Questão de Outras malformações congênitas (TARO 2014)

Conceito-chave

A síndrome das bandas de constrição (bandas amnióticas, ou síndrome de Streeter) acontece quando faixas fibrosas do âmnio, a membrana que envolve o bebê no útero, se enrolam em partes do corpo em formação e as estrangulam.

As características:

as lesões são assimétricas e aleatórias;

os dedos centrais são os mais atingidos;

as estruturas acima do anel são normais, porque o problema é externo, e não uma falha de formação.

A classificação de Patterson:

tipo 1: anel de constrição simples, um sulco na pele sem repercussão abaixo;

tipo 2: anel com deformidade distal, como inchaço por dificuldade de retorno linfático (linfedema) ou crescimento menor;

tipo 3: acrossindactilia, ou sindactilia fenestrada: as pontas dos dedos ficam fundidas, mas existe uma janela (fenestra) entre os dedos mais acima, perto da base. Os dedos se formaram separados e depois foram grudados pela banda nas pontas;

tipo 4: amputação dentro do útero.

Como diferenciar da sindactilia verdadeira: na sindactilia verdadeira, a união é contínua desde a base, sem comissura. Na acrossindactilia, a comissura existe e há a janela; só as pontas estão unidas.

Tratamento: liberar cedo os dedos fundidos e tratar os anéis com zetaplastias. É urgência se o anel estiver comprometendo a circulação abaixo dele.

Na prova: na classificação de Patterson, a sindactilia fenestrada (acrossindactilia) é o tipo 3.