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Questão de Sindactilia e polidactilia (PUC-SP 2022)

Mão e punhoSindactilia e polidactiliaPUC-SP 2022

Em relação às sindactilias:

  1. Bilateral em 80% dos casos.
  2. Predominância de homens 4: 1 mulher.
  3. Comissuras mais afetadas 3° (57%), 4° (27%). 1° e 2° são menos.
  4. Quando associada a outras síndromes, a 1° e 2° comissuras não são afetadas.
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Gabarito: C · Comissuras mais afetadas 3° (57%), 4° (27%). 1° e 2° são menos.

Conceito-chave

A sindactilia é uma das malformações congênitas mais comuns da mão, com incidência em torno de 1 em 2.000 a 2.500 nascidos vivos.

Epidemiologia

DadoValor aproximado
BilateralidadeCerca de 50% (não 80%)
SexoMais comum em meninos (cerca de 2:1), não 4:1
HerançaFamiliar em cerca de 10% a 40%, frequentemente autossômica dominante com penetrância variável
Comissura mais acometida3ª (médio-anular), cerca de 57%
4ª (anular-mínimo)Cerca de 27%
2ªCerca de 14%
1ª (polegar-indicador)Rara (cerca de 3% a 5%)

Nas formas sindrômicas (Apert, Poland, banda de constrição, sindactilia complexa), qualquer comissura pode ser acometida, inclusive a 1ª e a 2ª: na síndrome de Apert, por exemplo, há fusão de vários dedos com o polegar muitas vezes incluído.

Por que a 3ª comissura

No desenvolvimento, a separação dos raios começa pelo lado radial e ulnar e termina no centro; a 3ª comissura é a última a se separar, e por isso é a mais vulnerável a falhas.

Implicações para o tratamento

  • as sindactilias das comissuras centrais (3ª) podem ser operadas mais tarde (12 a 24 meses), porque os dedos têm comprimento semelhante;
  • as de borda (1ª e 4ª), mais cedo (cerca de 6 meses), pela diferença de comprimento.

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