, exceto em dois anéis muito próximos, liberados um de cada vez;
• acrossindactilia: separa-se pelos princípios da sindactilia; como os dedos unidos têm comprimentos diferentes, soltar cedo a ponte distal basta para tirar a tração, e a comissura fica para depois (Green, p. 1227 e 1257).

A UFG 2017 cobrou a definição da acrossindactilia; os distratores vêm do mesmo capítulo do Green: clinodactilia é angulação no plano radioulnar, distal à metacarpofalângica (p. 1270); braquidactilia é o dedo curto com elementos presentes mas reduzidos (p. 1238); macrodactilia é o dedo desproporcionalmente grande, em geral com lipofibromatose do nervo (p. 1275).

A mão de APERT

Cobrança confirmada · 1 questão

A síndrome

A APERT junta craniossinostose bicoronal, hipoplasia mediofacial e sindactilia complexa grave das mãos e dos pés, por mutação do FGFR2 no cromossomo 10q (Green, p. 1227 e 1228). O Tachdjian (p. 390 e 391): a mais comum das acrocefalossindactilias; dita autossômica dominante, mas quase sempre mutação nova; cerca de 1 em 100.000. O HEBERT: 1/100.000 a 1/160.000, mais em asiáticos, idade paterna avançada, diferencial com CARPENTER, PFEIFFER e CROUZON.

Há divergência: o Tachdjian diz que, fora o musculoesquelético, não há outras alterações; o HEBERT descreve deficiência mental e problemas de fala.

A mão

O Green (p. 1228): sindactilia complexa do indicador, médio e anular, simples entre anular e mínimo, primeira comissura variável agravada pela clinodactilia radial do polegar; interfalângicas rígidas; nas graves, a mão em botão de rosa; paroníquias; capitato-hamato e sinostose 4º-5º metacarpos, que impede o mínimo de se opor; e gravidade da mão inversa à da face. O Tachdjian (p. 392) acrescenta a falange proximal do polegar em delta, o sinfalangismo e o quinto raio como o mais normal. É a resposta do SIMÃO 2023: fusão dos dedos centrais, com polegar e mínimo podendo estar envolvidos.

O HEBERT descreve os mesmos três tipos (pá, colher, casco ou "pata de vaca"); o Tachdjian só fala em pá e colher. A KELLAM (Green, Tabela 36.3, p. 1240) agrupa síndromes pela braquidactilia: a APERT é braquidactilia com sindactilia, com CORNELIA DE LANGE; com polidactilia ficam ELLIS-VAN CREVELD e a orofaciodigital.

O tratamento

Coordenado com a equipe craniofacial; o crânio tem prioridade quando há risco de hipertensão intracraniana (HEBERT). A meta do Green (p. 1228) é separar os dedos e corrigir o polegar antes dos 2 anos; o Tachdjian (p. 392) começa antes de 1 ano, com duas equipes, e quer quase tudo pronto aos 5 anos.

1. Primeira comissura primeiro (Green, p. 1228): pele, fáscia, intrínsecos e cápsula da carpometacarpal, até 45 graus de abdução; zetaplastia, retalho dorsal ou retalho inguinal livre nas graves (p. 1230). 2. Polegar: osteotomia de cunha de abertura com enxerto, que pode vir da sinostose 4-5 (p. 1230); o HEBERT também reposiciona o abdutor curto. 3. Pontas: no botão de rosa, soltar as uniões distais converte a mão em pá (tipo I) e acaba com as paroníquias (p. 1230). 4. Dedos em estágios, nunca os dois lados juntos; incisão reta é aceitável nos dedos rígidos (p. 1231). 5. Mínimo: liberar a sinostose 4-5 com interposição; UPTON adia até os 5 anos (p. 1231).

E ressecar um raio? O Green (p. 1230) admite sacrificar um indicador muito deformado, embora prefira preservar todos; o HEBERT, nos casos mais complexos, reconstrói dois dedos a partir de três, amputando o médio. Como isso é reservado às mãos mais graves, pertence ao tipo III, que já traz as alterações do raio do indicador.

POLAND e as outras associações

Relevância clínica

POLAND (Green, p. 1231) é atribuída à disrupção da artéria subclávia no embrião. Combina ausência de um músculo da cintura (cabeça esternocostal do peitoral maior) com alterações da mão, sem correlação de gravidade entre os componentes: braquidactilia de indicador, médio e anular por falange média curta, hipoplasia e sindactilia simples, completa ou incompleta; no tórax, hipoplasia da mama, falta do peitoral menor e do grande dorsal. O Campbell (p. 3667) descreve o mesmo. É por isso que o exame da sindactilia inclui a parede torácica.

A simbraquidactilia ("dedos curtos e palmados") é esporádica, quase sempre unilateral e pode fazer parte da POLAND; nos dedos bem formados, libera-se a sindactilia sem criar comissura em V (Green, p. 1231). Na epidermólise bolhosa distrófica, a "sindactilia" é cicatricial (pseudossindactilia em casulo, colágeno VII), a primeira comissura é a chave e a reoperação passa de 50% (Green, p. 1231 e 1232).

A sindactilia acompanha polidactilia, clinodactilia, braquidactilia, sinfalangismo e sinostose (Green, p. 1217); o Tachdjian (Box 12.6, p. 370) lista dezenas de síndromes (APERT, CARPENTER, PFEIFFER, SAETHRE-CHOTZEN, trissomias 13 e 21, HOLT-ORAM, POLAND, CORNELIA DE LANGE). Duas associações caíram com números:

• clinodactilia: na classificação de COONEY (Green, Tabela 36.10, p. 1271), a complexa (osso e partes moles, menos de 45 graus) associa-se à sindactilia; a complexa complicada, à polidactilia ou macrodactilia (detalhes em green-deformidades-dedos);
• deficiência ulnar (Green, cap. 38, p. 1334): cerca de 90% das mãos com dedos ausentes, 30% com sindactilia e 70% com anomalias do polegar.

A polidactilia: lado e raça

Cobrança confirmada · 1 questão

A raça muda o lado. A pós-axial (mínimo) é dos africanos e afro-americanos; a pré-axial (polegar), dos caucasianos, além de indígenas e asiáticos (Green, p. 1232 e 1304). O Tachdjian (p. 358): 1 em 300 negros e 1 em 3.000 brancos; nos brancos predomina o radial, nos negros o ulnar; e, citando FLATT, no branco o dedo extra pede exame completo, porque se associa a anomalias e síndromes, enquanto a pós-axial do negro raramente se associa.

STELLING e TUREK classificaram pelo esqueleto (Tachdjian, p. 358): I sem ligação esquelética; II ligação esquelética a uma falange ou metacarpo alargado ou bífido; III duplicação completa com metacarpo (a mais rara). O Lovell and Winter (p. 949) e o HEBERT aplicam à pós-axial (II = duplicação falangeana sobre cabeça de metacarpo única ou bífida). É o tipo II que a UFG 2021 descreveu.

A polidactilia pós-axial

Cobrança confirmada · 3 questões

O dedo extra é bem desenvolvido (tipo A) ou rudimentar e pedunculado (tipo B) (Green, p. 1233), classificação de TEMTAMY e McKUSICK (Campbell, p. 3666). O Green (p. 1232 e 1234) fixa a frase que vira alternativa correta: é frequentemente autossômica dominante, com penetrância variável; mais comum em afro-americanos (1:143 contra 1:1.339 caucasianos); num caucasiano pode indicar síndrome, como a displasia condroectodérmica (ELLIS-VAN CREVELD), com unhas displásicas.

O Campbell (p. 3666) refina: o tipo A é raro e igual nas raças; o tipo B é 10 vezes mais comum em negros; pais A têm filhos A ou B, pais B só B; em negros não há anomalias graves, em brancos a associação mais comum é a sindactilia. O HEBERT concorda e diz que, ao contrário da pré-axial, a pós-axial costuma ser bilateral.

Tipo B: ligar a base no berçário ou retirar com anestesia local e eletrocautério; o nódulo residual é a complicação mais comum (Green, p. 1233). O Tachdjian (p. 308 e 367) trata a polidactilia flutuante nos primeiros dias, só se o pedículo é estreito; o clipe faz o dedo cair em cerca de 3 semanas; a cicatriz pode doer por neuroma. O Campbell (p. 3666) pesa contra a ligadura: 42% de revisão contra nenhuma com a excisão; o HEBERT prefere a excisão elíptica (a ligadura pode levar 30 dias).

Tipo A: ablação cirúrgica com transferência do colateral ulnar e do abdutor do mínimo para o dedo vizinho (Green, p. 1233), por volta de 1 ano (Campbell) ou entre 12 e 24 meses (HEBERT).

Os distratores da USP vêm de outros capítulos: policização (hipoplasia do polegar), BILHAUT-CLOQUET (polegar simétrico), WASSEL (polegar) e herança recessiva.

A polidactilia central e a sinpolidactilia

Relevância clínica

O anular

A central é um dedo extra dentro da mão e é incomum perto das de borda (Green, p. 1234). A ordem: anular, depois médio, por último indicador. O Tachdjian (p. 359) diz o mesmo: duplicações mais comuns do lado ulnar, a do indicador a mais rara. É a questão mais repetida do tema (SIMÃO 2023, 2024 e 2026; SBCM 2022 e 2023), e a pegadinha é marcar o médio, o dedo "do centro".

O Tachdjian (p. 359 e 360) completa: frequentemente bilateral, autossômica dominante, muitas vezes com sindactilia; central, sindactilia e fenda andam juntas (fenda de um lado, central do outro); pés acometidos. O Campbell (p. 3679): até 55% de história familiar, bilateral, membros inferiores. O Lovell and Winter (p. 949): mais meninas, dedos raramente normais. O HEBERT: a mais rara das polidactilias, mais no sexo feminino, bilateral, e com sindactilia (polissindactilia) afeta a terceira comissura. Daí o SIMÃO 2022: anular e bilateralidade.

A sinpolidactilia e o tratamento

A central pode estar escondida numa sindactilia, a sinpolidactilia; o reconhecimento exige radiografia; a forma do anular com sindactilia é familiar e ligada ao HOXD13 no cromossomo 2 (Green, p. 1234).

O Tachdjian não dá frequências por tipo, mas chama o III de raro; como a central aparece frequentemente com sindactilia, o II (sobretudo o IIB) é a forma habitual. O Campbell (p. 3680) usa a classificação radiográfica de WALL.

O tratamento é um dos mais difíceis da mão congênita (Green, p. 1235 e 1236; Tachdjian, p. 366 e 367):

• dedo central completo e funcional não precisa sair;
• isolado com pouco movimento: ressecção do raio, com transposição ou reconstrução do ligamento intermetacarpal;
• sinpolidactilia: separar e reduzir, mas a cirurgia raramente restaura movimento, a ressecção costuma ser incompleta, várias cirurgias podem ser necessárias e o resultado pode decepcionar; conexões complicadas podem ficar sem separar;
• o dedo central rígido e insensível é um "parasita funcional"; elementos transversos pedem excisão precoce (Tachdjian);
• o Campbell (p. 3680) reconstrói até os 6 meses; o HEBERT diz que o resultado é pior que o da sindactilia simples.

O caso do SIMÃO 2026 (sindactilia médio-anular bilateral com esqueleto extra e o pai com os pés acometidos) é sinpolidactilia familiar; correta: resultados menos previsíveis, com rigidez, desvio e novas cirurgias. ELLIS-VAN CREVELD é da pós-axial, e a ligadura só vale para o tipo B. O SIMÃO 2023 cobrou a epidemiologia: a central se associa à sindactilia na maioria dos casos; no Ocidente, a ulnar é mais frequente, a central é bilateral e é familiar.

A duplicação do polegar: WASSEL

Cobrança confirmada · 9 questões

O polegar não é verdadeiramente duplicado: nenhum componente é tão robusto quanto um normal, e o termo "polegar dividido" prepara os pais para um polegar reconstruído mais fino, de comprimento parecido (Green, p. 1305). O Tachdjian (p. 358) manda mostrar isso antes da cirurgia; o Lovell and Winter (p. 956 a 959) chama "duplicação" de termo impróprio; o HEBERT lista a hipoplasia (uma artéria por dedo, músculos anômalos, tendões únicos que se dividem).

A pré-axial é dos caucasianos, mas a maioria é unilateral, esporádica e sem doença sistêmica (Green, p. 1304). O Campbell (p. 3659): 1 em 3.000, via do sonic hedgehog, AD quando há trifalângico, associações raras (HOLT-ORAM, RUBINSTEIN-TAYBI, FANCONI). O HEBERT: associação esquelética em até 50%, com a sindactilia como a mais frequente.

WASSEL (1969), a partir dos casos de FLATT, conta o nível de distal para proximal e alterna bífido (unido proximalmente) e duplicado (separado) (Green, p. 1304).

Regra para não errar: ímpar é bífido, par é duplicado, subindo de dois em dois (distal, proximal, metacarpo); VII é o trifalângico. O Green (p. 1304) dá duas pistas: pouco movimento na bifurcação do polegar menor sugere tipo ímpar; e uma conexão cartilaginosa achada na cirurgia reclassifica II em I e IV em III. Nas radiografias da USP: distal completa com proximal parcial e metacarpo normal = III; distal e proximal completas com metacarpo normal = IV.

O segundo lugar muda: o VII pelo Campbell e por FLATT, o II pelo texto do Tachdjian.

O Tachdjian (Box 12.5, p. 359) traz EZAKI (de TEMTAMY e McKUSICK): I = WASSEL I a VI; II oponível com trifalângico (A duplicado = WASSEL VII; B não duplicado); III duplicação não oponível do indicador (mão de cinco dedos). O Campbell cita Rotterdam e Chung, mas WASSEL segue a mais usada; o HEBERT cita as subdivisões do IV de HUNG.

A UFG 2020 escolheu "no tipo II as unhas não são fundidas". Os livros não fazem disso regra: o Green (p. 1305) diz que um I ou II sutil pode ser reconhecido só pela unha alargada; o HEBERT, que no I geralmente há duas unhas, mas pode haver uma. As demais alternativas são falsas pelos livros (o mais comum é o IV; duplicação até o metacarpo é o VI; trifalângico é o VII).

O tratamento do polegar duplicado

Cobrança confirmada · 3 questões

A reconstrução alinha o eixo, estabiliza as articulações, equilibra os motores, dá uma unha sem deformidade e um tamanho suficiente, usando o melhor de cada componente (spare parts); os colaterais são críticos nos tipos que nascem de uma articulação, II, IV e VI (Green, p. 1305). A época: cerca de 1 ano, antes da pinça (Green); 6 a 18 meses (Tachdjian, p. 362); 12 a 18 meses, até 5 anos (Campbell, p. 3660); 1 a 3 anos (HEBERT). Só o polegar de pedículo estreito se liga cedo; a reconstrução quase nunca é uma simples amputação (Tachdjian).

O polegar ulnar e o abdutor curto

Em geral o ulnar é o dominante (Campbell, p. 3659; HEBERT). Se os dois são iguais, preserva-se o ulnar, para manter o colateral ulnar da metacarpofalângica, que resiste à pinça (Green, p. 1307; Tachdjian, p. 362).

O SIMÃO 2024 cobrou os músculos. O Campbell (p. 3660): os intrínsecos de inervação ulnar (adutor, cabeça profunda do flexor curto) inserem no polegar ulnar; os de inervação mediana (abdutor curto, cabeça superficial do flexor curto, oponente) no polegar radial. O HEBERT diz o mesmo. Daí a regra do Green (p. 1309): o abdutor curto insere no polegar radial e deve ser destacado com uma manga osteoperiosteal junto com o colateral radial e reinserido no polegar ulnar, devolvendo estabilidade e abdução. O Tachdjian (p. 366) reinsere o abdutor curto sobre o reparo do colateral radial.

No WASSEL IV, o que evita o polegar em zigue-zague (Green, p. 1308 e 1309; Tachdjian, p. 363 a 366): colateral radial levantado com manga de periósteo; retirar a faceta radial da cabeça do metacarpo (deixá-la dá protuberância e compromete o colateral); osteotomia se há desvio; centralizar flexor e extensor, que inserem de modo excêntrico; reinserir o abdutor curto; fio de Kirschner e gesso por 4 a 5 semanas (Green) ou 4 a 6 (Tachdjian). Osteotomias angulares ficam para os 6 a 10 anos (Tachdjian, p. 365).

BILHAUT-CLOQUET

É a resposta para dois polegares pequenos e simétricos: ressecção em cunha da parte central do osso e da unha de cada componente e união das bordas restantes, poupando as epífises (Green, p. 1307). O Tachdjian (p. 362): retirar um inteiro deixaria um polegar pequeno e artificial; a ponta fica larga mas funcional, quase sempre com sulco na unha.

A indicação: a maioria abandonou a técnica ou a reserva para duplicações distais simétricas dos tipos I e II (Green, p. 1313); I e talvez II de tamanho quase igual, com unha conjunta (Campbell, p. 3660); o Tachdjian a admite no III verdadeiramente bífido, com interfalângica limitada; o HEBERT diz que foi descrita para os tipos I e II e pode ser usada nos III, IV e V. O Lovell and Winter chama os resultados nos I e II de decepcionantes. Complicações: deformidade da unha e rigidez da interfalângica (Green), lesão fisária e polegar largo (HEBERT, Campbell). A modificação de BAEK é extra-articular, preserva uma fise e serve aos II e III simétricos com unha menor que dois terços da contralateral (Green, p. 1307).

Na USP 2026, a on-top-plasty era o distrator vizinho: ponta melhor de um polegar sobre a base melhor do outro (Green, p. 1310).

Resultados

Bons nos tipos I, II e IV, piores nos III, V, VI e trifalângicos; polegar 25 a 33% mais fino; reoperação de 20 a 25% (Green, p. 1310 e 1313). Desvio de eixo, instabilidade ou tendão desalinhado levam à deformidade em Z; a artrodese ou condrodese é preferida para estabilizar; a protuberância na metacarpofalângica do IV costuma ser a faceta esquecida (Green, p. 1315). O Campbell (p. 3660) dá angulação tardia em até 46% e revisões de 19 a 40%.

Fechamento

Fundamento

A sindactilia é a falha da apoptose interdigital disparada pelas BMP (anulada pelo FGF alterado na APERT). Classifica-se pela extensão (completa, incompleta) e pelo tecido (simples, complexa com sinoníquia, complicada de DOBYNS); a acrossindactilia é da banda, PATTERSON 3. Isolada: 1:2.000, bilateral em 50%, 2:1, família em 10 a 40%, 3ª comissura (57%), depois 4ª (27%); 1ª e 2ª pesam nas sindrômicas. Época pelo comprimento dos dedos: borda cedo, centrais após 18 meses. Técnica: um lado do dedo por vez, dois tempos (1ª e 3ª, depois 2ª e 4ª), retalho dorsal sem enxerto (BAUER, FLATT), CRONIN, pele total, BUCK-GRAMCKO; o web creep é a complicação tardia típica. APERT: FGFR2, UPTON (pá, colher, botão de rosa), primeira comissura primeiro, tudo antes dos 2 anos, KELLAM com sindactilia. POLAND: peitoral esternocostal ausente e sindactilia simples dos centrais curtos.

A polidactilia depende do lado e da raça. Pós-axial: negros, AD de penetrância variável, A com esqueleto e B pendurado; no branco, ELLIS-VAN CREVELD; B se liga ou se excisa, A se resseca transferindo colateral ulnar e abdutor do mínimo. Central: rara, anular, bilateral, AD, sinpolidactilia (HOXD13), resultados ruins. Pré-axial: branco, unilateral, esporádica; WASSEL IV o mais comum; preservar o ulnar; abdutor curto com o colateral radial; BILHAUT-CLOQUET nos I e II simétricos.